심근 섬유증에 대해 알아야 할 모든 것

심근 섬유증이란 무엇입니까?

심근 섬유증은 갑작스럽거나 만성적인 심장 손상으로 인해 심장 근육에 흉터가 생기는 것입니다. “섬유증”은 흉터에 대한 의학 용어이고 “심근”은 심장 근육을 의미합니다.

흉터 조직을 생성하는 것은 부상으로부터 신속하게 치유하는 신체의 방법이지만, 새로운 흉터 조직에는 건강한 심장 조직의 수축 특성이 없습니다.

심근 섬유증은 다음을 유발할 수 있습니다. 심부전. 심부전은 심장이 신체의 필요를 충족시키기에 충분한 혈액을 펌프질할 수 없을 때 발생합니다.

더 많은 양의 흉터는 심부전 위험 증가와 관련이 있습니다.

심근 섬유증의 유형

의사는 일반적으로 심근 섬유증을 다음과 같이 분류합니다. 두 가지 유형: 교체 및 전면 광고. 교체 섬유증은 근육 세포의 사멸에 대한 반응으로 반흔 조직이 형성될 때 발생합니다. 간질성 섬유증은 근육 세포 사이의 공간에 반흔 조직이 형성될 때 발생하지만 근육 세포 사멸과 직접적인 관련은 없습니다.

간질성 섬유증은 반응성 및 침윤성의 두 가지 다른 범주로 세분될 수 있습니다. 반응성 간질 섬유증은 압력이나 혈액량 과부하에 반응하여 반흔 조직이 형성될 때 발생하며 당뇨병이나 고혈압과 같은 노화 상태에서 나타납니다.

침윤성 섬유증은 심장이 단백질과 “글리코스핑고지질”이라고 하는 분자 그룹을 내려놓을 때 발생합니다. 이러한 종류의 섬유증은 앤더슨-파브리병과 아밀로이드증에서 볼 수 있습니다.

교체와 간질 섬유증을 동시에 가질 수 있습니다.

심근 섬유증의 증상

심근 섬유증은 근본적인 심장 질환의 결과입니다. 흉터로 인한 심장 기능 상실은 심부전으로 이어질 수 있습니다.

심부전은 다음과 같은 증상을 유발할 수 있습니다.

• 호흡 곤란

• 피로와 약점

• 하반신에 붓기
• 빠르거나 불규칙한 심박수
• 쌕쌕거림
• 누워있는 동안 호흡 곤란(orthopnea)
• 배 주위의 붓기
• 흰색 또는 분홍색 점액을 유발할 수 있는 지속적인 기침
• 헐떡이며 깨어남(발작성 야간 호흡곤란)
• 집중력 저하 및 주의력 감소

• 메스꺼움과 식욕 부진

• 급격한 체중 증가

심근 섬유증의 원인은 무엇입니까?

심근 섬유증은 심장의 만성 또는 갑작스러운 손상으로 인해 발생합니다. 손상은 다음으로 인해 발생할 수 있습니다.

• 심장 마비
• 압력 과부하
• 볼륨 과부하
• 염증
• 독성
• 유전적 돌연변이

심근경색(심장마비)

심근 섬유증의 주요 원인은 심근 경색(심장마비)입니다. 심장마비는 동맥의 막힘으로 인해 심장의 일부가 적절한 혈류를 받지 못할 때 발생합니다.

혈류 부족은 심장 ​​세포의 죽음으로 이어집니다. 섬유증은 흉터 조직이 죽은 근육 세포를 대체할 때 발생합니다.

압력 과부하

심장에 만성 압박을 유발하는 상태는 반응성 심근 섬유증으로 이어질 수 있습니다. 이 증가된 압력으로부터 심장을 보호하기 위해 흉터 조직이 형성됩니다.

잠재적인 원인 포함하다:

• 고혈압
• 대동맥 협착증
• 폐동맥 고혈압
• 폐동맥 판막 협착증

볼륨 과부하

심근 섬유증은 대동맥 또는 승모판 역류와 같은 혈액량의 과부하를 유발하는 상태 때문에 발생할 수 있습니다. 이러한 상태는 혈액이 심장을 통해 역류할 때 발생합니다. 심부전은 또한 혈액량의 과부하를 유발하여 섬유증을 유발할 수 있습니다.

유전적 조건

사람들이 타고난 일부 유전 질환은 심근 섬유증으로 이어질 수 있습니다. 이러한 조건에는 다음이 포함됩니다.

• 비대성 심근병증
• 파브리병
• 폼페병

독성

화학 요법 약물과 같은 일부 약물은 심장을 손상시키고 흉터 조직을 형성할 수 있습니다.

