모상 세포 백혈병-변형은 한때 다른 유형으로 분류되었지만 지금은 별도의 상태로 간주되는 극히 드물고 독특한 유형의 백혈병(암)입니다.
백혈병은 혈액 세포, 골수 및 기타 관련 조직에 영향을 미치는 암의 한 형태입니다. 종종 백혈구가 제대로 작동하지 못하게 합니다. 건강한 백혈구는 감염 및 질병 퇴치를 돕기 위해 함께 작용하는 여러 유형이 있습니다.
백혈병의 한 가지 드문 형태는 영향을 받은 백혈구에서 발견되는 털 같은 필라멘트의 이름을 딴 털 세포 백혈병(HCL)입니다. “클래식” HCL이라고도 합니다. 오직
HCL-V(모상 세포 백혈병 변종)는 한때 HCL의 한 형태로 생각되었지만 지금은 별개의 상태로 간주됩니다. HCL의 10분의 1에 불과하므로 매우 드문 질환입니다.
HCL-V의 기본 사항과 다른 유형의 백혈병과 어떻게 다른지 살펴보겠습니다.
털이 많은 세포 백혈병 변종의 원인은 무엇입니까?
골수에는 혈액 줄기 세포가 포함되어 있습니다. 이 세포는 골수성 줄기세포 또는 림프성 줄기세포로 변할 수 있습니다.
골수 줄기 세포는 적혈구, 혈소판 또는 과립구라고 하는 여러 유형의 백혈구 중 하나로 성숙합니다. 이러한 세포에 영향을 미치는 백혈병을 골수성 백혈병이라고 합니다.
림프성 줄기 세포는 B 세포(및 더 나아가 형질 세포), T 세포 및 자연 살해 세포와 같은 다른 유형의 백색 줄기 세포로 성숙할 수 있습니다. 이러한 세포에 영향을 미치는 백혈병을 림프구성 백혈병이라고 합니다.
HCL-V는 B 세포에 영향을 미치므로 만성 림프구성 백혈병(CLL)으로 분류됩니다. 백혈병의 만성 형태로, 일반적으로 더 천천히 발병하는 형태의 질병입니다.
CLL의 정확한 원인은 알려져 있지 않지만 전문가들은 돌연변이라고 하는 유전적 변화로 인해 B 세포가 너무 자주 증식할 수 있다고 생각합니다.
CLL에 대해 알려진 위험 요소 중 일부
- 50세 이상
- 라돈이나 고엽제에 노출
- CLL이 있는 가까운 친척(부모, 형제자매 또는 자녀)
- 북미 또는 유럽의 인종/민족
털이 많은 세포 백혈병 변종의 증상은 무엇입니까?
HCL-V의 증상은 고전적인 HCL의 증상과 동일합니다.
HCL-V는 만성 질환인 경우가 많기 때문에 시간이 지남에 따라 증상이 서서히 나타나거나 전혀 증상이 없을 수도 있습니다.
HCL-V의 일반적인 증상은 다음과 같습니다.
- 부은 복부
- 복부의 통증 또는 충만
- 빈번한 감염
- 피곤하거나 약한 느낌
- 호흡 곤란
- 타박상 또는 출혈
이러한 증상은 여러 조건으로 인해 발생할 수 있습니다. 이러한 증상이 있다고 해서 반드시 HCL-V나 암에 걸렸다는 의미는 아닙니다. 의료 전문가만이 확실하게 말할 수 있으므로 이러한 증상이 나타나면 반드시 의사를 만나 평가를 받으십시오.
의사는 털 세포 백혈병 변종을 어떻게 진단합니까?
의사가 귀하가 HCL-V에 감염되었다고 의심하는 경우 확실히 알아보기 위해 몇 가지 다른 검사를 수행할 것입니다.
골수 흡인 또는 생검을 포함할 수 있는 하나 이상의 혈액 검사를 받을 것으로 예상할 수 있습니다. 귀하의 샘플은 분석을 위해 실험실로 보내질 것입니다.
실험실에서는 혈액에 어떤 유형의 세포가 있는지, 모양 및 상대적인 양을 조사합니다. 또한 항원이라고 하는 이물질과 유전적 변화를 확인합니다. HCL-V와 고전적인 HCL 사이의 항원의 차별화 요소는 유동 세포 계측법 테스트를 사용하여 볼 수 있습니다. 이것이 HCL-V를 기존 HCL과 차별화하는 주요 방법입니다.
비장이나 림프절이 부어 있는지 확인하기 위해 초음파 또는 CT 스캔을 수행할 수도 있습니다.
