자가면역 내이 질환(AIED): 원인, 치료 등

AIED의 원인은 무엇입니까?

자가면역 질환은 면역 체계가 실수로 건강한 세포를 공격하는 상태입니다. AIED의 경우 면역 체계는 내이의 단백질인 코클린을 따라갑니다.

AIED는 누구에게나 영향을 줄 수 있습니다. 그것이 발달하는 이유는 잘 이해되지 않습니다.

American Academy of Otolaryngology–Head and Neck Surgery Foundation(AAO-HNS)에 따르면 하나 이상의 자가면역 장애가 있는 사람들에게서 종종 발견됩니다. 이러한 자가면역 장애는 종종 2개 또는 3개의 질병 군집으로 발생합니다.

그러나 AIED의 대부분의 경우는 내이에 국한되며 다른 자가면역 질환 없이 발생합니다.

AIED의 증상은 무엇입니까?

AIED의 주요 증상은 한쪽 귀에서 시작하여 양쪽 귀에 영향을 미치는 청력 상실입니다. 이것은 몇 주 또는 몇 달에 걸쳐 발전할 수 있습니다. 양쪽 귀의 난청 정도가 항상 같은 것은 아닙니다.

다른 증상은 다음과 같습니다.

• 무작위로 개선 및 악화되는 청력

• 현기증 또는 균형 불량(AIED 사례의 약 절반)

• 이명, 또는 귀에서 울리는 소리

• 피로 및 근육통과 같은 전신자가 면역 질환 증상

AIED는 때때로 메니에르병을 포함하여 청력 상실을 유발하는 다른 내이 상태로 오인됩니다. 두 질병은 균형 불량과 이명과 같은 유사한 증상을 보입니다. 두 상태의 주요 차이점은 메니에르병이 일반적으로 한쪽 귀에만 영향을 미친다는 것입니다.

AIED는 어떻게 진단됩니까?

현재 AIED 진단에 대한 지침은 없습니다. 대부분이 매우 드물기 때문입니다. AAO-HNS는 AIED가 100,000명 중 약 15명에게 영향을 미치는 것으로 추정합니다. 감각신경성 난청의 1% 미만과 관련이 있습니다.

의사는 증상에 대한 다른 가능한 설명이 제거되었을 때 AIED를 진단하는 경향이 있습니다. 설명할 수 없는 청력 손실이 몇 주 동안 양쪽 귀에서 악화되는 경우 이비인후과(ENT) 전문의에게 진찰을 받으십시오.

다음과 같은 몇 가지 테스트를 겪을 것입니다.

• 연속 청력도는 몇 달에 걸쳐 청력을 테스트합니다.

• MRI와 같은 영상 스캔은 내이 구조의 세부 사항을 밝힐 수 있으며 달팽이관의 다른 문제를 배제하는 데 도움이 될 수 있습니다.
• 전정 검사는 균형을 테스트할 수 있습니다. 이 테스트는 몇 시간이 걸릴 수 있습니다.

또 다른 중요한 검사는 혈액 검사입니다. 이 검사는 내이의 항원에 반응하는 T 세포의 상승된 수준을 찾습니다.

AIED는 어떻게 치료됩니까?

AIED에 대한 최상의 치료법은 다음을 포함한 몇 가지 주요 요인에 따라 다릅니다.

• 증상의 심각성
• 나이
• 생활 양식
• 전반적인 건강
• 약물 내성

다양한 약물을 사용하여 신체의 면역 체계 반응을 억제하고 증상을 완화할 수 있습니다. 청력을 향상시키는 장치에 관해서도 옵션이 있습니다.

코르티코스테로이드

ㅏ 2020년 리뷰 AIED 치료 옵션 중 프레드니손과 같은 코르티코스테로이드로 치료를 시작하는 것이 좋습니다. 염증을 빠르게 줄일 수 있습니다.

의사는 AIED 진단을 돕기 위해 코르티코스테로이드에 대한 귀하의 반응을 평가할 수 있습니다. 치료를 시작한 후 증상이 사라지기 시작하면 의사는 AIED가 청력 상실 및 균형 문제의 원인이라고 결정할 수 있습니다.

코르티코스테로이드의 부작용은 다음과 같습니다.

• 체액 저류 및 체중 증가

• 고혈압
• 기분 변화
• 두통
• 메스꺼움

AIED는 갑작스러운 청력 상실과 함께 나타날 수 있습니다. 이 응급 상황에서는 먼저 경구 스테로이드 치료를 받게 됩니다. 고막을 통해 직접 중이로 스테로이드 주사를 맞을 수도 있습니다.

