복합성 폐 섬유증 및 폐기종(CPFE)은 폐 섬유증과 폐기종의 증상을 모두 유발하는 상태입니다.
CPFE가 있는 사람은 기낭 파괴(폐기종 환자에서 볼 수 있음)와 기낭을 함께 유지하는 폐 조직의 흉터가 있습니다(폐 섬유증에서 볼 수 있음). CPFE는 드문 것으로 간주되며 최근까지 일반적으로 두 가지 별도의 상태로 취급되었습니다.
CPFE는 흡연과 밀접한 관련이 있지만 환경 및 유전적 요인도 위험을 증가시킬 수 있습니다. CPFE의 유일한 치료법은 폐 이식이지만 흡입 코르티코스테로이드 및 기관지 확장제와 같은 치료가 일부 환자의 증상을 개선할 수 있으며 만성 증상을 조절하는 데 도움이 될 수 있습니다.
복합성 폐섬유증 및 폐기종(CPFE)이란 무엇입니까?
폐 섬유증과 폐기종은 폐를 손상시키고 호흡 방식에 영향을 미치는 두 가지 상태입니다.
대부분의 경우 이러한 조건은 별도로 표시됩니다.
폐 섬유증은 폐 조직에 상처가 났을 때 발생합니다. 흉터가 있는 조직은 폐가 제대로 작동하지 못하게 하고 호흡을 어렵게 만듭니다.
마찬가지로, 폐기종은 폐의 기낭(폐포)에도 흉터가 생길 때 발생합니다. 주머니가 약해지고 파열되어 폐의 표면적이 줄어들고 혈류에 도달하는 산소가 줄어듭니다.
드물기는 하지만 폐 섬유증과 폐기종이 함께 있을 수 있습니다.
두 조건 모두 일상 생활에 영향을 줄 수 있는 증상을 유발합니다.
폐 섬유증 증상
폐 섬유증의 일반적인 증상은 다음과 같습니다.
- 마른 기침
- 호흡 곤란
- 의도하지 않은 체중 감소
- 피로
- 근육통
- 관절 통증
- 손톱 끝에서 손가락과 발가락이 둥글고 두꺼워짐
증상은 경미하거나 심각할 수 있습니다. 천천히 또는 매우 빠르게 진행할 수 있습니다. 일부 사람들은 증상이 단기간에 특히 나쁠 때 폐 섬유증의 재발 또는 악화를 경험할 수 있습니다.
폐기종 증상
폐기종으로 다음을 경험할 수 있습니다.
- 건조하거나 생산적인 기침
- 너 같은 느낌 숨을 쉴 수 없다
- 당신의 피부에 푸른 색조
- 계단을 오르거나 다른 작업을 수행하는 능력 감소
- 체중 감량
- 우울증
이 결합된 조건은
CPFE의 독특한 증상
CPFE는 폐 섬유증 및 폐기종과 많은 증상을 공유하지만 일부 증상은 CPFE가 있는 사람들에게 더 많이 나타납니다. 여기에는 다음이 포함됩니다.
- 시간이 지남에 따라 악화되는 호흡 곤란
- 마른 딱딱 소리 또는 숨소리
- 손가락과 발가락 끝의 확장
- 기침
- 피부에 푸른 색조
CPFE에 대한 연구는 여전히 제한적이며 조건은 여전히 자주 별도로 취급됩니다.
그러나 CPFE의 원인과 가능한 치료법을 탐구하는 연구가 증가하고 있습니다.
이 CPFE 폐 상태는 흡연으로 인한 것입니까?
CPFE의 주요 원인 중 하나는 흡연으로 생각됩니다.
~ 안에
그러나 흡연이 유일한 위험 요인은 아닙니다. 모든 흡연자, 심지어 다른 폐 건강 상태를 발전시키는 과도하게 흡연자에게 CPFE가 발생하는 것은 아닙니다. 연구원들은 여전히 CPFE를 유발할 수 있는 다른 원인을 찾고 있습니다. 증기, 가스, 먼지 및 연기를 포함한 작업장 노출뿐만 아니라 환경적 요인이 섬유증과 폐기종의 원인이 될 수 있다고 제안되었습니다. 유전학도 관련될 수 있으며 이러한 위험 요소의 조합이 CPFE의 개발 뒤에 있을 수 있습니다.
