개요
골수이 형성 증후군 (MDS)이라는 용어는 신체가 건강한 혈액 세포를 만드는 능력을 방해하는 관련 상태 그룹을 말합니다. 일종의 혈액 암입니다.
대부분의 큰 뼈 안에는 골수라고 불리는 지방질의 해면질 조직이 있습니다. 여기에서“빈”줄기 세포가 미성숙 한 혈액 세포로 변신합니다 (블라스트).
그들은 성숙한 사람이 될 운명입니다.
- 적혈구 (RBC)
- 혈소판
- 백혈구 (WBC)
이 과정을 조혈이라고합니다.
MDS가있는 경우에도 골수가 여전히 미성숙 혈액 세포가되는 줄기 세포를 생성 할 수 있습니다. 그러나이 세포들 중 다수는 건강하고 성숙한 혈액 세포로 발전하지 않습니다.
일부는 골수를 떠나기 전에 죽습니다. 혈류에 들어가는 다른 사람들은 정상적으로 기능하지 않을 수 있습니다.
그 결과 비정상적인 형태 (이형성) 인 하나 이상의 유형의 혈액 세포 (사이토 페니아) 수가 적습니다.
MDS의 증상
MDS의 증상은 질병 단계와 영향을받는 혈액 세포 유형에 따라 다릅니다.
MDS는 진행성 질환입니다. 초기 단계에는 대개 증상이 없습니다. 실제로 다른 이유로 혈액 검사를 할 때 저 혈구 수가 발견되면 우연히 발견되기도합니다.
후기 단계에서 저 혈구 수치는 관련된 세포 유형에 따라 다른 증상을 유발합니다. 하나 이상의 세포 유형이 영향을받는 경우 몇 가지 유형의 증상이있을 수 있습니다.
적혈구 (RBC)
RBC는 몸 전체에 산소를 운반합니다. 낮은 RBC 수를 빈혈이라고합니다. MDS 증상의 가장 흔한 원인은 다음과 같습니다.
- 피로감
- 약점
- 창백한 피부
- 호흡 곤란
- 가슴 통증
- 현기증
백혈구 (WBC)
WBC는 신체가 감염과 싸우도록 도와줍니다. 낮은 WBC 수 (호중구 감소증)는 감염이 발생한 위치에 따라 달라지는 박테리아 감염 증상과 관련이 있습니다. 종종 열이납니다.
일반적인 감염 부위는 다음과 같습니다.
- 폐 (폐렴) : 기침과 호흡 곤란
- 요로: 소변의 고통스러운 배뇨 및 혈액
- 부비동 : 코 막힘과 코의 통증
- 피부 (봉와직염) : 고름을 배출시킬 수있는 따뜻한 영역
혈소판
혈소판은 신체가 응고와 출혈을 형성하도록 도와줍니다. 혈소판 수가 적은 증상 (혈소판 감소증)에는 다음이 포함될 수 있습니다.
-
멈추기 어려운 타박상이나 출혈
-
petechiae (출혈로 인한 피부 아래의 평평한 정확한 지점)
골수이 형성 증후군의 합병증
혈액 세포 수가 매우 낮아지면 합병증이 발생할 수 있습니다. 그들은 혈액 세포 유형마다 다릅니다. 몇 가지 예는 다음과 같습니다.
- 심한 빈혈 : 피로 약화, 집중력 저하, 혼란, 현기증으로 인한 견딜 수 없음
- 심한 호중구 감소증 : 반복적이고 압도적 인 생명을 위협하는 감염
- 심한 혈소판 감소증 : 멈추지 않는 코 출혈, 잇몸 출혈, 멈추기 어려운 궤양과 같은 생명을 위협하는 내부 출혈
시간이 지남에 따라 MDS는 급성 골수성 백혈병 (AML)이라는 다른 혈액 암으로 변형 될 수 있습니다. 미국 암 학회 (American Cancer Society)에 따르면, 이는 MDS 환자의 약 1/3에서 발생합니다.
원인 또는 위험 요소
종종 MDS의 원인을 알 수 없습니다. 그러나 다음과 같은 것들로 인해 위험이 높아질 수 있습니다.
