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댄디 워커 증후군이란 무엇입니까?

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Dandy-Walker 증후군은 균형 문제와 움직임 제어의 어려움을 유발할 수 있습니다. 소뇌가 작고 소뇌 근처 공간에 체액이 과잉되는 것이 특징입니다.

댄디-워커 증후군(DWS)은 출생 시 뇌의 소뇌가 예상대로 발달하지 않는 드문 질환입니다. 이로 인해 균형 및 움직임 제어에 문제가 발생할 수 있습니다.

DWS 환자의 경우 소뇌의 일부는 결코 자라지 않거나 일반적인 것보다 훨씬 작을 수 있습니다. 뇌의 공간에 여분의 체액이 채워질 수도 있습니다. 이는 머리 크기를 증가시키고 뇌에 추가적인 압력을 가해 생명을 위협할 수 있습니다.

때로는 산전 검사를 통해 DWS를 발견할 수 있습니다. 사이 25,000분의 1 및 35,000분의 1 아기는 DWS를 가지고 태어납니다.

DWS는 여러 변형을 포함할 수 있는 Dandy-Walker 콤플렉스와 동일한 것으로 간주됩니다. 댄디워커 보기 흉한 것 이 변종 중 하나입니다.

건강한 뇌와 심실이 확장된 뇌를 보여주는 그림(댄디워커 증후군)
건강한 뇌 대 심실이 커진 뇌(댄디-워커 증후군). 일러스트레이션: 폴 로렌스

댄디워커증후군의 증상은 무엇입니까?

아기의 DWS 증상은 다음과 같습니다.

  • 운동 능력의 느린 발달
  • 움직임을 제어하는 ​​데 어려움이 있음
  • 나이에 비해 머리 크기가 크다

나이가 많은 소아의 경우 DWS 증상은 다음과 같습니다. 포함하다:

  • 두통과 현기증
  • 구토
  • 과민성
  • 불규칙한 눈 움직임
  • 움직임을 제어하고 균형을 잡는 데 어려움이 있음

댄디워커증후군의 원인은 무엇입니까?

DWS의 정확한 원인은 완전히 이해되지 않았습니다. 때때로 의사는 임신 2기에 초음파 검사를 하는 동안 특정 해부학적 변화를 볼 수 있습니다.

유전적 이상이 많이 발생함 연결됨 DWS에.

유전적 요인 외에도 다른 요인들이 DWS의 위험을 증가시킬 수 있습니다.

대규모 인구 기반 연구 다음과 같은 모성 요인과 관련된 DWS가 약간 증가한 것으로 나타났습니다.

  • 임신 중에 발생한 당뇨병
  • 불임의 병력
  • 임신 중에 감염된 특정 바이러스 감염
  • 임신 중 독소에 대한 환경 노출
  • 비히스패닉, 아프리카 출신

이러한 산모적 요인은 DWS 위험이 약간 증가하는 것과만 관련이 있습니다. DWS가 있는 아기를 가질 확률은 여전히 ​​매우 낮습니다.

DWS를 예방할 수 있는 방법은 없지만 임신 중에 피해야 할 사항과 건강한 태아 성장을 촉진하기 위해 할 수 있는 일에 대해 의사와 상담할 수 있습니다.

Dandy-Walker 콤플렉스와 DWS의 차이점은 무엇입니까?

“댄디-워커 콤플렉스(Dandy-Walker complex)”는 다음을 포괄하는 용어입니다. 여러 유형 중추신경계 기형. 여기에는 Dandy-Walker 기형, Dandy-Walker 변종, 거대 시스터나 마그나, 후와 거미막 낭종이 포함됩니다.

도움이 되었나요?

어떻게 진단되나요?

유전자 검사를 통해 이상이 확인되면 의사는 DWS 발병 가능성이 높다는 것을 확인할 수 있습니다.

DWS는 때때로 초음파나 태아 MRI를 통해 아기가 자궁에서 자라고 있는 동안 식별될 수 있습니다.

치료할 수 있나요?

DWS 치료는 뇌의 구조적 변화와 증상을 관리하는 데 중점을 둡니다. 조기 치료와 개입은 건강 결과를 개선하고 삶의 질을 향상시키는 데 중요합니다.

의사는 여분의 체액을 일부 제거하고 뇌에 가해지는 압력을 완화하기 위해 수술을 권장할 수 있습니다. 일반적으로 특수 튜브나 션트가 이 프로세스의 일부로 배치됩니다.

물리 및 작업 치료는 일부 신체적 어려움을 해결하는 데 도움이 될 수 있습니다. 어떤 경우에는 말하기 및 언어 치료도 도움이 될 수 있습니다.

약물은 DWS로 인한 발작이나 ADHD와 같은 상태를 관리하는 데 도움이 될 수 있습니다.

Dandy-Walker 증후군이 있는 사람의 삶은 어떤가요?

DWS를 가진 일부 사람들은 신체적, 지적 장애를 경험하지만 다른 사람들은 증상이 없거나 경미합니다.

DWS의 삶의 질은 주로 다음에 따라 달라집니다.

  • 소뇌의 크기
  • 소뇌가 얼마나 발달했는지
  • 뇌 안과 주변에 여분의 체액이 존재하는지 여부
  • 뇌에 추가적인 압력이 가해지고 있는지 여부

DWS와 관련된 몇 가지 가능한 합병증 포함하다:

  • 발작
  • 걷는 법을 배우는 데 어려움이 있음
  • 손상된 균형
  • 척추 변화
  • 인지 및 학습 장애

DWS는 삶의 질에 영향을 미칠 뿐만 아니라 기대 수명도 단축시킬 수 있습니다. 에 대한 10~66% 의 사람들이 DWS로 사망한 것으로 보고되었으며, 50% 치료되지 않은 뇌액이 있는 환자 중 3세 이전에 사망합니다.

그러나 2015년 분석 체액 배수 수술을 통해 DWS로 인한 사망 위험을 44% 줄일 수 있다는 사실이 밝혀졌습니다. 연구자들은 어린이가 나이가 들수록 사망 위험도 감소한다는 사실을 발견했습니다.

테이크아웃

댄디워커증후군(DWS)은 뇌의 소뇌가 예상대로 발달하지 않는 선천성 질환입니다. 이로 인해 균형 및 움직임 제어에 문제가 발생할 수 있습니다.

뇌의 체액량을 줄이기 위한 수술과 물리 치료가 일부 증상을 관리하는 데 도움이 될 수 있습니다.

DWS 감지는 임신 초기에 시작될 수 있습니다. 때때로 의사는 아기가 태어나기 전에 초음파로 상태를 확인할 수 있습니다.

치료법은 없지만 의사는 일부 증상을 치료하고 이 질환의 삶이 어떤 모습일지에 대한 질문에 답하는 데 도움을 줄 수 있습니다.