단백질 소실 장병증(PLE)이란 무엇입니까?

PLE의 원인은 무엇입니까?

PLE가 발생할 수 있는 몇 가지 알려진 이유가 있습니다.

첫째, 많은 위장(GI) 상태가 장 내부의 염증을 유발합니다. 일반적으로 사람들의 몸은 장에서 대부분의 단백질을 소화하고 흡수합니다. 그러나 장 염증은 이 과정을 방해하여 PLE를 유발할 수 있습니다.

다른 조건으로 인해 신체가 단백질이 매우 풍부한 림프액을 너무 많이 생성할 수 있습니다. 과도한 림프액이 장으로 배출되어 PLE가 발생합니다.

누가 PLE를 얻습니까?

PLE는 특정 장기 조건을 가진 모든 연령, 인종 또는 성별의 사람들에게 영향을 줄 수 있습니다. 의사는 일반적으로 과도한 단백질 손실을 유발할 수 있는 질병을 세 그룹으로 구분합니다.

미란성 및 궤양성 위장 장애

이러한 상태는 위장관 내벽에 상처와 궤양을 유발합니다.

• 크론병
• 궤양성 대장염
• 위암 또는 결장암
• 위궤양
• C. 차이 전염병

• 줄기세포 이식 후 발생할 수 있는 이식편대숙주병

비미란성 및 비궤양성 GI 장애

이러한 GI 상태는 장 염증을 일으키지 않습니다. 이 그룹에는 다음이 포함됩니다.

• 체강 질병
• 특정 박테리아 및 기생충 감염

• 아밀로이드증, 또는 신체의 건강에 해로운 단백질 축적

• 보조기구
• 낭창
• 류머티스성 관절염

림프계에 영향을 미치는 장애

림프계는 조직에서 체액을 배출합니다. 이를 방해할 수 있는 조건은 다음과 같습니다.

• 다양한 유형의 심장병
• 림프계의 암
• 특정 유형의 간경변

PLE의 가장 일반적인 이유 중 하나는 폰탄 절차라고 하는 일종의 개심술입니다. 의사는 선천성 심장병이 있는 사람(주로 어린이)에게 시행합니다.

PLE의 증상은 무엇입니까?

말초 부종 또는 손이나 다리의 부종은 PLE의 가장 흔한 증상입니다. 다른 증상은 근본적인 상태에 따라 다릅니다.

GI 염증으로 인한 PLE 환자는 다음을 경험할 수 있습니다.

• 설사
• 팽만감
• 복통
• 빈번한 박테리아, 바이러스 및 곰팡이 감염

심장 질환의 결과로 PLE를 가진 사람들은 다음을 가질 수 있습니다.

• 호흡 곤란

• 움푹 패인 부종 또는 피부 아래 부종

• 심부전의 다른 증상

의사는 PLE를 어떻게 진단합니까?

PLE를 진단하기 위해 의사는 먼저 기저 질환이 있는지 확인합니다. PLE에 대한 근본적인 이유가 있는지 확인할 수 없는 경우 다음과 같이 PLE와 유사한 증상이 있는 다른 상태를 찾습니다.

• 간 질환
• 신 증후군을 포함한 신장 상태
• 단백질 영양실조
• 흡수 장애
• 저알부민혈증
• 살모넬라 감염

근본적인 질병을 확인하기 위해 의사는 신체 검사를 수행하고 몇 가지 검사를 실시합니다. 여기에는 다음이 포함됩니다.

• 영상 검사(MRI, CT 스캔 또는 X-레이)

• 내시경검사, 장내시경검사 또는 대장내시경검사

또한 단백질 수치를 측정하기 위해 혈액, 소변 및 대변 검사를 실시합니다. 이렇게 하면 PLE 진단이 확정됩니다. 가장 일반적인 검사 중 하나는 알파-1 항트립신(A1AT) 청소율 검사입니다. 대변의 단백질 수치를 측정합니다.

PLE의 치료법은 무엇입니까?

PLE를 돕는 가장 효과적인 방법은 근본적인 상태를 치료하는 것입니다. 예를 들어 이뇨제 및 스테로이드와 같은 특정 약물은 PLE를 유발하는 염증을 줄이는 데 도움이 될 수 있습니다.

그러나 근본적인 질병을 치료하는 것이 항상 가능하지 않거나 충분하지 않을 수 있습니다. 이 경우 의사는 단백질을 체내로 되돌리는 방법을 찾을 것입니다. 예를 들면 다음과 같습니다.

• 식단을 바꿔 단백질 양을 늘리고 지방 양을 줄입니다.
• IV를 통해 단백질을 혈액에 주입합니다.
• 새는 림프관을 봉쇄하기 위해 림프 색전술을 시행합니다.

식단이 PLE에 영향을 미칠 수 있습니까?

다이어트는 PLE로 인한 손상을 예방하는 가장 효과적인 방법 중 하나입니다. 의사는 고단백 식단을 권장할 것입니다. 지방 섭취량을 줄이면 림프계를 통한 단백질 누출을 제한할 수 있으므로 긍정적인 효과를 얻을 수 있습니다.

그러나 다이어트는 PLE 자체를 치료하지 않습니다. 의사는 이 상태를 조절하는 데 도움이 되도록 식이 변화와 함께 다른 치료법을 사용할 것입니다.

PLE를 가진 사람들에 대한 전망은 무엇입니까?

PLE는 매우 심각한 상태입니다. 치료하지 않고 방치하면 몸에서 매우 중요한 단백질이 고갈됩니다. 이것은 치명적일 수 있습니다.

이전 연구 폰탄 시술로 인해 PLE에 걸린 모든 사람의 절반만이 5년 이상 생존한 것으로 추정됩니다. 하지만 2022 연구 생존율은 5년 후 81.6%, 10년 후 76.5%로 나타났다.

더 새롭고 전문적인 치료법은 생존율을 높일 수 있습니다. 귀하의 구체적인 전망에 대해 의사와 반드시 상의하십시오.

테이크아웃

PLE는 신체가 많은 양의 단백질을 잃게 만드는 매우 심각한 상태입니다. 다른 장기적인 조건의 결과로 발생합니다.

이러한 상태는 일반적으로 위장관, 심장 또는 림프계에 영향을 미칩니다. PLE의 주요 증상은 말초 부종이지만 기본 상태에 특정한 다른 증상이 있을 수 있습니다.

PLE를 치료하는 가장 좋은 방법은 기저 질환을 치료하는 것입니다. 그러나 PLE 특정 치료는 또한 이 상태를 관리하는 데 도움이 될 수 있습니다.

PLE는 치명적일 수 있지만 새로운 치료법이 당신의 전망을 향상시킬 수 있습니다.