특발성 폐동맥 고혈압

특발성 폐동맥 고혈압이란 무엇입니까?

특발성 폐동맥 고혈압 (IPAH)은 폐동맥의 고혈압을 특징으로하는 폐 질환이다. 이 경우, "특발성"이란 폐동맥 고혈압의 원인을 알 수 없음을 의미합니다.

폐동맥의 주요 임무는 혈액을 심장 오른쪽에서 폐로 옮기는 것입니다. 이 장애는 혈액이 심장 펌핑 력이 더 강하고 뻣뻣하고 좁은 폐동맥을 통해 흐르게합니다.

폐동맥의 평균 혈압이 휴식 중 25mmHg (수은 밀리미터)보다 높고 운동 중 30mmHg보다 높으면이 상태로 진단됩니다.

IPAH와 다른 형태의 폐 고혈압은 폐 동맥의 고혈압이 심장을 긴장시키고 심각한 심장 및 폐 문제를 유발하기 때문에 위험합니다.

IPAH의 증상은 무엇입니까?

IPAH의 증상은 장애의 단계에 따라 다릅니다. 비정상적인 심장 또는 폐 증상이 나타나면 의사의 진료 예약을하는 것이 중요합니다.

이 장애의 초기 단계에는 증상이 없을 수 있습니다. 실제로, 연간 신체 검사는 이러한 유형의 고혈압을 감지하지 못할 수 있습니다. 상태가 진행됨에 따라 다음과 같은 증상이 나타날 수 있습니다.

피로
호흡 곤란
기절
현기증
빠른 맥박
가슴 통증
심장 두근 두근
하지에서 붓기

폐 고혈압의 원인과 위험은 무엇입니까?

건강한 혈관에서는 혈액이 부드럽고 쉽게 흐릅니다. 폐 고혈압이있는 경우 폐의 두껍고 좁은 동맥 혈관에서 혈압이 상승하고 혈류가 감소합니다.

폐 고혈압의 가능한 알려진 원인은 다음과 같습니다.

심장 판막 장애
선천성 심장 상태
만성 폐쇄성 폐 질환 (COPD), 유육종증 또는 간질 성 폐 섬유증과 같은 폐 질환
폐동맥을 압박하는 종양

다음과 같은 경우 폐 고혈압 형태의 발병 위험이 증가합니다.

경피증 또는 전신성 홍 반성 루푸스와 같은 결합 조직 장애
간경변
HIV와 에이즈
코카인 또는 메탐페타민과 같은 약물 사용 기록
특정 다이어트 약이나 식욕 억제제 복용의 역사
담배 흡연의 역사
톱밥과 같은 작은 입자에 직업적으로 노출 된 역사

폐 고혈압은 가족에서도 발생할 수 있으므로 가족력이있는 경우 위험이 증가합니다.

노트 : 많은 형태의 폐 고혈압이 방아쇠를 알고 있지만 특발성 폐동맥 고혈압은 다릅니다. IPAH는 자발적으로 발생하며 알려진 원인이 없습니다.

의사는 몇 가지 검사를 실시 할 수 있지만 IPAH의 근본 원인을 파악할 수는 없습니다. 원인은 알려지지 않았지만 젊은 성인과 여성에게 더 흔하게 발생합니다.

IPAH는 어떻게 진단됩니까?

경증 또는 간헐적 증상이 발생하는지 여부에 관계없이 심장이나 폐에 문제가 있음을 나타내는 징후는 무시하십시오. IPAH는 증상이 없기 때문에 진단하기 어려운 장애입니다. IPAH의 증상이있을 때는 다른 심장 및 폐 질환의 증상과 유사합니다.

이 장애를 진단하기 위해 의사는 목의 정맥에서 부종을 찾은 다음 심장 잡음과 같은 비정상적인 소리가 있는지 심장을 검사 할 수 있습니다.

의사는 다양한 혈액 검체를 채취하여 산소 수준을 측정하고 감염, 헤모글로빈, 갑상선 문제 및 혈관 장애를 검사 할 수 있습니다.

폐 고혈압을 진단하는 다른 가능한 검사는 다음과 같습니다.

12 리드 심전도 (EKG) 심장의 전기 활동을 측정
폐 기능 검사 폐 기능을 점검하고 폐가 얼마나 잘 작동하는지 확인
오른쪽 심장 도관 법 심장의 혈액 공급에 문제가 있는지 확인
이미징 연구 (흉부 엑스레이, CT 스캔, MRI, 핵 스캔 또는 심 초음파와 같은) 폐와 심장의 사진을 찍고 혈관을 포함한 다른 흉부 구조를 시각적으로 보여줍니다.
보행 시험의사가 활동 허용 오차 및 맥박 산소 측정을 측정하는 동안 호흡 곤란과 같은 증상을 모니터 할 때 6 분 동안 걷기를 포함합니다.

