다발 혈관염 (GPA)을 동반 한 육아 종증에 대해 알아야 할 사항

증상은 무엇입니까?

GPA는 때때로 질병 초기에 증상을 일으키지 않습니다. 일반적으로 코, 부비동 및 폐가 첫 번째 영향을받는 부위입니다.

발생하는 증상은 관련된 기관에 따라 다릅니다.

• 코. 증상에는 코피와 딱딱함이 포함될 수 있습니다.
• 부비동. 부비동 감염 또는 콧물 또는 콧물이 발생할 수 있습니다.
• 폐. 기침, 피 묻은 가래, 숨가쁨 또는 천명음이 포함될 수 있습니다.
• 귀. 귀 감염, 통증 및 청력 손실이 발생할 수 있습니다.
• 눈. 증상에는 발적, 통증 또는 시력 변화가 포함될 수 있습니다.
• 피부. 궤양, 타박상 또는 발진이 발생할 수 있습니다.
• 신장. 소변에 피가있을 수 있습니다.
• 관절. 관절의 붓기와 통증을 경험할 수 있습니다.
• 신경. 팔, 다리, 손 또는 발의 무감각, 따끔 거림 또는 쏘는 통증이 포함될 수 있습니다.

보다 일반적인 전신 증상은 다음과 같습니다.

• 발열
• 피로
• 불쾌감이라고하는 일반적인 병감
• 식은 땀
• 아픔과 고통
• 체중 감량

이 상태의 원인은 무엇입니까?

GPA는자가 면역 질환입니다. 이것은 신체의 면역 체계가 자신의 건강한 조직을 실수로 공격한다는 것을 의미합니다. GPA의 경우 면역 체계가 혈관을 공격합니다.

의사는자가 면역 발작의 원인을 모릅니다. 유전자가 관여하지 않는 것 같고 GPA는 거의 가족에서 실행되지 않습니다.

감염이 질병을 유발할 수 있습니다. 바이러스 나 박테리아가 몸에 들어가면 면역 체계가 염증을 일으키는 세포를 보내 반응합니다. 면역 반응은 건강한 조직을 손상시킬 수 있습니다.

GPA의 경우 혈관이 손상됩니다. 그러나 어떤 유형의 박테리아, 바이러스 또는 곰팡이도 질병과 확실하게 연관되지 않았습니다.

이 질병은 모든 연령대에서 발병 할 수 있지만 40 ~ 65 세 사이에서 가장 흔합니다.

얼마나 흔한가요?

GPA는 매우 드문 질병입니다. 미국 국립 의학 도서관에 따르면 미국 인구 10 만 명 중 3 명만이이 책을받을 수 있습니다.

어떻게 진단됩니까?

의사는 먼저 증상과 병력에 대해 질문 할 것입니다. 그런 다음 시험을 치르게됩니다.

의사가 진단을 내리는 데 사용할 수있는 몇 가지 유형의 검사가 있습니다.

혈액 및 소변 검사

의사는 다음 혈액 및 소변 검사 중 하나를 사용할 수 있습니다.

• 항 호중구 세포질 항체 (ANCA) 검사. 이 혈액 검사는 GPA를 가진 대부분의 사람들이 가지고있는 항체라는 단백질을 찾습니다. 그러나 GPA가 있는지 확실히 확인할 수는 없습니다. GPA를 가진 사람들의 약 20 %는 ANCA 테스트 결과가 음성입니다.
• C 반응성 단백질 및 적혈구 침강 속도 (진정 속도). 이러한 혈액 검사는 신체의 염증을 확인하는 데 사용할 수 있습니다.
• 완전한 혈구 수 (CBC). CBC는 혈구 수를 측정하는 일반적인 검사입니다. 적혈구 수가 적다는 것은 빈혈의 징후이며 신장이 영향을받는 GPA 환자에게 흔합니다.
• 소변 또는 혈액 크레아티닌. 이 검사는 소변이나 혈액의 크레아티닌 노폐물 수치를 측정합니다. 크레아티닌 수치가 높다는 것은 신장이 혈액에서 노폐물을 걸러 내기에 충분하지 않다는 신호입니다.

