캐슬만병은 신체의 림프절에 영향을 주어 하나 이상의 림프절이 비대해지는 희귀 질환입니다. Castleman은 치료하지 않으면 생명을 위협할 수 있으며 감염과 장기 손상을 일으킬 수 있습니다.
림프절은 몸 전체, 겨드랑이, 목, 사타구니 및 기타 부위에 위치한 작은 땀샘입니다.
림프절은 신체의 림프계를 위해 림프라고 하는 투명한 액체를 걸러냅니다. 그들은 또한 침입하는 박테리아와 바이러스를 파괴함으로써 감염으로부터 몸을 보호하는 백혈구를 저장합니다.
캐슬만병이 있는 일부 사람들은 증상이 전혀 없는 반면, 다른 사람들은 독감과 유사한 증상을 보입니다. 캐슬만병의 정확한 원인은 알려져 있지 않지만 HIV에 감염되면 이 질환이 발병하는 가장 큰 위험 요소입니다.
Castleman의 치료는 영향을 받는 림프절의 수와 위치에 따라 다릅니다. 이 기사에서는 이 질병의 유형, 가능한 증상 및 현재 사용할 수 있는 치료법에 대해 살펴보겠습니다.
캐슬만병은 암인가요?
캐슬만병은 암이 아닙니다. “림프증식성 장애”라고 합니다.
그러나 에 따르면
- 비호지킨 림프종
- 호지킨 림프종
- 카포시 육종
캐슬만병의 종류
있다
각각의 특징을 분석해 보자.
편심
일심성 캐슬만병(UCD)은 신체의 한 영역에서만 림프절에 영향을 미칩니다. 때때로 국소화된 캐슬만병이라고도 합니다.
다심
다심성 캐슬만병(MCD)은 신체의 여러 림프절 부위에 영향을 미칩니다. MCD는 HIV에 감염되었거나 면역이 저하된 사람들에게 더 흔합니다. MCD를 가진 사람들은 UCD를 가진 사람들에 비해 눈에 띄는 증상을 보일 가능성이 더 큽니다.
원인
캐슬만병의 정확한 원인은 알려져 있지 않습니다. 캐슬만병의 유형에 따라 근본적인 원인이 다를 수 있습니다.
연구자들은 UCD가 유전적 돌연변이에 의해 발생한다고 믿고 다양한 가능성을 연구하고 있습니다. 돌연변이
HIV 감염은 MCD 발병의 주요 위험 요소입니다. 이것은 부분적으로 HIV에 감염된 사람들이 Castleman과 관련된 특정 바이러스에 감염될 가능성이 높기 때문입니다.
HHV-8은 HIV 감염자나 면역 저하 환자에게 가장 일반적으로 영향을 미칩니다. 이 질병이 HHV-8과 관련이 없을 때 원인을 알 수 없다는 의미에서 “특발성 다심성 캐슬만병”이라고 합니다.
HIV와 Castleman이 있는 사람들은 최상의 건강 결과와 삶의 질을 위해 HIV 증상을 관리하는 것이 중요합니다.
HIV 치료에 대해 자세히 알아보십시오.
증상
캐슬만병의 증상은 유형에 따라 다를 수 있습니다. 종종 UCD가 있는 사람들은 증상이 전혀 없습니다.
UCD가 증상을 유발할 때 다음을 포함할 수 있습니다.
- 의도하지 않은 체중 감소
- 열
- 피로
- 목, 겨드랑이, 쇄골 또는 사타구니의 부은 림프절(피부 아래 덩어리)
- 위 또는 가슴의 압박감 또는 충만감
-
어떤 경우에는 낮은 적혈구 수로 인한 빈혈
MCD는 더 넓은 범위의 증상을 유발합니다. MCD를 가진 사람들은 의료 전문가를 방문하도록 유도하는 증상을 가질 가능성이 훨씬 더 높습니다.
MCD의 증상
- 열
- 식은 땀
- 의도하지 않은 체중 감소
- 구토
- 식욕 상실
- 피로
- 복통
- 빈혈증
- 신경 손상
- 목, 겨드랑이, 쇄골 또는 사타구니의 부은 림프절
- 확대 된 간 또는 비장
진단
UCD는 종종 증상을 일으키지 않기 때문에 일상적인 실험실 작업이나 다른 상태에 대한 테스트 중에 UCD가 발견되는 것이 일반적입니다. 의사는 신체 검사 중에 림프절이 부어 있음을 알 수도 있습니다.