IPAH를 치료하는 방법

특발성 폐 고혈압의 치료법은 없습니다. 치료의 목표는 증상을 조절하고 장애의 진행을 늦추는 것입니다. 치료는 상태의 심각성에 따라 다릅니다. 의사는 다음 약물을 권장 할 수 있습니다.

칼슘 통로 차단제 혈관의 근육을 이완시키고 혈액을 펌핑하는 심장의 능력을 향상시킵니다.
혈액 희석제 혈전 예방
이뇨제 몸에서 과도한 수분을 씻어 내고 붓기를 줄입니다.
혈관 확장제 폐의 혈관 내강을 넓히고 혈류를 개선하기 위해
디곡신 심장 박동수를 제한하고 심장의 수축성을 개선하기 위해 (심장을 압박하는 정도)
엔도 텔린 수용체 길항제폐 고혈압의 진행을 늦추는 표적 요법

혈류가 감소하면 신체의 산소 공급이 줄어들고 약점, 호흡 곤란 및 피로가 발생할 수 있으므로 의사는 귀하가 보충 산소 요법의 후보라고 판단 할 수 있습니다. 그렇다면 탱크에서 콧 구멍으로 산소를 전달하는 튜브를 착용하게됩니다.

특발성 폐동맥 고혈압이 심한 경우 의사가 수술을 권할 수 있습니다. 하나의 옵션은 심방 중격 절개술 (atrial septostomy)이라고 불리는 수술 과정으로, 심장의 오른쪽 상부 챔버에서 왼쪽 상부 챔버로의 혈액 흐름을 증가시키는 심장 분로를 만듭니다. 이 절차는 신체의 산소 수준을 향상시키는 데 도움이 될 수 있습니다.

또 다른 옵션은 장기 또는 건강한 기증자의 장기를 대체하여 폐 또는 심장 및 폐 이식입니다. 상태가 악화되고 다른 치료에 반응하지 않으면 이식 수술이 선택 사항이 될 수 있습니다.

혈액 손실, 감염 또는 장기 거부의 위험과 같은 의사의 수술 위험에 대해 논의하십시오.

IPAH의 합병증

IPAH는 합병증의 위험이 있으므로 치료가 필요합니다. 치료를받지 않으면 상태가 훨씬 빨라질 수 있습니다. 폐동맥의 고혈압은 심장과 폐에 돌이킬 수없는 손상을 초래할 수 있습니다.

이 장애는 오른쪽 심장 확대 및 기능 장애로 이어질 수 있습니다. 이 합병증으로 인해 심장이 더 단단해져 심장 마비가 발생할 수 있습니다. 또한 심방 세동과 같은 비정상적인 심장 리듬으로 이어질 수 있습니다.

IPAH 전망 및 지원

치료하면 증상이 개선 될 수 있습니다. 그러나 치료하지 않으면 상태가 훨씬 빠르게 악화되어 기대 수명이 크게 단축 될 수 있습니다.

질병 진행을 늦추기 위해 의사가 권장하는 치료 과정을 따르고 건강한 생활 방식을 바꾸십시오.

피로를 풀기 위해서는 충분한 휴식을 취하는 것이 중요합니다.
때로는 자전거 타기, 수영 및 걷기와 같은 적당한 운동이 에너지 수준을 높이거나 유지하는 데 효과적입니다. 운동을 시작하기 전에 의사와 상담하십시오.
또한 담배 흡연과 간접 흡연을 피해야 호흡 곤란을 증가시킬 수 있습니다.
폐 고혈압으로 임신이 생명을 위협 할 수 있으므로 안전한 피임법 대안에 대해 의사와 상담하십시오. 특정 피임약은 혈액 응고 가능성을 증가시킵니다.

다른 팁은 다음과 같습니다.

높은 고도로 여행하지 마십시오. 증상이 더 심해질 수 있습니다.
긴 목욕이나 사우나에 앉아있는 등 혈압을 낮추고 실신 위험을 증가시키는 활동 피하기
건강한 혈압과 체중을 유지하기 위해 포화 지방, 콜레스테롤 및 나트륨이 적은 식단 섭취

가족과 친구는 정서적, 신체적 지원을 제공 할 수 있습니다. 또한, 지원 그룹 가입에 관해 의사와 상담하여 자신의 상태에 대처하고 이해하도록 도울 수 있습니다.