일차 진행성 실어증으로 얼마나 오래 살 수 있습니까?

제한된 연구에 따르면 원발성 진행성 실어증(PPA) 환자는 증상 발병 후 평균 7~12년 동안 생존하는 것으로 나타났습니다. 그러나 PPA가 사망의 직접적인 원인은 아닌 것으로 보입니다.

원발성 진행성 실어증(PPA)은 언어 능력의 점진적인 저하를 수반하는 드문 신경학적 장애입니다. 이는 언어를 담당하는 뇌 부분(전두엽 또는 측두엽)의 위축으로 인해 발생하며 알츠하이머병 및 전두측두엽 치매와 관련이 있습니다.

시간이 지남에 따라 이 질환이 있는 사람들은 말하고, 쓰고, 말하거나 쓰는 언어를 이해하는 능력을 상실할 수 있습니다.

언어 치료, 약물 치료 및 기타 치료법이 증상의 진행을 늦추는 데 도움이 될 수 있지만 현재 실어증에 대한 알려진 치료법은 없습니다.

PPA 생존율은 진단받은 유형에 따라 다르며 극히 제한된 연구를 기반으로 합니다. 현재 추정치는 증상이 처음 나타난 후 7~12년 사이에 다양합니다.

PPA 환자의 주요 사망 원인에는 질환 자체가 아니라 심정지 및 폐렴이 포함된다는 점을 명심하십시오. PPA가 일상생활을 어렵게 만들 수는 있지만 직접적으로 사망으로 이어지지는 않습니다.

이 상태에 대한 전망에 대해 알아야 할 다른 사항은 다음과 같습니다.

PPA의 기대 수명은 얼마나 됩니까?

제한에 따르면 2021년 연구 83명의 사망 환자 중 가장 흔한 3가지 PPA 변종의 평균 생존율은 다음과 같습니다.

로고페닉 변형 원발성 진행성 실어증(lvPPA): 이 유형에는 단어를 기억하는 데 문제가 있습니다. 연구에 따르면 환자들은 증상이 나타난 후 평균 7.6년을 살았다.
유창하지 못한 변이형 원발성 실어증(nfvPPA): 이 유형에는 발음, 발음 또는 발성에 문제가 있습니다. 이 유형의 환자는 평균 7.1년을 살았습니다.증상이 나타난 후.
의미 변형(svPPA): 이 유형은 단어의 의미를 이해하는 데 문제가 있습니다. svPPA는 유창함, 반복 및 문법 보존과도 관련이 있습니다. 이 변종을 가진 사람들은 증상이 나타난 후 평균 12년을 살았습니다.

그러나 이 질병은 희귀하고 표본 크기가 작기 때문에 연구자들은 이 데이터에 대해 결론을 내리는 것이 어렵다는 점을 인정합니다. 그들은 또한 진단 당시의 지역과 연령도 환자의 생존율에 영향을 미칠 수 있다고 지적합니다.

PPA는 일반적으로 나타납니다 50세에서 65세 사이심장병과 같은 다른 동반 질환도 발생할 수 있는 연령 범위입니다.

PPA가 직접적으로 사망을 유발한다는 연구 결과는 없습니다.

에 따르면 제한된 2021 연구 단 34명의 환자 중 PPA 환자의 주요 사망 원인은 다음과 같습니다.

뇌졸중과 같은 기타 주요 심혈관 사건 역시 34명의 환자 사망 중 12%의 원인이었습니다.

nfvPPA 변종 질환이 있는 사람들은 특히 흡인성 폐렴을 앓고 있는 경우가 많습니다.

PPA는 또한 알츠하이머병 및 전두측두엽 치매와 연관되어 있으며, 이는 일상 생활에 본질적인 문제를 일으키고 수명을 단축시키는 데 기여할 수 있습니다.

