전림프구성 백혈병의 이해

전림프구성 백혈병이란?

PLL은 희귀하고 공격적인 유형의 만성 백혈병입니다.

미국 암 학회(American Cancer Society)는 2021년에 미국에서 60,000명 이상이 백혈병 진단을 받을 것으로 추정합니다.

모든 만성 백혈병 환자의 1% 미만이 PLL을 가지고 있습니다. 65세에서 70세 사이의 사람들에게 가장 흔히 진단되며 여성보다 남성에서 약간 더 흔합니다.

모든 유형의 백혈병과 마찬가지로 PLL은 혈액 세포에 영향을 미칩니다. PLL은 림프구라고 하는 세포의 과증식으로 인해 발생합니다. 이 세포는 일반적으로 신체가 감염과 싸우는 데 도움이 됩니다. PLL에서는 전림프구라고 하는 미성숙 림프구 세포가 너무 빨리 생성되어 다른 혈액 세포를 압도합니다.

PLL에는 두 가지 하위 유형이 있습니다.

• B 세포 전림프구성 백혈병. PLL 환자의 약 80%가 이 형태를 가지고 있습니다. 그것은 B 세포 prolymphocytes의 과성장을 유발합니다.
• T 세포 전림프구성 백혈병. PLL을 가진 사람들의 약 20%가 이 하위 유형을 가지고 있습니다. 너무 많은 T 세포 전림프구가 발달하도록 합니다.

전림프구성 백혈병의 증상은 무엇입니까?

다른 만성 백혈병과 마찬가지로 PLL은 증상이 나타나기 전에 실험실 작업에서 종종 발견됩니다. 증상이 나타나면 다음이 포함될 수 있습니다.

• 열
• 식은 땀
• 의도하지 않은 체중 감소
• 비장 비대
• 빈혈증
• 높은 백혈구 수
• 높은 림프구 수
• 낮은 혈소판 수

다음과 같은 T-PLL에만 해당하는 몇 가지 추가 증상이 있습니다.

• 피부 발진
• 염증
• 부어오른 림프절
• 간 비대

이들 중 다수는 일반적인 백혈병 증상이며 덜 심각한 상태에서도 발견됩니다. 이러한 증상의 존재가 항상 PLL을 나타내는 것은 아닙니다.

사실, PLL은 드물기 때문에 증상을 일으킬 가능성은 거의 없습니다.

그러나 이러한 증상이 1~2주 이상 지속되는 경우 의료 전문가의 진찰을 받는 것이 좋습니다.

전림프구성 백혈병은 어떻게 진단되나요?

PLL은 매우 드물기 때문에 진단하기 어려울 수 있습니다. PLL은 때때로 기존의 만성 림프구성 백혈병(CLL)에서 발생하며 CLL을 모니터링할 때 실험실 작업 중에 발견됩니다.

PLL은 혈액 샘플의 림프구 중 55% 이상이 전림프구일 때 진단됩니다. 혈액 검사에서 PLL 신호를 보낼 수 있는 항체와 항원도 확인할 수 있습니다.

일상적인 혈액 검사 중에 PLL이 발견되지 않으면 PLL을 나타낼 수 있는 증상이 있는 경우 의료 전문가가 추가 검사를 지시할 것입니다. 이러한 테스트에는 다음이 포함될 수 있습니다.

• 골수 생검. 골수 생검은 바늘을 뼈(일반적으로 고관절)에 삽입하고 골수 조각을 제거하여 수행합니다. 그런 다음 샘플에서 전림프구를 분석합니다.
• 이미징 테스트. CT 또는 PET 스캔과 같은 영상 검사는 PLL의 징후인 간이나 비장의 비대를 확인할 수 있습니다.

전림프구성 백혈병은 어떻게 치료하나요?

현재 두 가지 유형의 PLL에 대한 특정 치료법은 없습니다. 치료는 PLL 진행 속도, 유형, 연령 및 증상에 따라 달라집니다.

PLL은 드물기 때문에 의사는 귀하의 사례에 맞는 치료 계획을 세울 것입니다. 의료 전문가는 종종 PLL을 가진 사람들이 새로운 약물을 시도하기 위한 임상 시험에 등록하도록 권장할 수 있습니다.

PLL에 대해 받을 수 있는 치료는 다음과 같습니다.

• 적극적인 감시. 능동 감시는 감시 대기라고도 합니다. 여기에는 의료 팀이 귀하를 면밀히 모니터링하는 것이 포함됩니다. 혈액 검사에서 PLL이 진행 중이거나 증상이 나타나기 시작할 때 치료를 받기 시작합니다.
• 화학 요법. 화학 요법을 사용하여 PLL 진행을 제어할 수 있습니다.
• 약물. 표적 요법이라고 하는 약물은 암세포의 확산과 성장을 막는 데 사용됩니다. 단독으로 또는 화학 요법과 함께 사용할 수 있습니다.
• 수술. 비장 제거 수술은 때때로 혈구 수를 개선하고 비대해진 비장이 다른 장기에 가할 수 있는 압력을 완화하기 위한 옵션입니다.
• 방사선 요법. 비장에 대한 방사선 요법은 때때로 수술이 선택 사항이 아닐 때 제공됩니다.
• 줄기세포 이식. 화학 요법을 받은 후 PLL에서 관해 상태에 있는 사람들은 줄기 세포 이식을 받을 자격이 있을 수 있습니다. 줄기 세포 이식은 PLL에 대해 알려진 유일한 치료법입니다.

전림프구성 백혈병 환자의 전망은 어떻습니까?

PLL은 만성 백혈병의 공격적인 형태입니다. 따라서 확산 속도가 빠르기 때문에 일반적으로 전망이 좋지 않습니다. 그러나 결과와 생존율은 사람마다 크게 다를 수 있습니다.

앞서 언급했듯이 PLL에 대한 한 가지 잠재적 치료법은 줄기 세포 이식이지만 PLL을 가진 모든 사람이 줄기 세포 이식을 받을 자격이 있는 것은 아닙니다.

새로운 치료법은 최근 몇 년 동안 생존율을 향상시켰고 새로운 치료법에 대한 연구가 진행 중입니다.

테이크아웃

PLL은 드문 유형의 만성 백혈병입니다. 65세에서 70세 사이의 사람들에게 가장 일반적으로 진단됩니다. 종종 다른 형태의 만성 백혈병보다 더 빨리 진행되고 치료 저항성이 있습니다.

치료 옵션은 전반적인 건강, 연령, 증상 및 PLL 유형에 따라 다릅니다. 사람들은 종종 새로운 치료법을 활용하기 위해 임상 시험에 참여하도록 권장됩니다.