인자 대체 요법은 혈우병과 폰빌레브란트병에 대한 치료법입니다. 이는 혈액 응고를 개선하기 위해 혈액에서 누락된 단백질을 대체합니다.
인자 대체 요법은 출혈 장애가 있는 사람들이 심각한 출혈 에피소드가 발생할 가능성을 줄이는 데 도움이 될 수 있습니다. 중증 혈우병이 있는 대부분의 사람들은 출혈이 시작되기 전에 출혈을 예방하기 위해 예방적 또는 보호적 인자 대체 요법을 받습니다.
경미한 혈우병 환자는 출혈이 시작된 후 연장된 출혈을 멈추는 데 도움이 되도록 주문형 주사를 받을 수 있습니다.
출혈 장애를 치료하는 데 사용되는 방법과 잠재적인 부작용을 포함하여 인자 대체 요법에 대해 자세히 알아보려면 계속 읽어보세요.
인자 대체 요법이란 무엇입니까?
혈액 응고 인자는 혈관이 손상되었을 때 혈액 응고를 돕는 혈액에 용해된 단백질 및 기타 분자입니다.
혈우병 및 기타 출혈 장애가 있는 사람은 이러한 단백질을 충분히 생산하지 못하여 과도한 출혈과 멍이 발생합니다.
인자 대체 요법은 혈액 내 누락된 단백질을 대체하여 혈액이 적절하게 응고되도록 합니다.
혈우병 환자들은 이제
의사가 관리합니다.
- 혈장 유래 인자 농축물: 혈장은 혈액에 유동성 일관성을 부여하는 연한 노란색 액체입니다. 혈장 유래 인자 농축액은 인간의 혈액에서 추출됩니다.
- 재조합 인자 농축물: 재조합 인자 농축물은 인공적으로 생성되며 인간의 혈액에서 추출되지 않습니다. 국립 혈우병 재단(National Hemophilia Foundation)은 혈액 매개 바이러스 전염 위험을 예방하기 위해 기댄 인자 농축액 사용을 지지합니다.
인자 대체 요법이 필요한 사람은 누구입니까?
인자 대체는 다음과 같은 출혈 질환이 있는 사람들을 위한 치료 옵션입니다.
| 질병 | 단백질 누락 |
|---|---|
| 혈우병 A | 인자 VIII |
| 혈우병 B | 인자 IX |
| 폰빌레브란트병 | 폰 빌레브란트 인자 및 인자 VIII |
경미한 혈우병이 있는 경우 대체 요법이 필요하지 않을 수 있습니다. 이는 현재 중증 혈우병 A 환자를 위한 최적의 치료법입니다.
중증 혈우병 A는 혈액 인자 VIII 활성이 1% 미만인 것으로 정의됩니다.
데스모프레신이라는 약물은 폰빌레브란트병 환자의 첫 번째 치료법인 경우가 많습니다.
데스모프레신이 효과가 없을 때 인자 대체 요법이 주요 치료법입니다.
의사는 인자 대체 요법을 어떻게 시행합니까?
인자 대체 요법은 누락된 응고 인자가 정맥 중 하나에 천천히 주입되는 정기적인 주사를 통해 시행됩니다. 종종 팔의 정맥에 주사됩니다.
이러한 주입에는 약 5~10분이 소요됩니다. 진료소나 집에서 주입을 받을 수 있습니다. 담당 의료팀의 교육을 통해 귀하가 직접 주입을 수행할 수도 있습니다.
인자 대체 요법은 출혈이 발생하기 전에 예방적으로(예방 목적으로) 투여되거나 출혈 발생 후 출혈 에피소드를 치료하기 위해 필요에 따라 투여됩니다.
국립 출혈 장애 재단(National Bleeding Disorders Foundation)은 중증 혈우병 A를 앓고 있는 모든 사람에게 예방 조치를 권장합니다.
귀하는 두 가지 유형의 대체 요법 중 하나를 받을 수 있습니다.
- 표준 반감기: 인자 수준은 표준 반감기 치료를 받은 직후 급등하지만 며칠에 걸쳐 빠르게 감소합니다. 주사는 일반적으로 일주일에 2~4회 투여해야 합니다.
- 반감기 연장: 연장된 반감기 요법은 인자 수준의 급증을 야기하지만, 표준 반감기 요법보다 더 오랫동안 더 높게 유지됩니다. 일반적으로 반감기 연장 약물은 일주일에 1~2회 투여됩니다.
인자 대체 요법의 잠재적 합병증은 무엇입니까?
인자 대체 요법의 가장 중요한 합병증은 억제제의 발생입니다.
억제제는 주입된 응고 인자에 결합하여 면역체계가 생성하는 항체입니다. 이 결합은 치료 효과를 감소시킵니다. 심각한 출혈의 위험이 증가합니다.
세계혈우연맹(World Federation of Hemophilia)에 따르면 대체 요법을 받는 혈우병 A 환자의 약 20~30%, 혈우병 B 환자의 3~5%에서 억제제가 발생합니다.
억제제는 일반적으로 첫 75일 이내에 발생합니다. 억제제가 발생하면 더 이상 인자 대체 요법을 받을 자격이 없습니다.
혈장 유래 인자 농축물은 또한 HIV나 바이러스성 간염과 같은 혈액 매개 바이러스를 전염시킬 위험이 적습니다.
인자 대체 요법 비용은 얼마이며, 보험으로 보장되나요?
국립 출혈 장애 재단(National Bleeding Disorders Foundation)에 따르면 중증 혈우병 환자의 응고 인자 치료에 드는 평균 연간 비용은 대략 $300,000입니다. 전체 의료 비용은 그 두 배가 될 수 있습니다.
경미한 형태의 혈우병 환자의 경우 치료 비용이 더 저렴할 수 있습니다.
억제제가 형성되면 비용이 연간 100만 달러가 넘는 경우가 많습니다.
보험 회사는 인자 대체 요법 비용을 부담할 수 있지만 일반적으로 총 치료 비용의 일정 비율을 부담해야 하는 높은 공제액이나 공동 보험금을 청구합니다.
미국의 건강 보험 제공자는 혈우병과 같은 기존 건강 상태를 근거로 보험 보장을 거부할 수 없습니다.
귀하의 상태와 치료 비용을 충당하는 데 도움이 될 수 있는 잠재적인 자원에 대한 자세한 내용은 국립 출혈 장애 재단(National Bleeding Disorders Foundation)에 문의하십시오.
테이크아웃
인자 대체 요법은 혈우병 및 폰빌레브란트병과 같은 출혈 장애에 대한 치료 옵션입니다. 이는 혈액 응고를 돕기 위해 누락된 단백질을 혈액에 주입하는 것을 포함합니다. 이러한 단백질은 사람의 혈액에서 나오거나 실험실에서 만들어질 수 있습니다.
대체 요법은 매우 비쌀 수 있으며 일반적으로 연간 수십만 달러의 비용이 듭니다. 치료 비용과 재정 지원 가능 여부에 대해 담당 의사와 상담하세요.
