스티븐-존슨 증후군이란?
스티븐스-존슨 증후군(SJS)은 피부가 느슨해지고 박리되는 희귀하고 극도로 심각한 상태입니다.
그것은 한때 라이엘 증후군으로 알려졌으며 때때로 “스티븐 존슨 증후군”으로 잘못 불리기도 합니다. SJS는 독성 표피 괴사 (TEN)와 관련이 있으며 유사한 진단이지만 TEN은
이상에서
가 있다고 연구원들은 보고합니다.
SJS는 드물지만 생명을 위협하기도 하므로 즉시 치료해야 합니다.
의학적 긴급 상황
SJS가 의심되는 경우 즉시 응급 서비스에 전화하거나 응급 치료 시설을 방문하십시오. SJS는 종종 다음 과정을 따라 진행됩니다.
- 지난 8주 이내에 새로운 약을 복용했습니다.
- 독감 증상이 있습니다.
- 코에서 폐로 이어지는 점막으로 퍼지는 발진이 얼굴이나 가슴에 있습니다.
- 물집이 생기는 현상이 나타납니다.
스티븐스-존슨 증후군의 증상은 무엇입니까?
SJS의 특징적인 증상은 점막과 관련된 수포성 발진입니다.
많은 경우 다른 증상을 경험하게 됩니다.
- 목 쓰림
- 기침
- 빨간 눈
- 두통
- 비염
- 불편감
- 근육통
발진이 시작되면 피부 중간에 더 어두운 분홍색 반점이 생길 수 있습니다. 이 영역은 평평하거나 약간 올라올 수 있습니다. 증상이 진행됨에 따라 반점은 더 진한 빨간색 또는 보라색으로 변할 수 있습니다.
발진은 일반적으로 점막으로 퍼지기 전에 얼굴과 가슴에서 시작되며,
- 눈과 눈꺼풀
- 외음부
- 식도
- 상부 호흡기
- 항문
어떤 곳에서는 발진이 물집이 생기고 피부의 가장 바깥층인 표피가 죽고 벗겨집니다.
스티븐스-존슨 증후군의 사진
SJS로 인한 발진은 어디에서나 발생할 수 있지만 일반적으로 얼굴이나 가슴에서 시작하여 나중에 전신으로 퍼집니다. 점막도 영향을 받으며,
다음은 SJS로 인한 일반적인 발진 사진입니다.
스티븐스-존슨 증후군의 원인은 무엇입니까?
SJS는 가장 일반적으로 특정 약물에 대한 면역 반응으로 인해 발생합니다. 일부 감염으로 인해 SJS가 발생할 수도 있습니다.
일부 전문가들은 약물과 감염의 조합이 함께 SJS를 유발할 수 있다고 제안했지만 어떤 경우에는 유발 요인이 확인되지 않았습니다.
약물
하는 동안
약물
- 라모트리진, 카바마제핀, 페니토인 및 페노바르비톤과 같은 항경련제
- 페니실린, 세팔로스포린, 퀴놀론 및 미노사이클린과 같은 항생제
- oxicam 계열 비스테로이드성 항염증제(NSAID)
- 아세트아미노펜
- 코트리목사졸 및 설파살라진을 포함한 설폰아미드
-
때때로 통풍, 신장 결석 및 기타 상태를 치료하는 데 사용되는 알로푸리놀
- HIV 치료에 사용되는 네비라핀
- 일부 의료 스캔에 사용되는 조영제
감염
SJS와 관련된 감염의 두 가지 주요 범주가 있습니다: 바이러스 및 박테리아. SJS와 관련된 바이러스 감염은 다음과 같습니다.
- 콕사키바이러스
- 거대 세포 바이러스
- 엡스타인-바 바이러스
- 간염
- 수포진
- HIV
- 인플루엔자
- 유행성 이하선염
- 폐렴
- 대상 포진
SJS와 관련된 세균 감염은 다음과 같습니다.
- 브루셀라증
- 디프테리아
- 마이코플라스마 폐렴
- 연쇄상 구균
- 결핵
백신
SJS가 백신 접종과 관련되어 있다는 보고가 있었습니다. 비록 극히 드물지만 총
스티븐스-존슨 증후군의 위험 인자
SJS는 누구에게나 영향을 줄 수 있지만
특정 의학적 상태는 다음을 포함하여 SJS의 위험 요소입니다.
- 면역 저하
- 암에 걸렸다
- HIV에 감염되면 SJS의 위험이 100배 증가합니다.
당신의 유전자는 또한 SJS의 위험 요소입니다. 가까운 가족 구성원이 SJS 또는 TEN을 가졌다면 SJS의 위험이 증가합니다.
유전자의 변이 HLA-B 와 연결되어 있습니다
- 한족
- 태국어
- 말레이시아인
- 남인도
- 대만인
- 일본어
- 한국인
- 유럽 사람
유전자 검사가 없으면 유전자가 영향을 받는지 알 수 없습니다. 의사는 특정 약물로 치료하기 전에 위험 수준을 평가하기 위해 유전자 검사를 지시할 수 있습니다.
이전에 SJS 또는 TEN이 있는 경우 다른 발생 위험이 더 높으므로 알려진 트리거를 피해야 합니다.
