방광 외반증: 증상, 진단, 치료 등

방광 외반증이란 무엇입니까?

방광 외반증은 방광이 발달함에 따라 복벽이 완전히 형성되지 않는 선천적 불규칙성입니다. 이렇게 하면 치골이 분리되고 방광이 외부 피부 표면에 노출됩니다.

방광 외에도 이러한 불규칙한 출생은 장과 외부 생식기를 포함한 다른 기관의 형성과 기능에 영향을 줄 수 있습니다. 치료하지 않고 방치하면 방광이 정상적으로 소변을 참을 수 없고 성기능이 손상될 수 있습니다.

방광외반증은 극히 드물며 대략적으로만 발생합니다. 100만분의 3.3 살아있는 출생. 정확한 원인은 알려져 있지 않지만 남성에게 더 흔합니다.

방광 외반증의 증상은 무엇입니까?

방광 외반증의 징후와 증상은 다음과 같습니다.

• 비정상적인 방광 발달: 방광이 노출되어 있기 때문에 방광 경부가 제대로 발달하지 못하고 방광이 작아질 수 있습니다. 교정 수술 후에도 방광이 제대로 소변을 저장하기 전에 성장하고 발달하는 데 시간이 필요할 것입니다.
• 넓어진 치골: 골반 뼈는 일반적으로 방광, 요도 및 복부 근육을 보호하고 지지하기 위해 결합됩니다. 방광 외반증이 있는 소아에서는 골반 뼈가 정상적으로 결합되지 않습니다. 이로 인해 엉덩이가 바깥쪽으로 회전할 수 있습니다.
• 에피스파디아: 이것은 요도가 완전히 형성되지 않은 상태입니다. 남성의 경우 음경의 끝이 아닌 위쪽에서 열릴 수 있습니다. 여성의 경우 분열된 음핵과 소음순 사이에 더 멀리 위치할 수 있습니다.
• 방광요관 역류: 이것은 소변이 방광이 아닌 신장을 향해 요관을 역류하는 상태입니다.
• 배꼽 탈장: 이것은 신생아의 10~25%에서 발생하는 배꼽의 변위입니다. 이러한 유형의 탈장은 조산하거나 저체중으로 태어난 아기에게 더 흔합니다.
• 생식기의 비정상적인 발달: 남성의 경우 음경이 더 짧고 직립 방향으로 휘어 보일 수 있습니다. 또한 고환이 정상적으로 음낭에 위치하지 않아 탈장이 보일 수 있습니다. 여성의 경우 음핵과 소음순이 일반적으로 분리되어 퍼집니다. 질과 요도도 더 짧습니다.

이것은 어떻게 진단됩니까?

방광 외반증은 임신 중에 일상적인 초음파 검사에서 진단될 수 있습니다. 의심되지만 초음파로 명확하게 진단되지 않으면 MRI로 더 확실하게 진단할 수 있습니다.

임신 중에 아직 확인되지 않은 경우에는 아기가 태어난 직후 의사가 방광 외반증을 육안으로 관찰할 수 있습니다.

아이들이 이 상태에서 어른이 될 수 있습니까?

방광 외반증은 나이가 들어도 치유되지 않지만 수술을 통해 완전히 고칠 수 있습니다.

증상의 심각성은 다양할 수 있지만 완전한 복구 수술 없이는 방광이 제대로 기능할 수 없습니다.

방광 외반증에는 어떤 치료법이 있습니까?

처음에는 방광을 보호하기 위해 출생 후 투명한 플라스틱 드레싱으로 방광을 덮습니다. 이것은 외상과 폴립 형성을 예방하는 데 도움이 됩니다.

그러나 이것은 장기적인 해결책이 아닙니다. 방광 외반증을 치료하려면 수술이 필요합니다.

완전한 수리 수술 출생 후 72시간 이내에 시행할 수 있지만 대개 출생 후 6~12주경에 시행합니다. 로 알려진 절차 외반증의 완전한 일차 수리(CPRE) 의사는 다음을 포함하여 한 번의 수술로 많은 목표를 달성할 수 있습니다.