PPA 진행 단계는 경증에서 중증까지 다양하며, 포함하다:

매우 약함: 이 기간 동안 언어 또는 의사소통 능력의 상실은 매우 미묘하며 노화 또는 스트레스로 인한 것일 수 있습니다.
경증: 이 단계에서 의사소통 문제는 일반적으로 개인과 다른 사람 모두에게 명백합니다.
보통의: 상태가 진행됨에 따라 개인은 일상 업무를 처리하는 데 지원이 필요할 수 있으며 해당되는 경우 일반적으로 작업을 중단해야 합니다. 이는 일반적으로 증상이 나타난 후 1~2년 후에 발생하지만 PPA 유형에 따라 다를 수 있습니다.
극심한: 이 단계에서는 많은 일상 업무가 점점 더 어려워질 수 있습니다. 개인은 더 이상 혼자 살 수 없을 수도 있습니다.
매우 심함: 상태가 진행됨에 따라 의미 있는 의사소통과 이동성이 크게 영향을 받을 수 있습니다. 그 사람은 몸단장, 화장실 사용 등에 도움이 필요할 수 있습니다.
심오한: 이 단계에서는 의사소통이 불가능해지고 환자가 본질적으로 움직이지 못하게 될 수 있습니다.

PPA 진행은 매우 다양할 수 있습니다. 이는 2년에서 10년까지 수년에 걸쳐 점진적으로 발전하고 악화되는 경향이 있습니다.

증상의 진행은 질병의 변화에 따라 달라질 수도 있습니다. 예를 들어, svPPA 유형은 진단하는데 가장 오랜 시간이 걸린다 진행 속도가 가장 느린 것으로 보이며, 종종 최소 10년에 걸쳐 전개됩니다.

다른 유형의 PPA는 훨씬 더 빠르게 진행될 수 있습니다. 그러나 이 질병은 드물고 표본 크기가 매우 작기 때문에 결론을 내리기 전에 더 많은 연구가 필요합니다.

현재 PPA에 대한 치료법은 없지만 진행을 늦추고 일상적인 삶의 질을 향상시킬 수 있는 방법이 있습니다. 증상을 관리하고 의사소통을 개선하기 위해 전문가는 일반적으로 다음 치료법을 권장합니다.

말하기 및 언어 치료: 연구 결과 어휘 테스트 및 언어 유창성과 같은 작업을 포함하는 말하기 및 언어 치료가 PPA를 가진 사람들에게 도움이 될 수 있습니다.
커뮤니케이션 전략: 제스처나 대체 의사소통 장치(예: 태블릿, 시각 자료) 사용과 같은 대체 의사소통은 PPA를 사용하는 사람들이 보다 효과적으로 의사소통하는 데 도움이 될 수 있습니다.
경두개 직류 자극(tDCS): ㅏ 2021년 리뷰 뇌 활동을 자극하기 위해 두피에 약한 전류를 가하는 tDCS가 언어 능력을 향상시킬 수 있다는 사실을 발견했습니다. 그러나 확실히 알기 위해서는 더 많은 연구가 필요합니다.
약물: 2022년 연구 이는 PPA 치료를 위한 약물 사용이 제한적임을 시사합니다. 그럼에도 불구하고 과학자들은 항우울제, 항불안제, 콜린에스테라제 억제제(ChEI), 수면 보조제, 항정신병약 또는 N-메틸-D-아스파르트산염 수용체 길항제(NMDA 길항제)가 일부 PPA 관련 증상을 관리하는 데 도움이 될 수 있다고 생각합니다.

PPA가 직접적으로 사망을 유발하지는 않지만 연구에 따르면 발병 후 생존 기간은 7~12년입니다.

PPA는 일반적으로 심장 문제와 같은 동반 질환이 발생할 가능성이 더 높은 노년기에 나타납니다. 소규모 표본에서는 심장 마비와 폐렴이 PPA 환자의 주요 사망 원인이었습니다.

PPA로 인해 일상적인 작업과 의사소통이 점점 더 어려워질 수 있지만 진행 상황을 관리하고 속도를 늦출 수 있는 방법이 있습니다. 언어 치료와 같은 치료는 특히 질병 초기에 환자의 의사소통 기술과 삶의 질을 향상시키는 데 도움이 될 수 있습니다.