방실 중격 결손: 알아야 할 사항

방실 중격 결손은 구멍이 자녀의 심장에 있는 두 개 이상의 방을 연결하는 발달 불규칙입니다. 이 구멍은 상단 2개, 하단 2개 또는 4개의 챔버 모두를 연결할 수 있습니다.

그만큼 질병 통제 예방 센터 미국에서 매년 1,859명의 아기 중 약 1명이 방실(AV) 중격 결손을 가지고 태어난다고 추정합니다.

AV 중격 결손은 다음과 같은 다른 이름으로 불립니다.

방실관(여기에서 Healthline 기사 참조)
AVSD
심내막 쿠션 결함
일반적인 방실관 결손

AV 중격 결손은 종종 출생 직후 개방 심장 수술을 필요로 합니다. 신속한 치료를 받는 어린이의 경우 전망이 좋은 경우가 많습니다. 일부 오래된 연구는 2018년 리뷰 일부 사람들은 10-15년 이내에 추가 수술이 필요하지만 최대 89%의 15년 생존율을 보고했습니다. 치료를 받는 많은 어린이들이 합병증 없이 평생을 삽니다.

치료하지 않고 방치하면 AV 중격 결손은 폐로 이어지는 혈관에 영구적인 손상을 일으킬 수 있습니다. 치료되지 않은 방실 중격 결손이 있는 많은 소아는 어린 시절에 사망합니다.

이 기사에서는 증상, 치료 옵션 및 전망을 포함하여 AV 중격 결손에 대해 자세히 살펴봅니다.

방실중격결손이란?

심장은 왼쪽 2개와 오른쪽 2개의 4개의 방으로 나뉩니다. 상단 챔버는 심방(“atrium”의 복수형)이라고 하며 하단 두 개는 심실이라고 합니다.

방실 중격 결손은 두 개 이상의 방실이 구멍으로 연결되어 발생하는 불규칙성입니다. AV 중격 결손은 아래에 설명된 두 가지 주요 범주로 나눌 수 있습니다.

완전한 AV 중격 결손

완전한 방실 중격 결손은 심장의 네 방을 모두 연결하는 심장 중앙의 구멍입니다. 일반적으로 심장의 왼쪽에 있는 방과 오른쪽에 있는 다른 방 사이에는 판막이 있습니다. 이 심장 결함이 있는 사람은 심장 중앙에 하나의 판막이 있습니다.

부분적(불완전한) 중격 결손

부분 중격 결손이란 일반적으로 연결되지 않는 자녀 심장의 두 방을 연결하는 구멍을 의미합니다.

자녀의 심방 사이에 있는 구멍을 심방 중격 결손이라고 합니다. 심실 사이의 구멍을 심실 중격 결손이라고 합니다.

이것이 근관 결손과 어떻게 다릅니까?

AV 중격 결손은 AV 운하 결손이라고도 합니다. 두 용어는 상호 교환 가능합니다.

어떤 증상이 나타날까요?

완전한 AV 중격 결손이 있는 아기는 일반적으로 울혈성 심부전이 발생합니다. 이로 인해 심장, 폐 및 기타 조직, 특히 하체에 체액이 축적됩니다.

폐에 체액이 축적되면 다음과 같은 증상이 나타날 수 있습니다.

호흡 곤란
피로
피부가 푸르스름하거나 옅은 색조로, 피부색이 어두운 어린이에게는 덜 눈에 띌 수 있습니다.
빠른 심박수

다른 가능한 증상으로는 수유 곤란과 과도한 발한이 있습니다.

부분 방실 중격 결손이 있는 소아는 경미한 증상을 보일 수 있습니다. 다른 심장 결손이 없는 소아의 경우, 종종 부분 방실 중격 결손 일으키지 않는다 어린 시절에 눈에 띄는 증상. 의사는 나중에 아이의 삶에서 우연히 그것을 발견할 수 있습니다.

빈번한 폐 감염은 전체 및 부분 방실 중격 결손이 있는 소아에서 일반적입니다.

AV 중격 결손의 원인은 무엇입니까?

AV 중격 결손은 자발적으로 발생할 수 있으며 이는 알려진 원인이 없음을 의미합니다.

대부분의 시간, AV 중격 결손은 다운 증후군과 같은 유전 증후군과 관련이 있습니다. 기타 관련 증후군은 다음과 같습니다.

차지 증후군
Ellis-van-Creveld 증후군
스미스-렘리-오피츠 증후군
3p 결실 증후군

방실 중격 결손 사례의 약 절반은 다운 증후군 또는 다른 유전적 증후군이 있는 소아에서 발생하고 전체 방실 중격 결손 사례의 약 75%는 다운 증후군 환자에서 발생합니다.

대부분의 연구는 남성과 여성이 거의 동등하게 영향을 받는다고 제안합니다. 2018년 연구에서 연구원들은 다운 증후군이 있는 여성이 다운 증후군이 있는 남성보다 약 30% 더 자주 영향을 받을 수 있다는 증거를 발견했습니다.

치료

AV 중격 결손의 주요 치료법은 개방 심장 수술입니다. 완전한 AV 중격 결손이 있는 아기는 일반적으로 폐로 이어지는 혈관의 영구적인 손상을 피하기 위해 생후 6-12개월 전에 수술을 받아야 합니다.

귀하의 자녀는 수술 전에 다음과 같은 지지 치료를 받을 수 있습니다.

체액 축적을 줄이기 위한 이뇨제
심박수를 낮추고 심장 박동의 강도를 높이는 디곡신
호흡을 지원하는 산소

어린이의 부분 AV 중격 결손에 대한 권장 수리 연령은 일반적으로 3-5세입니다. 일부 어린이는 더 어린 나이에 치료를 받을 수 있습니다. 그러나 의사가 나중에 환자의 상태를 발견하면 성인이 되어 수리할 수 있습니다. 작은 부분 AV 중격 결손은 수리할 필요가 없습니다.

하부 심장 기능의 상실은 일반적으로 나중에 수리할수록 더 커집니다. 수술 중 사망 위험은 다음보다 적습니다. 1%.

시야

AV 중격 결손에 대한 예후는 외과적으로 치료할 경우 종종 유리하지만 치료하지 않고 방치할 경우 바람직하지 않습니다. 방실 중격 결손을 치료하기 위한 최초의 성공적인 수술은 1955년.

까지 89% 수술을 받은 소아의 는 최소 15년을 살 수 있으며 약 10%가 이 기간 동안 두 번째 수술을 받습니다. 많은 어린이들이 신체 활동을 제한하거나 약을 복용할 필요 없이 평생을 살아갑니다.

그만큼 가장 흔한 2차 수술을 하는 이유는 왼쪽 심장의 혈액 역류가 심해지기 때문이다.

일부 오래된 연구에 따르면, 절반 정도 방실 중격 결손에 대한 치료를 받지 않은 소아 중 심부전이나 폐 감염이 있는 유아기에 사망합니다. 살아남은 소아는 일반적으로 폐로 이어지는 혈관에 영구적인 손상이 발생합니다.

테이크아웃

방실 중격 결손은 자녀의 심장에 있는 특이한 구멍과 관련이 있습니다. 이 구멍은 상단 2개 챔버, 하단 2개 챔버 또는 4개 챔버 모두를 연결할 수 있습니다.

AV 중격 결손을 치료하고 합병증을 피하기 위해 출생 직후 수술이 종종 필요합니다. 치료를 받는 대부분의 어린이는 약을 복용하거나 다른 수술을 받을 필요 없이 평생을 삽니다.