올리보폰토소뇌 위축의 이해: 치료, 전망 등

MSA는 신경계에 점진적인 손상을 일으키기 때문에 다음과 같은 안면 움직임의 변화를 포함하여 광범위한 증상을 유발할 수 있습니다.

• 얼굴에 마스크 같은 모습
• 입을 다물지 못하는 것
• 노려보는
• 얼굴 표정을 바꾸는 능력 감소

MSA는 또한 미세한 운동 능력의 상실을 야기할 수 있으며, 이는 다음과 같은 어려움을 초래할 수 있습니다.

• 식사
• 독서
• 글쓰기
• 작은 움직임이 필요한 활동

MSA는 다음과 같은 움직임에 어려움을 초래할 수 있습니다.

• 균형 상실
• 걷는 패턴의 변화
• 섞는 것
• 걷기 시작하기 어려움
• 움직임의 동결

MSA는 다음과 같은 떨림을 일으킬 수 있습니다.

• 활동을 방해하다
• 스트레스를 받거나 흥분하거나 피곤할 때 악화됨
• 컵을 잡는 등의 행동 중에 갑자기 발생
• 통제할 수 없는 손가락과 엄지손가락의 마찰을 포함합니다.

MSA는 다음을 포함하여 말과 음성에 변화를 일으킬 수 있습니다.

• 말하기 어려움
• 단조로운 연설
• 느리거나 불분명한 말투
• 낮거나 높은 볼륨으로 말하기

MSA의 다른 증상은 다음과 같습니다.

• 가끔 씹거나 삼키는 데 어려움이 있음
• 방해받은 수면 패턴
• 팔이나 다리의 근육 경직
• 근육통
• 자세 문제
• 메스꺼움을 동반한 소화 장애
• 서 있을 때 실신
• 빈번한 넘어짐
• 무력
• 방광 및 장 조절 상실
• 땀을 흘리지 못하는 것
• 흐려진 시야
• 정신 기능의 가벼운 손상 가능성

MSA의 알려진 원인은 없습니다. 현재 일부 연구자들은 이 질병의 유전적 측면의 가능성을 평가하고 있습니다. 다른 연구자들은 환경 독소의 관련성을 조사하고 있습니다.

MSA는 다음을 포함하여 뇌의 특정 영역을 수축시킵니다.

• 운동 제어 및 조정을 담당하는 뇌 영역인 소뇌
• 운동과 관련된 뇌 영역인 기저핵
• 뇌간은 신체의 나머지 부분에 운동 제어 신호를 보내는 뇌 영역입니다.

MSA 환자의 손상된 뇌 조직을 현미경으로 분석한 결과 알파-시누클레인이라는 단백질이 비정상적으로 높은 수준으로 나타났으며, 이는 이 단백질의 과도한 생산이 질환과 직접적으로 연관되어 있을 수 있음을 시사합니다.

MSA에 대한 구체적인 검사는 없지만 신경과 전문의는 다음을 기준으로 진단을 내릴 수 있습니다.

• 당신의 병력
• 당신이 겪고 있는 증상
• 신체검사
• 증상의 다른 원인 제거

MSA는 진단하기 어렵고 특히 파킨슨병 및 비정형 파킨슨병 질환과 구별하기가 어렵습니다. 의사는 진단을 내리기 위해 다양한 검사를 수행해야 할 수도 있습니다. MSA와 관련된 주요 증상은 방광 조절 상실 및 발기 부전과 같은 비뇨 생식기 기능 장애의 초기 징후입니다.

의사는 서 있을 때와 누워 있을 때 혈압을 측정하고 눈, 신경, 근육을 검사하여 MSA가 있는지 판단하는 데 도움을 줄 수 있습니다.

추가 검사에는 머리 MRI와 혈액 내 혈장 노르에피네프린 호르몬 수치 측정이 포함될 수 있습니다. 소변 검사를 받을 수도 있습니다.

MSA와 관련된 합병증은 다음과 같습니다.

• 걷는 능력의 점진적인 상실
• 자신을 돌보는 능력의 점진적인 상실
• 일상적인 활동을 수행하는 데 어려움이 있음
• 낙상으로 인한 부상

MSA는 다음과 같은 장기적인 합병증을 유발할 수 있습니다.

• 백치
• 착란
• 우울증
• 수면 무호흡증

불행히도 MSA에 대한 치료법은 없습니다. 담당 의사는 신체 기능을 최대로 유지하면서 증상을 최대한 줄이는 치료를 제공하여 장애를 관리하는 데 도움을 줄 것입니다. MSA 치료에 사용되는 특정 약물은 부작용을 일으킬 수 있습니다.

증상 관리

증상을 관리하기 위해 의사는 다음을 권장할 수 있습니다.

• 혈압을 높이고 서거나 앉아 있을 때 현기증을 예방하는 데 도움이 되는 약물을 처방할 수도 있습니다.
• 균형과 운동 문제, 경직을 줄이기 위해 약물을 처방할 수도 있습니다. 질병이 진행됨에 따라 이들의 이점은 점차적으로 감소할 수 있습니다.
• 심장 박동을 약간 더 빠른 속도로 유지하기 위해 심장 박동기를 삽입해야 할 수도 있습니다. 이는 혈압을 높이는 데 도움이 될 수 있습니다.
• 발기부전을 관리하기 위한 약물을 제공할 수도 있습니다.

방광 관리 및 조절

요실금의 초기 단계에 의사는 문제를 조절하는 데 도움이 되는 약물을 처방할 수 있습니다. 이후 단계에서는 의사가 편안하게 소변을 볼 수 있도록 영구 카테터 삽입을 권장할 수 있습니다.

호흡 및 삼키기 관리

삼키는 데 어려움이 있는 경우 의사는 부드러운 음식을 섭취하도록 권장할 수 있습니다. 삼키거나 호흡하는 것이 어려워지면 의사는 이러한 활동을 더 쉽게 하기 위해 영양 공급 또는 호흡 튜브를 외과적으로 삽입하는 것을 권장할 수 있습니다. MSA의 후기 단계에서 의사는 위로 직접 연결되는 영양 공급 튜브를 권장할 수 있습니다.

물리치료

부드러운 운동과 반복적인 동작을 통해 물리 치료를 통해 MSA가 진행되는 동안 근력과 운동 능력을 최대한 오랫동안 유지하는 데 도움이 될 수 있습니다. 언어 치료는 또한 말을 유지하는 데 도움이 될 수 있습니다.

현재 MSA에 대한 치료법은 없습니다. 대부분의 사람들의 기대 수명은 진단 후 7~9년입니다. 이 질병에 걸린 일부 사람들은 진단을 받은 후 최대 18년까지 삽니다.

이 희귀 질환에 대한 연구가 진행 중이며, 다른 신경퇴행성 질환에 효과가 있는 치료법이 이 질환에도 효과적인 것으로 입증될 수 있습니다.