MCD에서 증상은 다른 많은 상태의 증상과 유사할 수 있습니다. 검사는 다른 건강 상태를 배제하는 데 도움이 됩니다.
Castleman 유형에 관계없이 진단 과정은 일반적으로 신체 검사와 혈액 검사로 시작됩니다.
의사가 영상 검사를 지시할 수 있습니다. 몸 전체에 확대된 림프절을 찾습니다. 이러한 테스트에는 다음이 포함될 수 있습니다.
- 엑스레이
- 초음파
- CT 스캔
림프절이 부어 있으면 조직 생검을 할 수 있습니다.
생검 중에 의료 전문가는 속이 빈 바늘을 사용하여 조직 샘플을 제거합니다. 샘플은 캐슬만병 진단을 확인하기 위해 현미경으로 평가됩니다.
치료
캐슬만병의 치료는 다음에 따라 달라집니다.
- 가지고 있는 캐슬만병의 유형
- 영향을 받는 림프절
- 당신도 HIV에 감염되었는지 여부
치료 계획은 일반적으로 몇 가지 다른 방법을 결합합니다. 여기에는 다음이 포함됩니다.
- 수술. 수술은 종종 영향을 받은 림프절을 제거하기 위해 수행되지만 UCD에서만 수행됩니다. 이것은 UCD의 생명을 위협하는 합병증, 주로 장기 손상, 장기 부전 및 감염을 예방하거나 치료할 수 있습니다.
- 방사선 치료. 방사선은 종양(육종) 성장을 줄이는 데 사용할 수 있습니다. 제거를 더 쉽게 하기 위해 수술 전 또는 남아 있는 성장을 파괴하기 위해 수술 후에 수행할 수 있습니다.
-
면역 요법. 방사선처럼,
면역 요법 종양 세포를 죽일 수 있습니다. 이 경우 면역요법은 다발성 골수종 환자에게 제공되는 특수 항체 약물(리툭시맙)을 말합니다. 이 치료법은 비정상적이고 과민한 면역 세포를 공격하고 축소합니다. 일반적으로 수술 전이나 후에 사용할 수 있습니다.
면역 요법 외에도 MCD 치료에는 다음이 포함될 수 있습니다.
- 화학 요법. 화학 요법은 림프계에서 암세포의 과성장을 막는 데 사용됩니다.
- 코르티코스테로이드. 코르티코스테로이드는 부기와 통증을 줄이는 데 도움이 될 수 있습니다.
- 항바이러스 요법. 항바이러스제 및 항레트로바이러스제는 HHV-8 및 HIV 감염을 통제하는 데 도움이 될 수 있습니다. 이러한 약물은 바이러스가 스스로 증식하는 것을 방지하여 면역 체계가 바이러스와 더 쉽게 싸울 수 있도록 합니다.
테이크아웃
캐슬만병은 림프절이 부어오르는 드문 질환입니다. 치료는 단심성 또는 다심성 캐슬만병이 있는지 여부에 따라 다릅니다.
어떤 사람들은 증상을 경험하지 않을 수 있지만 다른 사람들은 생명을 위협하는 합병증을 경험할 수 있습니다. 일상적인 신체 검사와 혈액 검사로 Castleman을 진단할 수 있습니다.
UCD는 더 일반적이며 유전적 돌연변이의 결과로 보입니다. MCD는 거의 항상 HHV-8 바이러스에 감염되어 발생하며 HIV 감염은 주요 위험 요소입니다.
캐슬만병 치료에는 다음이 포함됩니다.
- 면역 요법
- 수술
- 방사능
- 화학 요법
몸의 어느 부위, 특히 림프절이 있는 부위의 피부 아래에 부종이나 덩어리가 있는 경우 의사와 상담하십시오.
매년 신체 검사를 예약하는 것도 증상이 없더라도 기저 질환이 없는지 확인하는 데 도움이 되는 좋은 방법입니다.
HIV에 걸린 경우 의사와 캐슬만병 또는 기타 건강 상태에 대한 위험 요소에 대해 논의하는 것을 고려하십시오.
