에반스 증후군: 이 희귀 혈액 질환에 대해 알아야 할 사항

에반스 증후군이란?

에반스 증후군은 자가면역 용혈성 빈혈(AIHA)과 면역 혈소판 감소증(ITP) 또는 자가면역 호중구감소증(AIN).

각 상태는 혈액에 다르게 영향을 미칩니다.

• 면역 체계는 AIHA의 적혈구를 파괴합니다.
• ITP에서 면역 체계는 혈소판을 공격합니다.
• AIN 환자의 경우 면역 체계가 호중구를 공격합니다.

사람은 일반적으로 한 번에 하나의 상태를 나타내지만 때때로 동시에 발생할 수 있습니다. 전문가들은 에반스 증후군의 정확한 원인을 확신하지 못합니다. 그것은 가족에서 실행되지 않는 것 같습니다.

그러나 질병, 감염 및 기타 건강 상태가 에반스 증후군으로 이어질 수 있습니다.

에반스 증후군은 그 자체로 1차 장애로 나타날 수도 있고 다른 장애와 함께 2차 장애로 나타날 수도 있습니다. 치료와 예후에 영향을 줄 수 있으므로 이를 결정하는 것이 중요합니다.

에반스 증후군은 어떻게 진단됩니까?

에반스 증후군을 진단하는 데 사용되는 특정 검사는 없습니다. 대신 의사는 다른 상태를 배제하기 위해 다양한 검사를 실시할 수 있습니다. 여기에는 다음이 포함될 수 있습니다.

• 완전한 혈구 수
• 직접 또는 간접 Coombs 테스트
• 골수 생검
• CT 스캔

에반스 증후군을 나타내는 정확한 증상은 관련된 조건의 조합과 함께 사람마다 다릅니다.

적혈구가 낮으면 다음과 같은 빈혈 징후가 나타날 수 있습니다.

• 피로
• 호흡 곤란
• 빠른 심장 박동

• 현기증 또는 현기증

• 창백한 피부

혈소판 수치가 낮으면 혈액이 제대로 응고되지 않고 피부 아래 출혈이 발생할 수 있습니다. 이로 인해 다음이 발생할 수 있습니다.

• 점상출혈(피부의 작은 자주색 또는 붉은 반점)

• 자반병(피부에 보라색 반점 융기)

• 반상출혈(피부에 더 큰 보라색 반점)

• 쉽게 멍이 드는 피부

호중구 수치가 낮으면 사람이 더 쉽게 아플 수 있습니다. 잦은 발열, 질병, 궤양 또는 궤양이 모두 발생할 수 있습니다.

에반스 증후군이 있는 사람들은 또한 스캔에 나타나는 비장, 간 또는 림프절이 있을 수 있습니다.

에반스 증후군은 불치병입니까?

에반스 증후군은 매우 심각한 질병입니다. 하나 공부하다 Evans 증후군으로 7.2년의 중앙 생존을 보고했습니다. 속발성 에반스 증후군이 있는 사람들의 5년 생존율은 38%였습니다.

에반스 증후군 환자의 주요 사망 원인은 출혈, 감염 및 혈액암.

아이들이 에반스 증후군에서 자랄 수 있습니까?

소아 AIHA와 에반스 증후군의 정확한 비율은 아직 결정되지 않았습니다. 다만, 추정 어린이 10만 명당 2~5건 18세 미만은 ITP가 있습니다.

에반스 증후군이 있는 개인은 관해 기간을 겪을 수 있습니다. 그러나 이 질병에 대한 알려진 치료법은 없습니다.

하나 공부하다 에반스 증후군이 어린이에게 미치는 영향을 살펴보면 어린이의 69%가 하나 이상의 2차 면역 치료가 ​​필요하고 10%가 14.3세의 나이에 사망하는 것으로 나타났습니다.

에반스 증후군을 어떻게 관리하고 삽니까?

에반스 증후군에 대한 치료법은 없습니다. 결과적으로 의사는 증상 완화 및 혈구 수 증가에 중점을 둡니다. 치료는 일반적으로 다음을 기반으로 개별화됩니다.

• 나이
• 증상
• 혈구 수
• 전반적인 건강

에반스 증후군의 치료 옵션은 무엇입니까?

• 면역 체계 활동을 낮추는 데 도움이 되는 코르티코스테로이드

• 면역 체계가 신체를 공격하는 것을 방지하기 위해 건강한 개인의 항체로

• 면역 체계의 활동 수준을 낮추는 면역 억제제

• 면역억제제에서 발견되는 일부 부작용을 피하기 위해 설계된 최신 약물인 리툭시맙(Rituximab)
• 면역 체계를 재설정하는 데 도움이 되는 조혈모세포 이식

어떤 경우에는 비장 제거 또는 비장 절제술이 권장될 수 있습니다. 그러나 효과는 다양하고 일반적으로 절차 후에 증상이 다시 나타나므로 이 치료 옵션은 일반적으로 가능한 한 오래 지연됩니다.

자주 묻는 질문

개는 에반스 증후군으로 얼마나 오래 살 수 있습니까?

에반스 증후군이 있는 개의 기대 수명은 매우 다양합니다. 예후는 종종 치료에 얼마나 잘 반응하는지에 달려 있습니다. 감염이나 암과 관련된 2차 에반스 증후군이 있는 개는 1차 원인에 따라 수명이 더 짧을 수도 있습니다.

에반스 증후군에서 볼 수 있는 증상은 무엇입니까?

정확한 증상은 개인의 에반스 증후군을 형성하기 위해 결합되는 기본 조건에 따라 다릅니다. 개인은 낮은 적혈구 수로 인해 빈혈 징후를 경험할 수 있습니다. 또한 혈소판 장애가 있는 사람들은 멍이 증가했다는 증거를 보일 수 있습니다. 호중구 수치가 낮은 사람들은 열과 질병이 자주 나타날 수 있습니다.

방사선과로 에반스 증후군을 치료할 수 있습니까?

에반스 증후군은 드문 질환으로 제대로 진단하기 어려울 수 있습니다. 엑스레이와 초음파는 다른 상태를 배제하기 위해 혈액 검사와 결합될 수 있습니다.

테이크아웃

에반스 증후군은 여러 기본 혈액 상태를 포함하는 드문 자가면역 질환입니다. 알려진 치료법이 없기 때문에 치료는 개인의 증상과 혈구 수를 해결하는 데 중점을 둡니다.

에반스 증후군(또는 다른 장애)의 징후를 보인다고 생각되면 의사와 상담하는 것이 중요합니다. 그들은 진단 테스트 또는 절차가 필요한지 여부를 결정할 수 있습니다. 그들은 또한 추천 및 치료 계획 권장 사항을 제공할 수 있습니다.