lvPPA는 말하는 동안 단어를 찾고 사용하는 데 어려움을 겪는 특정 유형의 원발성 진행성 실어증입니다.
원발성 진행성 실어증(PPA)은 주로 언어에 영향을 미치는 신경퇴행성 질환 그룹을 말합니다. 여기에는 의미론적, 유창하지 않은/문법적, 로고페닉의 세 가지 변형이 포함됩니다. 각 변형은 언어 처리 및 이해의 고유한 측면에 영향을 미칩니다.
특히 로고페닉 PPA(lvPPA)는 단일 단어 검색, 문장 반복 및 음운 오류를 일으키며 알츠하이머병(AD)과 자주 관련됩니다.
로고페닉 원발성 진행성 실어증이란 무엇입니까?
lvPPA는 특히 단어 찾기 및 문장 형성 측면에서 언어 능력에 영향을 미치는 신경퇴행성 질환입니다.
이는 PPA의 세 가지 인식된 변형 중 하나이며, 나머지 두 개는 의미론적 변형 PPA(svPPA)와 비유창/문법적 변형 PPA(nfvPPA)입니다.
단어 이해력이 손상된 svPPA 및 문법 문제가 있는 nfvPPA와 달리 lvPPA는 주로 단어 검색 및 유창성에 문제가 있습니다.
lvPPA에서는 개인이 대화하는 동안 올바른 단어를 검색하고 생성하는 데 어려움을 겪는 경우가 많아 머뭇거리고 필러 단어를 자주 사용하게 됩니다. 또한 단기 정보를 유지하는 데 어려움을 겪을 수도 있고 기억 장애를 호소할 수도 있습니다.
질병이 진행됨에 따라 언어 능력이 완전히 상실될 수 있으며, 기억력 상실, 친숙한 얼굴을 인식하거나 길을 찾는 데 어려움을 겪는 등의 증상이 AD의 전형적인 증상이 될 수 있습니다.
대략적으로 있을 것으로 추정된다.
lvPPA의 증상은 무엇입니까?
lvPPA의 증상:
- 단어 찾기 어려움
- 단기 정보를 보유하고 지침을 따르는 데 어려움을 겪음
- 기억력 장애에 대한 불만
- 시끄러운 환경에서의 어려움
- 음운론적 언어 처리의 어려움
- 일시 중지가 있는 느리고 머뭇거리는 말
- 문장을 반복하는 데 문제가 있음
- 계산 및 기억 작업 관련 문제
- 언어 상실로의 진행 가능성
- 시간이 지남에 따라 AD와 유사한 증상이 발생함
- 고급 단계의 운동 능력 및 삼킴 문제
lvPPA의 일반적인 초기 증상에는 단어를 검색하는 데 어려움을 겪고, 말을 자주 망설이고, 단기 기억 작업에 어려움을 겪고, 시끄러운 환경에서 말을 이해하는 데 어려움이 포함될 수 있습니다.
로고페닉 원발성 진행성 실어증의 예는 무엇입니까?
다음은 사람이 lvPPA를 경험할 수 있는 방법에 대한 몇 가지 예입니다.
중년의 제인은 단어 검색의 어려움 대화에서. 최근 휴가 이야기를 나누던 그녀는 구체적인 이름 대신 “우리가 갔던 곳”이라는 막연한 설명으로 머뭇거린다. 그녀가 자신의 생각을 전달하기 위해 점점 더 필러 단어에 의존함에 따라 좌절감이 커집니다.
은퇴자인 마크는 동네 커피숍에서 친구들과 어울리는 것을 즐깁니다. 하지만 그는 이러한 모임을 점점 더 많이 발견하기 때문에 피하기 시작합니다. 분주한 환경에서 대화를 따라가기가 어렵습니다.. 배경 소음으로 인해 개별 목소리를 구별하기가 어렵고 중요한 세부 사항을 놓치는 경우가 많습니다.
lvPPA의 단계는 무엇입니까?
AD나 파킨슨병과 같은 다른 신경퇴행성 질환과 달리 PPA에는 표준화된 단계 진행이 없습니다. 그러나 증상은 시간이 지날수록 악화되는 것으로 보입니다.
미공개에서는
- 1단계, 매우 약함: 증상이 눈에 띄지 않을 수도 있고 스트레스나 노화가 원인일 수도 있습니다. 불규칙한 특성으로 인해 감지하기 어렵고 나중에 돌이켜보면 분명하게 드러날 수 있습니다.
- 2단계, 경증: 의사소통의 어려움과 미묘한 일상의 어려움은 개인과 주변 사람들 모두에게 눈에 띄게 됩니다.
- 3단계, 중간: 일상적인 업무에는 도움이 필요할 수 있으며 잠재적으로 직장을 그만두게 될 수도 있습니다. 의사소통의 어려움은 개인적인 목표와 사회적 상호 작용에 영향을 미쳐 좌절감을 유발할 수 있습니다.
- 4단계, 중증: 의사소통의 어려움이 심해지고, 자립생활이 위태로워질 가능성이 있습니다.