생물학

코르티코스테로이드에 잘 반응하지 않으면 생물학적 제제로 알려진 약물이 도움이 될 수 있습니다. 생물학적 제제는 살아있는 유기체로 만든 약물이며 리툭시맙과 골리무맙이 있습니다. ㅏ 2019년 리뷰 는 이러한 약물이 청력 상실을 역전시키는 데 코르티코스테로이드와 유사하게 효과적일 수 있으며 스테로이드 의존에서 벗어나는 개인의 유지 약물로 유용할 수 있음을 시사합니다.

생물학적 제제는 약물이 면역 체계에 작용하는 방식 때문에 감염 위험이 높아질 수 있습니다.

면역억제제

또 다른 AIED 치료 옵션은 면역억제제입니다. 면역억제제는 신체의 면역계 반응을 늦추거나 감소시키는 약물입니다. 면역억제제는 다양한 자가면역 질환과 신체가 장기 이식을 거부하는 것을 방지하기 위해 복용합니다. 일반적으로 사용되는 AIED 면역억제제는 화학요법에도 널리 사용되는 메토트렉세이트입니다.

면역억제제의 잠재적인 부작용은 다음과 같습니다.

• 당뇨병
• 피로
• 고혈압
• 감염 위험 증가
• 살찌 다

보청기

AIED와 관련된 청력 손실을 보상하기 위해 청각 장치의 혜택을 받을 수 있습니다. 소리를 증폭하거나 청력을 향상시킬 수 있습니다.

예를 들어 와우 임플란트는 와우 신경을 자극하여 청력을 향상시키는 작은 전자 장치입니다. 임플란트는 내이에 도달하는 내부 부분과 귀 뒤에 위치한 외부 구성 요소가 있습니다. 달팽이관 임플란트는 일반적으로 심각한 청력 상실 또는 특정 유형의 청력 상실의 경우에 예약됩니다.

보청기는 AIED를 가진 많은 사람들에게 효과적인 옵션이기도 합니다. 인공와우보다 덜 침습적이며 필요하지 않을 때 제거할 수 있습니다.

AIED의 위험 요소는 무엇입니까?

우리는 AIED의 위험 요소에 대해 많이 알지 못합니다. 그러나 우리는 다른 자가면역 장애가 있는 사람들이 그렇지 않은 사람들에 비해 AIED에 걸릴 가능성이 더 높다는 것을 알고 있습니다.

충격이 내이에 국한되면 상태를 일차 AIED라고 합니다. AIED에 다른 자가면역 장애가 동반되는 경우 이 상태를 이차 AIED라고 합니다. 이것은 다음과 같이 많이 발생합니다. 30퍼센트 2018년 연구에 따르면 AIED 사례의 .

사람들이 AIED와 함께 가질 수 있는 다른 자가면역 질환은 다음과 같습니다.

• 낭창
• 류머티스 성 관절염
• 경피증
• 궤양 성 대장염

자가면역 질환이 있는 것은 AIED 발병 위험을 높이는 한 가지 요인일 뿐입니다. ㅏ 2018년 연구 AIED는 여성에게 더 흔하며 그들의 위험은 20대와 50대에서 가장 높다고 제안합니다.

시야

AIED의 진단은 처음에는 불안하게 보일 수 있지만, 청력 상실의 원인을 알고 많은 경우에 치료가 가능하다는 것을 아는 것은 안심할 수 있습니다.

적절한 진단을 받고 치료를 시작한 후에는 면역 체계를 억제하기 위해 고안된 약물을 계속 복용할 수 있습니다. 어떤 경우에는 약물에 대한 내성이나 부작용과 같은 요인에 따라 약물의 종류와 용량을 조정해야 할 수도 있습니다.

청력을 모니터링하는 것도 AIED와 함께 생활하는 지속적인 일부가 될 것입니다. 톤을 사용하여 소리를 명확하게 듣기 위해 얼마나 큰 소리가 필요한지 보여주는 청력도와 같은 정기적인 청력 검사를 받으십시오.

ㅏ 2017년 사례 연구 또한 가정 청력 검사는 의사나 청력 연구소를 방문하는 사이에 청력 변화를 추적하는 데 도움이 될 수 있습니다.

치료하지 않으면 AIED는 일반적으로 완전한 청력 상실과 균형 장애로 이어집니다. 증상이 진행되는 표준 타임라인은 없습니다. 그러나 증상이 시작된 후 평가를 빨리 받을수록 AIED의 영향을 제한할 가능성이 커집니다.