독성 표피 괴사와의 연관성
SJS와 TEN은 동일한 질병 스펙트럼에 있지만 다른 진단입니다. 결정 요인은 영향을 받는 피부의 양입니다.
- 10% 이하는 SJS로 간주됩니다.
- 10~30%는 중복으로 간주되며 SJS/TEN으로 축약됩니다.
- 30% 이상이면 TEN으로 간주됩니다.
SJS는 이러한 진단 중 가장 심각하지 않지만 여전히 생명을 위협하므로 즉시 치료해야 합니다.
스티븐스-존슨 증후군의 잠재적인 합병증은 무엇입니까?
SJS는 피부와 점막에 영향을 미치기 때문에 해당 부위는 다음과 같은 합병증의 위험이 있습니다.
- 피부 색소 변화
- 식도, 생식기 또는 기타 부위의 흉터
- 봉와직염
- 건조, 광 공포증 및 실명과 같은 눈 상태
-
손톱의 분리 및 손실
- 구강 건조, 치주 질환 및 치은염과 같은 구강 상태
- 두피 모발 숱이
또한 다음을 포함하여 신체 내부의 SJS로 인해 심각한 합병증을 경험할 수 있습니다.
- 부패
- 위장 출혈
- 폐 색전증
- 폐부종
- 심장마비
- 호흡 부전
- 간부전
- 신부전
- 기관지염, 기관지 확장증 및 호흡기 폐쇄와 같은 폐 합병증
스티븐스-존슨 증후군 치료
SJS 진단을 받으면 즉시 병원, 중환자실(ICU), 화상 전문 병동 또는 피부과에 입원하게 됩니다.
SJS를 유발할 수 있는 약물을 복용하고 있다면 복용을 중단해야 합니다. 치료는 증상 관리와 2차 감염과 같은 합병증 예방에 중점을 둡니다.
피부 관리는 청소, 드레싱 및 죽은 조직 제거를 포함한 치료의 주요 초점이 될 것입니다.
기타 치료에는 다음이 포함됩니다.
- 통증 관리
- 보충 산소
- 유체 교체
- 튜브를 통해 먹이기
- 온도 관리
의학적 도움을 받아야 할 때
SJS는 즉시 치료해야 합니다.
초기 증상은 일반적으로 독감과 유사하지만 다음 기준 중 하나라도 충족하는 경우 즉시 의사의 도움을 받아야 합니다.
- 지난 8주 동안 새로운 약을 복용하기 시작함
- SJS일 수 있다고 생각되는 발진이 있습니다.
- SJS 또는 TEN의 가족력이 있는 경우
- 이전에 SJS 또는 TEN 진단을 받은 경우
의사는 상태를 어떻게 진단합니까?
SJS를 진단하기 위한 특정한 검사나 기준은 없습니다.
피부과 전문의와 같은 전문의인 의사가 병력과 겪고 있는 증상에 따라 상태를 진단합니다.
의사는 생검이라고 하는 피부 검체를 채취하거나 SJS를 확인하고 다른 상태를 배제하는 데 도움이 되는 다른 진단 검사를 수행할 수 있습니다.
스티븐스-존슨 증후군을 예방할 수 있습니까?
SJS를 예방하는 유일한 방법은 가능한 경우 위험을 최소화하는 것입니다.
이전에 SJS 또는 TEN이 있는 경우 SJS와 관련된 이전 트리거 및 약물을 피하십시오. 이것은 SJS 또는 TEN이 없지만 가족 구성원이 있는 경우에도 해당됩니다.
SJS를 유발할 수 있는 약물을 시작하기 전에 의사는 SJS의 위험을 증가시킬 수 있는 변이에 대한 유전자를 검토할 수 있습니다.
회복 전망은?
SJS로부터의 회복은 증상과 합병증의 심각성에 따라 모든 사람에게 다르게 보일 것입니다. SJS는 때때로 치명적입니다 — 보고된 바에 따르면
피부는 2~3주 안에 다시 자라기 시작하지만 완전히 회복되려면 몇 개월이 걸릴 수 있습니다. 다른 증상이나 합병증은 회복 기간이 다양하며 영구적인 영향을 미칠 수 있습니다.
SJS는 신체적 증상 외에도 정신적 피해를 줄 수 있습니다. SJS에 걸렸다면 우울하거나 불안하면 의료 전문가와 상담하십시오.
테이크아웃
SJS는 드문 상태이지만 발생하면 의료 응급 상황입니다.
증상은 처음에는 독감과 비슷할 수 있지만 발진은 일반적으로 며칠 이내에 나타납니다. 발진은 점막으로 퍼지고 벗겨지고 물집이 생깁니다.
특정 약물은 SJS를 유발할 수 있습니다. 덜 자주, 감염의 결과일 수 있습니다. 유전자가 SJS의 위험을 증가시킬 수 있습니다.
SJS 진단을 받으면 바로 병원에 입원할 수 있습니다. 치료는 빠를수록 좋습니다.
SJS를 앓은 후에 의사는 다시 걸리지 않는 방법에 대해 조언할 것입니다.
