보체 3 사구체병증(C3G) 및 면역글로불린 A 신장병증(IgAN) 신장 질환은 신체 면역 체계의 기능 장애를 수반하는 드문 사구체 질환입니다.
만성 신장 질환(CKD)은 시간이 지남에 따라 점진적으로 발생하는 신장 손상을 말합니다. 이는 결국 신장이 혈액을 여과하고 신체의 전해질 균형을 유지하는 것과 같은 기능을 얼마나 잘 수행하는지에 영향을 미칩니다.
신장질환에는 여러 종류가 있습니다. 보체 3 사구체병증(C3G)과 면역글로불린 A 신장병증(IgAN)은 근본적인 면역 체계 활동으로 인해 발생하는 두 가지 드문 유형입니다.
보체 3 사구체병증(C3G)과 면역글로불린 A 신장병증(IgAN) 신장 질환이란 무엇입니까?
C3G 및 IgAN 신장 질환은 별개의 질환이지만 둘 다 사구체 손상을 수반하는 드문 형태의 CKD입니다. 사구체는 혈액 여과를 담당하는 신장의 일부입니다.
C3G 신장질환
보체 시스템의 기능 장애는 C3G 신장 질환을 유발합니다.
보체 폭포라고도 불리는 보체 시스템은 신체가 박테리아 및 바이러스와 같은 감염과 싸우는 데 도움이 됩니다.
보체 시스템은 면역 세포가 병원체를 찾아 파괴하고 전반적인 면역 반응을 제어하는 것을 더 쉽게 만듭니다.
C3G 신장 질환에서는 보체 시스템의 기능 장애로 인해 C3 단백질이 다량 생성됩니다. C3은 보체 캐스케이드의 핵심 구성 요소입니다. 면역 반응 후 신장은 이를 몸 밖으로 걸러냅니다.
혈류에 C3가 너무 많으면 혈액이 압력을 받아 여과되는 신장의 사구체를 압도할 수 있습니다. 완전히 배출되기보다는 과잉 C3가 사구체를 손상시키는 치밀한 침전물로 축적됩니다. 이는 적절한 혈액 여과를 방해하고 사구체 여과율(GFR)을 감소시킵니다.
C3G에는 두 가지 하위 유형이 있습니다.
- 고밀도침착질환(DDD): C3 침전물의 전자 밀도 표현
- C3 사구체신염(C3GN): DDD만큼 전자 밀도가 높지 않은 더 널리 퍼진 C3 침전물
IgAN 신장 질환
버거병으로 알려진 면역글로불린 A 신병증(IgAN) 신장 질환은 또한 사구체 내부의 축적과 관련됩니다.
IgAN에서는 IgA 항체 덩어리가 사구체를 손상시킵니다. IgA 항체는 일반적인 면역 반응 중에 백혈구가 만드는 항체의 일종입니다.
아직 알려지지 않은 이유로 인해 IgA의 양은 신장이 이를 걸러내는 대신 사구체에 축적됩니다.
일부 사람들의 경우 IgAN의 IgA 침착물은 신체의 보체 연쇄반응을 유발하여 C3G에서 볼 수 있는 것과 유사한 C3 침착물을 더 많이 생성합니다.
IgAN의 모든 경우에 C3 예금이 존재하는 것은 아닙니다. 그러나 IgAN의 진행에 대한 참여는 사람마다 다를 수 있습니다.
유사점
C3G와 IgAN은 면역 매개 질환입니다. 이는 근본적인 면역 체계 기능 장애가 병리와 관련되어 있음을 의미합니다.
때로는 자가면역 질환이라고도 합니다. 그러나 일반적인 자가면역 질환의 경우 면역 체계는 건강한 조직을 병원체와 구별할 수 없기 때문에 직접 공격합니다.
면역 매개 질환에는 자가면역 질환이 포함됩니다. 그러나 “면역 매개”는 C3G 및 IgAN과 같이 면역 체계 기능 장애가 간접적으로 질병 과정을 일으키는 상태를 설명하는 포괄적인 용어입니다.