- 나이 : MDS 재단에 따르면 MDS를 가진 사람의 4 분의 3이 60 세 이상
- 화학 요법으로 사전 치료
- 방사선 요법으로 사전 치료
특정 화학 물질 및 물질에 오랫동안 노출되면 위험이 증가 할 수 있습니다. 이러한 물질 중 일부는 다음과 같습니다.
- 담배 연기
- 살충제
- 비료
- 벤젠과 같은 용매
- 수은 및 납과 같은 중금속
골수이 형성 증후군의 유형
골수이 형성 증후군의 세계 보건기구 분류는 다음을 기반으로합니다.
- 영향을받는 혈액 세포의 종류
- 미성숙 세포 (블라스트)의 백분율
- 이형성 (비정상적으로 형성된) 세포의 수
- 링 사이드로 블라스트의 존재 (중앙에있는 링에 여분의 철분이 모여있는 RBC)
- 골수 세포에서 보이는 염색체의 변화
단선 이형성증이있는 MDS (MDS-UD)
- 혈류에서 한 유형의 혈액 세포 수가 적음
- 골수에있는 그 혈액 세포 유형의 이형성 세포
- 골수에 5 % 미만의 폭발이 포함되어 있습니다
환측 모세포가있는 MDS (MDS-RS)
- 혈류에서 낮은 RBC 수
- 골수의 이형성 RBC 및 15 % 이상의 고리 측 모세포
- 골수에 5 % 미만의 폭발이 포함되어 있습니다
- WBC와 혈소판은 수와 모양이 정상입니다
다중 계통 이형성증이있는 MDS (MDS-MD)
- 혈류에서 최소 한 유형의 혈액 세포 수가 적음
- 둘 이상의 혈액 세포 유형의 10 % 이상이 골수에서 이형성
- 골수에 5 % 미만의 폭발이 포함되어 있습니다
블라스트 -1이 과잉 인 MDS (MDS-EB1)
- 혈류에서 최소 한 유형의 혈액 세포 수가 적음
- 골수에있는 그 혈액 세포 유형의 이형성 세포
- 골수는 5 ~ 9 %의 폭발을 포함합니다
블라스트 -2가 과잉 인 MDS (MDS-EB2)
- 혈류에서 최소 한 유형의 혈액 세포 수가 적음
- 혈액 세포 유형의 이형성 세포 및 골수에서 10 ~ 19 %의 폭발
- 혈류에 5 ~ 19 %의 폭발이 포함되어 있습니다
분류되지 않은 MDS (MDS-U)
- 혈류에서 최소 한 유형의 혈액 세포 수가 적음
- 이러한 세포 유형의 10 % 미만이 골수에서 이형성
분리 된 델 (5q)과 관련된 MDS
- 골수 세포에는 염색체 5의 일부가 삭제됨을 의미하는 del (5q)이라는 염색체 변화가 있습니다.
- 혈류에서 낮은 RBC 수
- 혈소판 수치가 정상이거나 높음
- 골수에 5 % 미만의 폭발이 포함되어 있습니다
골수에 20 % 이상의 돌풍이 있으면 진단이 AML로 바뀝니다. 일반적으로 5 % 미만입니다.
MDS 치료 방법
세 가지 유형의 치료가 다른 이유로 사용됩니다.
지지 치료
기분을 좋게하고 증상을 개선하며 MDS의 합병증을 피하는 데 사용됩니다.
- 수혈 : RBC 또는 혈소판은 정맥을 통해 제공되어 매우 낮은 RBC 또는 혈소판 수를 향상시킵니다.
- 항생제: 낮은 WBC 수로 인해 발생할 수있는 감염 위험을 치료하거나 낮추는 데 사용
- 성장 인자 : 골수가 WBC, RBC 및 혈소판을 더 빠르게 만들어 저 혈구 수를 증가시키는 데 도움이되는 다양한 성장 인자
MDS 진행을 늦추는 치료
저 강도 화학 요법
이들은 저용량으로 제공되는 약이 적어서 심각한 부작용을 일으킬 가능성을 낮 춥니 다.
