Goodpasture 증후군은 드물고 잠재적으로 생명을 위협하는자가 면역 질환입니다. 신장과 폐에자가 면역 단백질이 축적되어 기관이 손상 될 수 있습니다. 이 장애는 1919 년에 처음으로 증후군을 확인한 어니스트 굿 파스 닥 박사의 이름을 따서 명명되었습니다.
즉각적인 진단과 치료 없이는 폐에서 심각한 출혈, 신장 염증 및 부전, 심지어 사망으로 이어질 수 있습니다.
증상은 비특이적 일 수 있으며 폐 및 신장과 관련이있을 수 있습니다. 며칠 만에 손상이 빠르게 진행될 수 있습니다. 초기 증상은 다음과 같습니다.
- 피로, 약점 또는 무기력
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구역질 또는 구토
- 식욕 상실
- 건강에 해로운, 창백한 외관
질병이 폐에 영향을 줄 때 다음과 같은 증상이 나타날 수 있습니다.
- 마른 기침
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피를 기침
- 호흡 곤란 또는 호흡 곤란
때로는 폐에 영향을주는 증상이 생명을 위협하여 호흡 곤란을 유발할 수 있습니다. 특히 출혈이 많은 경우에는 더욱 그렇습니다.
질병이 신장에 영향을 줄 때 다음을 유발할 수 있습니다.
- 배뇨 중 타는듯한 느낌
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소변이나 거품이 나는 소변의 혈액
- 손과 발의 붓기
- 고혈압 수치
- 갈비뼈 아래 허리 통증
Goodpasture 증후군의 원인은 무엇입니까?
Goodpasture 증후군의 정확한 원인은 알려지지 않았지만 특정 행동과 환경 적 요인으로 인해 사람들이 더 높은 위험에 처해 있다고 믿어집니다. 특정 호흡기 감염은 면역 체계를 유발할 수 있습니다. 탄화수소 가스, 금속 먼지, 담배 연기 또는 코카인과 같은 특정 약물에 노출되면 위험이 증가 할 수 있습니다.
과학자들은 면역 체계가 폐와 신장 조직을 공격한다고 믿습니다.
특정 개인은 유전학으로 인해이 상태에 더 취약한 것으로 보입니다. 여기에는 HLA (인간 백혈구 항원) 시스템의 일부로 발견 된 부모로부터 특정 단백질을 물려받은 사람들이 포함됩니다. 예를 들어, DR15로 알려진 특정 HLA는 Goodpasture 증후군 환자의 88 %에서 발견됩니다.
National Kidney Foundation (NKF)에 따르면 Goodpasture 증후군은 여성보다 남성에게 더 자주 영향을 미치며 성인이나 60 세 이후에 가장 흔하게 발생합니다.
의사는 Goodpasture 증후군을 진단하기 위해 몇 가지 검사를 사용할 수 있습니다. 그들은 신체 검사로 시작하여 고혈압, 출혈, 복부 검사를 포함한 비정상적인 심장 및 폐 소리를 검사합니다. 의사는 또한 가족 및 병력을 검토 할 것입니다. 이 상태로 인해 심장 잡음, 비정상적인 폐음 또는 간이 커지는 것은 드문 일이 아닙니다.
다른 검사를 통해 질병이 있는지 여부를 확인할 수 있습니다. 혈액 검사는 질병의 존재를 나타내는 항체 (면역으로 식별되는 모든 것을 싸우기 위해 면역 체계에 의해 생성 된 단백질)의 존재를 보여줄 수 있습니다. 또한 비정상적인 신장 기능을 보여줄 수 있습니다.
소변에 혈액과 단백질이 있는지 여부는 소변 검사를 통해 확인할 수 있습니다. 이러한 증상은 신장 문제를 나타낼 수도 있습니다.
흉부 X- 레이 또는 CT 스캔에서 폐의 폐 손상 및 출혈을 나타내는 징후가 나타날 수 있습니다.
신장 생검은 Goodpasture 증후군의 존재를 나타내는 변화를 나타낼 수 있습니다. 이 검사 동안 초음파를 가이드로 사용하여 신장에서 조직 샘플을 채취하여 검사실로 보냅니다. 실험실 기술자는 의사가 진단을 내리는 데 도움이되는 항체 또는 기타 비정상 세포의 존재를 찾습니다.
일단 진단되면 합병증의 위험을 줄이기 위해 가능한 한 빨리 치료가 필요합니다. Goodpasture 증후군은 생명을 위협하는 상태입니다. 입원이 필요하며 여기에는 종종 중환자 실 (ICU)에서의 치료가 포함됩니다.
치료에는 면역 체계를 늦추는 약물이 포함됩니다. 여기에는 다음 중 하나 이상이 포함될 수 있습니다.
- 면역 억제 또는 세포 독성 약물은 면역계가 폐와 신장을 손상시키는 항체를 만드는 것을 방지합니다 (예 : 사이클로 포스 파 미드).
- 프레드니손 (Rayos)과 같은 코르티코 스테로이드는 염증을 줄이고 면역 체계를 억제합니다.
혈액 내 유해한 항체를 걸러 내기 위해 혈장 분리법 (plasmapheresis)이라는 치료법이 필요할 수 있습니다. 이 과정에서 혈액을 빼내고 액체 부분 (혈장)을 제거하고 교체합니다. 여과 된 혈액은 다시 몸으로 옮겨집니다.
다른 치료법은 나이, 전반적인 건강 상태 및 질병의 중증도에 따라 다릅니다. 의사는 체액 축적 및 고혈압을 조절하기 위해 추가 약물을 처방 할 수 있습니다. 약물 이외에도 소금 섭취량 감소와 같은식이 변화는 부기와 혈압을 조절하는 데 도움이 될 수 있습니다.
더 많은 폐와 신장 기능이 보존 될수록 좋습니다. 특히 신장 상태에 따라 전망이 달라집니다. 신장 손상은 종종 영구적이며 신장이 실패하기 시작하면 신장 이식 또는 투석 (혈액에서 노폐물과 독소를 걸러내는 데 특수 기계를 사용하는 과정)이 필요할 수 있습니다.
질병의 생존과 장기적인 전망을 위해서는 조기 진단과 치료가 매우 중요합니다. NKF에 따르면이 증후군은 몇 주에서 2 년까지 지속될 수 있습니다. 5 년 생존율은 적절한주의를 기울이면 80 %입니다.
Goodpasture 증후군 환자의 30 % 미만이 투석이 필요한 장기 신장 손상을 겪을 것입니다.
담배를 피우면 담배를 끊고 간접 흡연을 피하는 것이 장기적인 전망을 향상시키는 또 다른 중요한 단계입니다.