C3G와 IgAN은 면역 매개 질환일 뿐만 아니라 다음과 같은 질환이기도 합니다.
- 사구체 장애
- 신장 손상을 초래하는 염증 반응을 수반합니다.
- 진보적이다
- 면역 기능 장애를 일으키는 유전적 이상과 관련될 수 있음
C3G와 IgAN은 서로 다른 진단이지만 CKD와 유사한 증상을 보입니다.
이러한 증상은 다음과 같습니다.
- 혈뇨 또는 소변의 혈액
- 단백뇨 또는 소변의 단백질
- 흐린 소변
- 다리와 신체의 다른 부위에 부종이라고도 알려진 부기
차이점
핵심적으로 C3G와 IgAN은 유사한 만큼 다릅니다.
예를 들어, C3G는 보체 연속반응에 직접적으로 영향을 미치는 유전적 변이체와 더 밀접하게 연관되어 있을 수 있습니다. IgAN은 IgAN에 걸리기 쉬운 환경적 요인과 유전적 요인이 복잡하게 혼합되어 있는 것으로 생각됩니다.
이러한 조건 사이의 증상 범위도 다양합니다. C3G에는 더 다양한 징후와 증상이 포함될 수 있습니다. IgAN은 주로 혈뇨와 같은 고전적인 CKD 증상을 수반합니다.
국립신장재단(National Kidney Foundation)에 따르면 C3G에는 다음과 같은 증상이 포함될 수도 있습니다.
- 통풍
- 핍뇨증으로 알려진 낮은 소변량
- 피로
- 고혈압
- 드루젠, 망막의 단백질 및 지방 침착과 관련된 눈 질환
- 체지방 축적량이 비정상적으로 손실되는 부분 지방이영양증을 획득했습니다.
C3G 및 IgAN 용어집
C3G 또는 IgAN 진단을 받은 경우 해당 상태와 관련된 의학 용어를 배우면 진단을 더 폭넓게 이해하는 데 도움이 될 수 있습니다.
| 용어 | 정의 |
|---|---|
| 획득된 부분 지방이영양증 | 신체의 지방 축적물의 비정상적인 분해; 바라커-시몬스 증후군이라고도 알려져 있음 |
| 자가 면역 질환 | 면역 체계가 건강한 세포를 마치 병원균인 것처럼 잘못 표적으로 삼는 상태 |
| C3 사구체신염 | 더 널리 퍼져 있고 DDD만큼 전자 밀도가 높지 않은 C3G의 하위 유형 |
| 조밀한 퇴적물병(DDD) | 전자 밀도가 높은 C3 침전물의 존재로 식별되는 C3G의 하위 유형 |
| 드루젠 | 망막에 보체 단백질과 지방이 축적되어 발생하는 눈 질환 |
| 부종 | 신체 조직, 주로 사지의 체액 축적 |
| 사구체 질환 | 특히 사구체에 영향을 미치는 질병 |
| 사구체 여과율(GFR) | 사구체를 통한 혈류 속도 측정 |
| 사구체 | 혈액의 가압 필터 역할을 하는 신장 내의 혈관 클러스터 |
| 통풍 | 관절에 결정이 축적되어 발생하는 관절염 상태 |
| 혈뇨 | 소변에 혈액이 존재 |
| 면역 매개 질환 | 직접적 또는 간접적인 기본 면역 체계 기능 장애로 인해 발생하는 상태에 대한 포괄적인 용어 |
| 면역글로불린 A | 전형적인 면역 반응에서 백혈구에 의해 생성되는 항체의 일종 |
| 핍뇨 | 소변량 감소 |
| 단백뇨 | 소변에 과도한 단백질이 존재 |
테이크아웃
C3G와 IgAN은 CKD를 유발하는 사구체 장애입니다.
둘 다 비슷한 증상을 보이는 면역 매개 질환으로 간주되지만, 사구체 축적의 유형에 따라 이러한 진단이 정의됩니다.