- 아자 시티 딘
- 데시 타빈
고강도 화학 요법
이들은 고용량으로 제공되는 강한 약물이므로 더 독성이 있습니다. 그들이 심각한 부작용을 일으킬 가능성이 높습니다. 이 약물은 AML로 변환되거나 줄기 세포 이식 전에 MDS를 치료하는 데 사용됩니다.
- 시타 라빈
- 다우 노루 비신
- 이다 루비 신
면역 요법
생물학적 요법이라고도하는 면역 요법은 신체의 방어 시스템이 질병과 싸우는 데 도움이됩니다. 다양한 유형이 있습니다.
장기 완화 치료
줄기 세포 이식 (이전에는 골수 이식이라고 함)은 MDS에 대한 장기 완화를 유발할 수있는 유일한 옵션입니다.
고용량 화학 요법은 먼저 골수에서 줄기 세포를 파괴하기 위해 제공됩니다. 그런 다음 건강한 공여자 줄기 세포로 대체됩니다.
예지
복잡한 점수 시스템은 MDS를 가진 사람을 다음을 기준으로 낮은 위험 또는 높은 위험 그룹으로 분류하는 데 사용됩니다.
- MDS 하위 유형
- 개수가 적고 심각도가 높은 혈액 세포 유형 수
- 골수에서 폭발의 비율
- 염색체 변화의 존재
이 그룹은 MDS가 치료되지 않은 경우 그 사람에서 MDS가 어떻게 진행될 수 있는지를 나타냅니다. 그들은 그것이 치료에 어떻게 반응 할 수 있는지 말하지 않습니다.
저 위험 MDS는 천천히 진행되는 경향이 있습니다. 몇 년이 지나서 심각한 증상을 일으킬 수 있으므로 적극적으로 치료하지는 않습니다.
고위험 MDS는 빠르게 진행되는 경향이 있으며 더 빨리 심각한 증상을 유발합니다. 또한 AML로 전환 될 가능성이 높으므로 더욱 적극적으로 처리됩니다.
귀하의 건강 관리 제공자는 귀하와 MDS에 특정한 다양한 요인뿐만 아니라 위험 그룹을 검토하여 귀하에게 가장 적합한 치료 옵션을 결정합니다.
MDS 진단 방법
MDS의 하위 유형을 진단하고 결정하기 위해 여러 테스트가 사용됩니다.
- 완전한 혈구 수 (CBC). 이 혈액 검사는 각 유형의 혈액 세포 수를 보여줍니다. MDS가있는 경우 하나 이상의 유형이 낮습니다.
- 말초 혈액 도말. 이 검사를 위해 혈액 한 방울을 슬라이드에 놓고 현미경으로 검사합니다. 각 유형의 혈액 세포의 백분율과 이형성 세포가 있는지 확인합니다.
- 골수 흡인 과 생검. 이 검사에는 엉덩이 또는 가슴 뼈 중앙에 빈 바늘을 삽입하는 것이 포함됩니다. 골수의 액체가 흡입되어 (흡음) 조직 샘플이 제거됩니다. 샘플 조직을 분석하여 각 혈액 세포 유형의 비율, 돌풍의 비율을 결정하고 골수가 비정상적으로 많은 수의 세포를 포함하는지 확인합니다. MDS 진단을 확인하려면 골수 생검이 필요합니다.
- 세포 유전학 분석. 이 검사는 혈액 또는 골수 샘플을 사용하여 염색체의 변화 또는 결실을 찾습니다.
테이크 아웃
MDS는 골수가 적절한 수의 기능성 혈액 세포를 생산하지 못하는 혈액 암의 한 유형입니다. 몇 가지 다른 하위 유형이 있으며 조건이 빠르게 또는 느리게 진행될 수 있습니다.
화학 요법은 MDS의 진행을 늦추기 위해 사용될 수 있지만, 장기 완화를 달성하기 위해서는 줄기 세포 이식이 필요합니다.
빈혈, 출혈 및 재발 성 감염과 같은 증상이 발생할 때 다양한 치료가 지원 치료를 위해 제공됩니다.