- 5단계, 매우 심각함: 인지적, 행동적 변화는 중요하고 명백하며, 의미 있는 의사소통은 점점 더 드물어지고 있습니다. 개인 관리에 도움이 필요하며 제한된 협응 및 보행 장애와 같은 뚜렷한 신체적 증상이 있습니다.
- 6단계, 심오함: 의사소통이 거의 불가능해지며, 주변에 대한 인식도 감소합니다. 이동성이 크게 감소합니다.
lvPPA의 원인은 무엇입니까?
lvPPA의 정확한 원인은 완전히 이해되지 않았지만, 언어를 담당하는 뇌 영역에 영향을 미치는 근본적인 신경퇴행성 과정으로 인해 발생하는 것으로 여겨집니다. 이 질병은 종종 타우(tau) 또는 TDP-43과 같은 비정상적인 단백질 축적과 관련되어 신경 세포 기능을 방해하고 뇌 조직 퇴화를 초래합니다.
추정된다
유전적, 환경적 요인도 발병에 기여할 수 있지만 포괄적인 이해를 위해서는 더 많은 연구가 필요합니다.
lvPPA의 위험 요인
lvPPA의 정확한 위험 요소는 확실하게 확립되지 않았지만 기여할 수 있는 몇 가지 요소는 다음과 같습니다.
-
나이: 많은 신경퇴행성 질환과 마찬가지로 lvPPA 위험은 나이가 들수록 증가합니다. 평균적으로 lvPPA를 가진 개인은 다음 나이에 증상 발병을 경험했습니다.
69세 (일반적으로 10년 범위 내). - 유전학: 연구에 따르면 C9ORF72 및 프로그래눌린(GRN)과 같은 유전자의 돌연변이는 lvPPA를 포함한 다양한 형태의 전두측두엽 치매와 관련이 있는 것으로 나타났습니다. 유사한 질병의 가족력은 유전적 경향을 나타낼 수 있습니다.
-
근본적인 단백질 이상:
증거 이는 lvPPA가 뇌 세포에서 tau 및 TDP-43과 같은 특정 단백질의 축적과 관련이 있음을 시사합니다. 이러한 이상은 유전적 요인이나 기타 과정의 영향을 받을 수 있습니다. - 신경학적 상태: 특정 신경 질환이나 뇌 질환은 lvPPA 위험을 높일 수 있습니다. 어떤 경우에는 AD 병리와 연관될 수 있습니다.
- 환경적 요인: 환경 요인, 특히 납, 알루미늄, 수은, 살충제와 같은 독소에 대한 노출은 신경퇴행성 장애와 연관되어 플라크 및 엉킴과 같은 특징적인 특징을 유발합니다. 그러나 lvPPA에 대한 구체적인 연구는 부족합니다.
언어 문제
통계 및 기타 데이터 포인트를 공유하는 데 사용되는 언어는 ‘여성/남성’과 ‘여성/남성’ 사이에서 변동하는 꽤 이분법적이라는 것을 알 수 있습니다.
우리는 일반적으로 이와 같은 표현을 피하지만, 연구 참가자와 임상 결과를 보고할 때는 특이성이 핵심입니다.
이 기사에 언급된 연구와 설문조사에서는 트랜스젠더, 논바이너리, 성별 비순응자, 젠더퀴어, 에이젠더 또는 젠더리스인 참가자에 대한 데이터를 보고하거나 포함하지 않았습니다.
lvPPA는 어떻게 치료됩니까?
현재 lvPPA에 대한 치료법은 없습니다. 주요 기저 병리학은 AD인 경우가 많기 때문에 의료 전문가는 전통적인 AD 치료에 사용하는 것과 유사한 도네페질(Aricept) 또는 리바스티그민(Exolon)과 같은 콜린에스테라제 억제제를 처방할 수 있습니다.
lvPPA 환자가 우울증이나 불안 증상을 경험하는 경우 선택적 세로토닌 재흡수 억제제(SSRI)가 치료 옵션으로 고려될 수 있습니다.
언어 치료, 인지 훈련, 지지 전략과 같은 치료는 의사소통 기술에 도움이 될 수 있습니다.
lvPPA 환자의 기대 수명은 얼마나 됩니까?
lvPPA 진단을 받은 사람의 평균 기대 수명은 발병 후 약 7.6년입니다. 그러나 이는 평균이므로 개인별 결과가 다를 수 있다는 점을 기억하는 것이 중요합니다.
테이크아웃
lvPPA 질병은 주로 언어 능력에 영향을 미치는 신경퇴행성 질병인 PPA의 독특한 변종입니다.
lvPPA는 단어 검색 및 유창성에 문제가 있어 망설임, 단어 채우기 및 문장 반복의 어려움이 특징입니다.
모든 질병과 마찬가지로 조기 진단과 적절한 치료가 중요합니다. 귀하 또는 사랑하는 사람이 lvPPA와 일치하는 증상을 겪고 있다면 신경학이나 언어 및 언어 질환을 전문으로 하는 의료 전문가에게 연락하는 것이 중요합니다.