이미징 테스트

이 검사는 신체 내부에서 사진을 찍어 장기 손상을 찾습니다.

• 엑스레이. 흉부 X- 레이는 소량의 방사선을 사용하여 폐 및 혈관과 같은 감염된 부위의 사진을 찍습니다.
• CT 스캔. 이 테스트는 컴퓨터와 회전하는 X-ray 기계를 사용하여 영향을받은 부위를 더 자세히 촬영합니다.
• MRI 검사. MRI는 자석과 전파를 사용하여 뼈가 조직과 장기의 시야를 가리지 않고 해당 부위의 상세한 단면 이미지를 생성합니다.

생검

GPA가 있는지 확인하는 유일한 방법은 생검입니다. 이 수술 과정에서 의사는 폐나 신장과 같은 영향을받은 기관에서 조직의 작은 샘플을 제거하여 실험실로 보냅니다. 실험실 기술자가 현미경으로 샘플을보고 GPA처럼 보이는지 확인합니다.

생검은 침습적 절차입니다. 혈액, 소변 또는 영상 검사 결과가 비정상이고 GPA가 의심되는 경우 의사는 생검을 권장 할 수 있습니다.

어떻게 치료합니까?

GPA는 장기를 영구적으로 손상시킬 수 있지만 치료할 수 있습니다. 질병이 재발하지 않도록 장기적으로 약을 계속 복용해야 할 수도 있습니다.

의사가 처방 할 수있는 약물은 다음과 같습니다.

• 코르티코 스테로이드 (프레드니손)와 같은 항염증제
• 시클로 포스 파 미드, 아자 티오 프린 (Azasan, Imuran) 및 메토트렉세이트와 같은 면역 억제제
• 화학 요법 약물 리툭시 맙 (Rituxan)

의사는 시클로 포스 파 미드와 프레드니손과 같은 약물을 결합하여 염증을 더 효과적으로 억제 할 수 있습니다. 90 % 이상의 사람들이이 치료법으로 개선됩니다.

GPA가 심각하지 않은 경우 의사는 프레드니손과 메토트렉세이트로 치료할 것을 권장 할 수 있습니다. 이 약물은 cyclophosphamide와 prednisone보다 부작용이 적습니다.

GPA 치료에 사용되는 약물은 부작용을 일으킬 수 있습니다. 일부 부작용은 심각합니다. 예를 들어, 감염과 싸우거나 뼈를 약화시키는 신체 능력을 저하시킬 수 있습니다. 의사는 이와 같은 부작용이 있는지 모니터링해야합니다.

질병이 폐에 영향을 미치는 경우 의사는 감염을 예방하기 위해 sulfamethoxazole-trimpethoprim (Bactrim, Septra)과 같은 복합 항생제를 처방 할 수 있습니다.

가능한 합병증이 있습니까?

GPA는 치료하지 않으면 매우 심각 할 수 있으며 빠르게 악화 될 수 있습니다. 가능한 합병증은 다음과 같습니다.

• 신부전
• 폐 부전
• 청력 상실
• 심장 질환
• 빈혈증
• 피부 흉터
• 코 손상

• 심부 정맥 혈전증 (DVT), 다리 심부 정맥의 혈전

재발을 방지하기 위해 약을 계속 복용해야합니다. GPA는 치료를 중단 한 후 2 년 이내에 절반 정도의 사람들에게 돌아옵니다.

전망은 어떻습니까?

GPA가있는 사람들의 전망은 질병이 얼마나 심각한 지, 어떤 기관이 관련되어 있는지에 따라 다릅니다. 약물은이 상태를 효과적으로 치료할 수 있습니다. 그러나 재발은 흔합니다. GPA가 재발하지 않고 합병증을 예방하기 위해 추적 검사를 위해 의사를 계속 만나야합니다.