호르몬 수치를 방해하는 환경의 일부 화학 물질도 섬유증을 증가시킬 수 있습니다. 쥐를 대상으로 한 2021년 연구에서 화학적 비스페놀-A(BPA)가 설치류에서 심근 섬유증을 유발할 수 있다는 증거가 발견되었습니다.

염증

염증을 유발하는 일부 조건은 흉터 조직 형성을 유발할 수 있습니다. 이러한 조건에는 다음이 포함됩니다.

• 감염
• 심근염
• 유육종증

심근 섬유증 진단

심근 섬유증을 진단하는 첫 번째 검사는 일반적으로 심초음파입니다. 이 테스트는 음파를 사용하여 심장이 뛰고 몸을 통해 혈액을 이동시키는 동안 심장의 이미지를 캡처합니다. 심초음파를 통해 의사는 심장이 얼마나 잘 기능하고 있는지 확인할 수 있으며 근육이나 판막의 손상을 식별하는 데 도움이 됩니다.

심초음파에서 근육 약화나 섬유증의 다른 징후가 나타나면 의사는 심장 MRI 스캔을 지시할 수 있습니다.

“심혈관 자기 공명(CMR) 스캔”이라고 하는 MRI 스캔 유형은 심근 섬유증을 진단하기 위해 현재 선택되는 영상 기술입니다. CMR은 자기파와 전파를 사용하여 심장과 혈관의 구조를 평가합니다.

2개의 CMR 이미지 향상 기술 섬유증을 식별하는 데 중요한 역할을 합니다. 후기 가돌리늄 강화는 대체 섬유증을 찾는 데 사용할 수 있는 CMR 방법입니다. T1 매핑 및 세포외 부피 분율은 간질 섬유증을 찾는 데 사용할 수 있는 CMR 기술입니다.

심근 섬유증 치료

심근 섬유증의 치료는 주로 근본적인 원인을 치료하는 것과 관련됩니다. 예를 들어, 심장 마비 치료 포함하다:

• 혈관성형술
• 스텐트 배치
• 우회로술
• 죽상절제술

다른 심장 상태 및 합병증에 대한 치료에는 다음이 포함될 수 있습니다.

• 심장 판막 수술

• 결함이 있는 대동맥 판막에 대한 경피적 대동맥 판막 교체(TAVR) 절차

• 경심근재생술
• 고주파 절제
• 심근 성형술
• 심장 이식

심근 섬유증을 특별히 치료하는 약물은 없지만 많은 사람들이 감소된 심장 기능과 낮은 박출률을 치료하는 약물의 혜택을 받습니다. 이러한 약물에는 일반적으로 다음이 포함됩니다.

• 베타 차단제

• 안지오텐신 전환 효소(ACE) 억제제

• 안지오텐신 수용체 차단제(ARB)
• 안지오텐신 수용체-네프릴리신 억제제(ARNI)

연구자들은 심장의 흉터 조직을 분해하기 위한 약물의 잠재적 사용을 계속 조사하고 있습니다. 현재, 항 섬유화 약물 없음 식품의약국(FDA)의 사용 승인을 받았습니다. 조사 중인 약물은 다음과 같습니다.

• 레닌-안지오텐신-알도스테론 시스템 억제제
• 염증 조절제
• 변형 성장 인자 베타 신호 억제제
• 매트릭스 메탈로프로테이나제(MMP) 억제제
• 베타 3 아드레날린 수용체 조절제
• 키메라 항원 수용체(CAR) T 세포 요법

심근 섬유증 전망

심근 섬유증은 다양한 심장 상태의 합병증이며 경증에서 중증까지 범위가 다양할 수 있습니다. 심근 섬유증이 있는 사람에 대한 전망은 경미한 흉터가 있는 사람에게 더 좋은 경향이 있습니다.

연구에 따르면 간질성 섬유증은 조기 치료로 가역적일 수 있지만 심근 섬유증은 다음을 예측할 수 있습니다. 나쁜 전망 만성 심부전 환자의 경우.

2018년부터 10년간의 연구에서 연구원들은 위험 27% 증가 섬유증이 없는 사람에 비해 섬유증이 있는 대동맥 판막 치환술을 받은 사람의 심혈관 사망 비율.

테이크아웃

심근 섬유증은 다양한 유형의 심장 질환으로 인해 심장에 상처를 남깁니다. 제대로 수축하는 심장의 능력을 감소시키고 심부전으로 이어질 수 있습니다.

현재 심근 섬유증 치료는 기본적으로 심장 질환을 치료하는 데 중점을 둡니다. 연구자들은 심장의 흉터 조직을 분해하는 치료법을 조사하고 있습니다. 심근 섬유증에 대해 특별히 FDA 승인을 받은 약물은 없지만 일부 연구에서는 유망한 결과를 발견했습니다.