CPFE에 대한 치료가 있습니까?
현재 CPFE에 특정한 치료법은 없습니다.
거의 모든 경우의 첫 번째 치료법 중 하나는 금연에 도움이 될 것입니다. 이것은 또한 폐 섬유증과 폐기종의 1차 치료제이기도 합니다. 금연은 CPFE의 진행을 멈출 수 있습니다. 간접 흡연이나 산업 매연을 피하는 것과 같은 다른 생활 방식의 변화도 권장될 수 있습니다.
다른 치료법은 증상과 중증도에 따라 다릅니다.
- 드문 경우지만 코르티코스테로이드나 면역억제제를 사용하면 염증을 가라앉히고 증상을 줄일 수 있습니다.
- 더 일반적으로 흡입 기관지 확장제의 사용은 기도를 열고 호흡을 개선하는 데 도움이 될 수 있습니다. CPFE를 가진 다른 사람들은 신체의 산소 수준을 개선하기 위해 보충 산소를 사용할 수 있습니다.
- 진행성 CPFE가 있는 사람의 경우 폐 이식이 최선의 유일한 치료 옵션일 수 있습니다.
전반적인 치료 과정은 개인에 따라 다릅니다.
폐 섬유증과 폐기종을 동시에 치료할 수 있습니까?
CPFE의 유일한 완치 치료법은 폐 이식입니다.
상태로 인한 손상은 너무 심각하여 다른 방법으로 수리할 수 없습니다. 코르티코스테로이드 및 흡입기와 같은 치료는 증상을 최소화할 수 있지만 폐 기능을 회복할 수는 없습니다.
이식은 완전한 폐 기능을 회복하는 유일한 방법입니다.
CPFE가 있는 경우 담당 의사는 귀하의 선택 사항에 대해 논의하고 귀하가 이식에 적합한지 여부를 알려줄 수 있습니다.
시야
CPFE는 폐 섬유증이나 폐기종 단독보다 사망률이 더 높은 것으로 생각됩니다.
그러나 CPFE는 드물고 제대로 연구되지 않았습니다. 여러 연구에 따르면 보고된 5년 생존율은
또한, 새로운 연구는 CPFE를 가진 사람들을 위한 새로운 치료법과 더 나은 결과를 가져올 수 있습니다. CPFE를 가진 사람들에 대한 현재 전망은 사람, 증상, 사례의 심각성 및 전반적인 건강에 따라 다릅니다.
자주 묻는 질문
폐 섬유증 및 폐기종에 대해 여전히 질문이 있는 경우 아래의 몇 가지 일반적인 질문에 대한 답변을 확인하여 이에 대해 자세히 알아볼 수 있습니다.
폐기종과 폐 섬유증을 함께 가질 수 있습니까?
예. 폐기종과 폐 섬유증을 함께 갖는 것은 폐 섬유증 및 폐기종 복합(CPFE)으로 알려져 있습니다.
폐 섬유증 및 폐기종의 기대 수명은 얼마입니까?
CPFE의 기대 수명은 다양합니다. CPFE는 드물고 수집된 데이터가 많지 않습니다. 연구에서 평균은
폐 섬유증과 폐기종의 복합성에 대한 ICD-10 코드는 무엇입니까?
CPFE에 대한 ICD-10 코드는 J84입니다. 10.
테이크아웃
CPFE는 폐 섬유증과 폐기종의 특징을 결합한 희귀 질환입니다. CPFE는 드물고 발생하더라도 두 가지 상태로 취급되는 경우가 많습니다. 그러나 2005년부터 연구자와 의료 전문가는 CPFE를 단일 상태로 취급하기 시작했습니다. CPFE를 하나의 조건으로 취급함으로써 연구자들은 원인을 찾고 치료 옵션을 개선할 수 있기를 희망합니다. 현재 유일한 완치 치료법은 폐 이식입니다. 의사는 코르티코스테로이드, 면역억제제, 흡입기 및 금연 처방을 고려할 수 있습니다.