털이 많은 세포 백혈병 변종은 어떻게 치료됩니까?
HCL-V는 드물고 최근에야 별개의 질병으로 분류되었기 때문에 HCL-V에 대한 확립된 치료 계획이 없습니다.
HCL-V와 고전적인 HCL의 유전적 차이는 하나에 대한 치료법이 다른 하나에 대해 잘 작동하지 않는다는 것을 의미합니다.
사용할 수 있는 한 가지 치료법은 클라드리빈 화학요법에 이은 리툭시맙이라는 단클론 항체 약물입니다. 올바르게 사용하면 완화율이 90%에 가깝습니다.
전문가
HCL-V를 가진 일부 사람들은 비장을 제거하는 수술인 비장 절제술을 받아야 할 수도 있습니다.
이브루티닙(임브루비카)과 같은 다른 치료법은 아직 연구 중입니다. HCL-V가 있는 경우
털이 많은 세포 백혈병 변종의 생존율은 얼마입니까?
에 따르면
진단시 의사와 전망을상의하십시오.
5년 생존율이란?
건강 전문가들은 종종 5년 생존율을 당신의 전망을 측정하는 수단으로 사용합니다. 이 비율은 진단 후 최소 5년 동안 여전히 살아있는 질병을 가진 사람들의 비율을 나타냅니다.
일반적으로 사용되는 또 다른 용어는 “5년 상대 생존율”입니다. 이것은 질병에 걸리지 않은 사람과 비교하여 질병에 걸린 사람이 5년 후에 얼마나 많은지를 측정한 것입니다.
HCL-V 진단에 대처하기
HCL-V를 사용하면 육체적인 피해뿐만 아니라 감정적인 피해도 입을 수 있습니다. 앞으로 몇 달 또는 몇 년 동안 신체 작업의 우선 순위를 정하고 정신 건강을 모니터링하는 것이 도움이 될 수 있습니다.
균형 잡힌 식단을 먹고, 충분한 수면을 취하고, 자신의 능력 수준에 맞게 운동하는 것은 모두 에너지 수준을 최대화하는 데 기여할 수 있습니다. 치료 예약을 위해 오가는 것과 같은 작업에 필요에 따라 가족이나 가까운 친구에게 도움을 요청하는 것을 고려할 수 있습니다.
귀하와 귀하의 가족 모두를 위한 지원 그룹도 있습니다. 백혈병 및 림프종 협회 또는 다른 조직을 통해 지역 그룹을 찾는 것을 고려할 수 있습니다.
털이 많은 세포 백혈병 변종에 대해 자주 묻는 질문
HCL-V에 관한 몇 가지 기본 정보를 찾고 있을 수 있습니다. 다음은 사람들이 가지고 있는 몇 가지 일반적인 질문입니다.
고전모상세포백혈병과 변이모상세포백혈병의 차이점은 무엇인가요?
고전적인 HCL과 HCL-V는 유전적으로 구별됩니다.
고전적인 HCL에는 일반적으로 브라프 V600E 유전자이지만 HCL-V 환자에게는 이 돌연변이가 없습니다. 대신 HCL-V는 일반적으로 MAP2K1 유전자.
이것은 다르게 행동하는 질병으로 이어질 수 있습니다. 예를 들어, HCL 환자는 증상으로 단핵구감소증이 나타나는 경우가 많지만 HCL-V 환자는 대개 그렇지 않습니다.
이러한 이유로 돌연변이를 표적으로 하는 고전적인 HCL 치료법은 브라프 V600E 유전자는 HCL-V 치료제로 작용하지 않습니다.
털이 많은 세포 백혈병 변종으로 얼마나 오래 살 수 있습니까?
HCL-V에 대한 치료법은 없지만 치료할 수는 있습니다.
때때로 치료는 암의 모든 증상과 지표가 사라짐을 의미하는 완전한 관해로 이어질 수 있습니다. 완치된 후에도 암이 재발하는 것은 여전히 가능합니다.
HCL-V로 일반적인 수명을 살 수 있지만 이는 신체가 치료에 어떻게 반응하는지에 따라 달라집니다.
테이크아웃
HCL-V는 만성 림프 구성 백혈병의 독특한 형태입니다. 고전적인 HCL과 구별되는 중요한 유전적 차이가 있습니다.
이것은 매우 드문 질병입니다. 사용 가능한 몇 가지 치료 옵션이 있지만 임상 시험 참여에 대해 의사와 상담하고 싶을 수도 있습니다.
