혈우병과 혈소판 감소증은 모두 혈액의 응고 능력에 영향을 미쳐 신체 내부와 외부의 과도한 출혈을 초래할 수 있습니다. 유사한 증상을 유발할 수 있지만 원인과 치료법이 다릅니다.
혈액 응고는 부상 후 출혈을 줄이는 데 도움이 됩니다. 이 과정이 제대로 진행되지 않으면 혈관이 손상되어 과도한 출혈이 발생할 수 있습니다.
혈우병과 혈소판 감소증은 평소보다 더 쉽게 출혈을 일으킬 수 있는 두 가지 질환입니다. 그러나 그들 사이에는 중요한 차이점도 많이 있습니다. 자세히 알아보려면 계속해서 읽어보세요.
혈우병과 혈소판 감소증은 같은가요, 다른가요?
혈우병과 혈소판 감소증은 서로 다른 두 가지 질환입니다. 그러나 이들 각각은 혈액이 적절하게 응고되는 능력에 영향을 미칩니다.
혈우병 환자의 혈액에는 특정 응고 인자의 수치가 낮습니다. 응고 인자는 혈소판과 함께 작용하여 혈액의 응고 능력을 돕는 단백질입니다.
혈소판 감소증은 부상 후 혈전을 형성하기 위해 함께 뭉치는 작은 혈액 세포인 혈소판 수가 적은 경우입니다. 혈소판 감소증은 혈소판 수가 아래로 떨어지면 발생합니다.
두 조건 모두 혈소판 수와 응고에 어떤 영향을 줍니까?
혈우병과 혈소판 감소증은 각각 서로 다른 방식으로 혈액 응고에 영향을 미칩니다.
혈우병
혈우병의 경우 응고 인자 수치가 낮습니다. 이들은 일반적으로 혈액에서 비활성이지만 부상 후 혈소판의 신호를 통해 활성화될 수 있습니다.
혈우병 환자는 응고 인자 수치가 낮기 때문에 혈액 응고가 더 천천히 진행됩니다. 이로 인해 신체 내부와 외부 모두에서 과도한 출혈이 발생할 수 있습니다.
혈우병의 두 가지 일반적인 유형은 다음과 같습니다.
-
낮은 수준의 응고 인자 VIII로 인해 발생하는 혈우병 A
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낮은 수준의 응고 인자 IX로 인해 발생하는 혈우병 B
혈소판감소증
혈소판 감소증은 혈액 내 혈소판 수가 너무 낮을 때 발생합니다. 혈소판은 골수에 있는 더 큰 세포로 만들어진 작은 유형의 혈액 세포입니다.
부상을 입으면 많은 혈소판이 서로 뭉쳐서 혈전을 형성합니다. 또한 응고 인자를 활성화하라는 신호를 보냅니다.
혈우병과 마찬가지로 혈소판 감소증이 있으면 부상 후 혈액이 빨리 응고되지 않습니다. 이로 인해 신체 내부 또는 외부에서 더 많은 출혈이 발생할 수 있습니다.
하나가 다른 하나를 유발할 수 있습니까?
혈우병은 혈소판 감소증을 유발하지 않으며, 혈소판 감소증이 혈우병으로 이어지지도 않습니다. 그러나 드문 경우지만 두 가지가 동시에 발생할 수도 있습니다. 이에 대해서는 나중에 설명하겠습니다.
에 따르면
혈우병의 원인은 무엇입니까?
혈우병은 대개 유전되는 질환입니다. 상염색체 열성 방식으로 유전됩니다. 이는 혈우병에 걸리려면 결함이 있는 유전자의 복사본 두 개(어머니와 아버지로부터 각각 하나씩)가 필요하다는 의미입니다.
혈소판 감소증의 원인은 무엇입니까?
혈소판감소증의 원인은 다양할 수 있습니다. 몇 가지 예는 다음과 같습니다.