• 체내에서 방광을 움직이기
• 생식기 재건 및 주소 지정 에스파디아
• 방광 목 재건
• 골반 뼈 폐쇄

방광 외반증을 치료하는 수술도 단계적으로 수행할 수 있습니다.

• 출생 후 3일 이내
• 6개월에서 9개월 사이
• 출생 직후부터 약 4~5세까지(방광 외반증의 현대적인 단계적 수리 [MSRE])

MSRE에는 서로 다른 작업을 수행하는 것을 목표로 하는 세 가지 수술이 있습니다.

1. 출생 후 방광과 ​​복부를 닫는 데 사용됩니다.
2. 요도와 성기를 치료합니다.
3. 방광 경부 재건은 외과 의사가 수행합니다.

이 방광 상태에 대한 수술은 얼마나 성공적입니까?

여러 의료 그룹의 보고서에 따르면 수술 후 70% 의 개인이 2시간 이상의 주간 요실금을 달성했습니다.

그러나 수신증(소변 축적으로 인한 신장 부기)이 53% CPRE의 후속 조치 중 개인의 수. 약 30%의 사람들이 양쪽 신장 모두에 이것을 가지고 있었습니다.

MSRE 후 재발성 요로 감염은 대략 11.5% 개인의. 에서 발생한 신장 흉터 5.7% 사람들의.

방광 외반증에는 어떤 간호가 필요합니까?

수술 후 아기는 일반적으로 병원에서 몇 주를 보냅니다. 이 시간 동안 그들은 고정됩니다. 수술 중 척추관에 얇은 관을 삽입하여 필요한 부위에 진통제를 직접 전달할 수 있습니다.

방광과 신장이 건강한 방식으로 발달하고 있는지 확인하기 위해 장기간의 후속 의료가 필요합니다. 아이가 자라면서 초음파와 의료 방문이 필요합니다.

방광 외출증과 함께 올 수 있는 감정과 우려를 해결하기 위해 개인 및 가족 치료가 필요할 수 있습니다. 이 불규칙한 출생은 매우 드물기 때문에 지역 지원 그룹을 찾기 어려울 수 있지만 온라인 커뮤니티는 나이가 들어감에 따라 방광 외반증이 있는 부모와 어린이에게 연결을 제공할 수 있습니다.

시야

조기 수술을 통해 의사는 소변 조절을 최적화하고 신장 기능을 보존하며 외부 생식기의 모양과 기능을 개선할 수 있습니다. 그러나 일부 개인은 수술 후에도 요실금으로 고생할 수 있습니다. 요실금을 돕거나 생식기 재건을 완료하기 위해 나이가 들면 추가 수술이 필요할 수 있습니다.

의학적 치료를 받으면 방광 외반증으로 태어난 사람들은 전형적인 기대 수명과 충만하고 생산적인 삶을 누릴 수 있습니다.

나이가 들면 전형적인 성생활을 할 수 있습니다. 그들은 심지어 임신할 수 있습니다. 그러나 해당 성인이 방광 외반증이 있는 경우 임신은 산모와 아기 모두에게 고위험으로 간주됩니다. 계획된 제왕절개(C-section) 분만이 필요할 수 있습니다.

테이크아웃

방광 외반증은 발달 중인 아기의 외부에서 방광이 발달하는 드문 출생 불규칙성입니다. 치료하지 않고 방치하면 방광이 소변을 저장하거나 제대로 기능하지 못합니다.

방광 외반증의 증상은 심각도에 따라 다양할 수 있지만 유일한 영구적인 치료법은 수리 수술입니다. 아기가 방광 외출증을 가지고 태어난 경우 의사나 의료 전문가가 수술 옵션에 대해 논의할 것입니다. 자녀가 방광 외반증 진단을 받은 경우 이러한 불규칙한 출생을 가진 많은 사람들이 수술 후 정상적인 삶을 산다는 사실을 아는 것이 위안이 될 수 있습니다.