- 혈소판 기능에 영향을 미치는 유전적 질환
- 자가면역 질환
- 암, 특히 골수에 영향을 미치는 암
- 간 질환
- 감염
- 약물 반응 또는 부작용
- 비타민 B12 및 엽산과 같은 영양 결핍
어떤 증상이 같고 어떤 증상이 다른가요?
| 증상 | 혈우병 | 혈소판감소증 |
|---|---|---|
| 과도한 출혈 | 엑스 | 엑스 |
| 관절 출혈 | 엑스 | |
| 간이나 비장 비대 | 엑스 | |
|
피부 아래 반점 (빨간색, 갈색, 보라색) |
엑스 | |
| 멍 들기 쉬운 | 엑스 | 엑스 |
| 잦은 코피 | 엑스 | 엑스 |
| 잇몸 출혈 | 엑스 | 엑스 |
| 소변과 대변의 혈액 | 엑스 | 엑스 |
| 무거운 월경 영향 | 엑스 | 엑스 |
| 연조직에 혈액 축적 | 엑스 | 엑스 |
혈소판 감소증은 어떤 유형의 출혈 장애인가요?
혈소판감소증은 혈소판 장애입니다. 혈소판 장애는 혈소판 수가 너무 높거나 너무 낮을 때 발생합니다.
혈소판 혈증 및 혈소판 증가증이라고 불리는 상태는 높은 혈소판 수를 유발할 수 있습니다. 이는 심각한 혈전의 위험을 높일 수 있습니다. 이러한 혈전은 또한 사용 가능한 혈소판을 소모하여 어떤 경우에는 출혈을 증가시킬 수 있습니다.
혈소판 감소증의 일부 특정 하위 유형은 다음과 같습니다.
- 면역성 혈소판 감소증(ITP): ITP는 면역체계가 실수로 혈소판을 공격하고 파괴하는 자가면역 질환입니다.
- 혈전성 혈소판 감소성 자반증(TTP): TTP는 작은 혈관에 혈전이 형성될 때 발생합니다. 이는 부상 후 출혈을 멈추는 데 사용될 수 있는 혈소판을 사용합니다.
혈우병과 혈소판감소증은 어떻게 치료하나요?
혈우병과 혈소판 감소증에는 다양한 치료법이 있습니다.
혈우병 치료
혈우병 치료에는 누락된 응고 인자를 대체하는 것이 포함됩니다. 이는 일반적으로 출혈을 멈추거나 의료 시술 전에 출혈을 제한하기 위해 수행됩니다.
중증 혈우병 환자는 잠재적으로 생명을 위협하는 출혈 사건을 예방하기 위해 예방적으로 응고 인자를 교체해야 할 수도 있습니다. 이는 집이나 의료 시설에서 할 수 있습니다.
의사는 혈우병 치료를 위해 약물을 처방할 수 있습니다. 경미한 혈우병에는 약물이 더 자주 처방되며, 여기에는 데스모프레신과 트라넥삼산이 포함됩니다.
혈소판 감소증 치료
경미한 혈소판 감소증은 치료가 필요하지 않을 수 있습니다. 일반적으로 의사는 근본 원인에 따라 혈소판 감소증에 대한 치료를 제안합니다.
예를 들어, 의사는 ITP에 스테로이드와 정맥내 면역글로불린(IVIG)을 처방합니다. 또한 면역억제제나 혈소판 수를 늘리는 데 도움이 되는 기타 약물을 처방할 수도 있습니다.
심각한 혈소판 감소증의 경우 혈소판 수혈이 필요할 수 있습니다. 비장 제거는 혈소판 감소증이 있는 일부 사람들에게도 도움이 될 수 있습니다.
동시에 치료할 수 있나요?
혈우병과 혈소판감소증이 함께 나타나는 경우는 드뭅니다. 그러나 이전 사례 보고서에는 이런 일이 발생했다는 증거가 있습니다.
혈우병과 혈소판감소증은 메커니즘이 다르기 때문에 동시에 치료할 수 있습니다.
예를 들어, 2002년의 오래된 사례 보고서에서는 경미한 혈우병과 ITP를 모두 앓고 있는 어린이에 대해 설명합니다. 혈우병을 치료하기 위해 아이에게 바소프레신(데스모프레신과 동일한 방식으로 작용)을 투여했습니다. IVIG는 ITP를 치료하는 데 사용되었습니다.
테이크아웃
혈우병과 혈소판 감소증은 과도한 출혈을 유발할 수 있는 질환입니다. 혈우병은 특정 응고 인자의 수치가 낮기 때문에 발생하고, 혈소판 감소증은 혈소판 수치가 낮기 때문에 발생합니다.
이 두 가지 조건에 대한 치료법은 다릅니다. 혈우병과 혈소판 감소증이 함께 있을 수도 있지만 이런 상황은 드뭅니다. 이런 일이 발생하면 일반적으로 두 가지 조건을 동시에 해결할 수 있습니다.
