기면증은 자가면역질환인가요?

기면증의 원인은 무엇입니까?

기면증은 일반적으로 유형 1 또는 유형 2로 분류됩니다. 유형 1은 기면증이 있는 사람이 탈력발작, 갑작스러운 근긴장도 및 운동 조절 상실도 경험함을 의미합니다. 2형 기면증은 탈력발작을 동반하지 않으며 증상이 덜 심각한 경향이 있습니다.

1형 기면증의 주요 원인은 뇌 호르몬 히포크레틴을 생성하는 뉴런의 손실입니다. 하이포크레틴은 식욕뿐만 아니라 수면과 각성 주기를 조절하는 데 도움이 됩니다.

국립희귀질환기구(National Organization of Rare Diseases)는 기면증이 자가면역 질환일 가능성이 높지만 아직 배워야 할 점이 많다는 점을 인정합니다.

2018년부터 연구 몇 가지 다른 요인이 1형 기면증에서 면역 체계가 이러한 뉴런을 공격하게 한다고 제안합니다. 같은 연구에서는 1형 기면증의 위험 요소로서 인간 백혈구 항원(HLA) 시스템의 유전적 돌연변이를 정확히 지적합니다. HLA 시스템은 핵심 우리 면역 체계의 일부.

제2형 기면증 환자의 히포크레틴 수치는 전형적인 경향이 있기 때문에 연구자들은 그 원인을 확신할 수 없습니다.

기면증의 다른 가능한 원인은 다음과 같습니다.

• 뇌 손상, 특히 수면과 각성 주기를 조절하는 뇌 영역

• 가족력, 기면증이 있는 많은 사람들이 가족력에 대해 알려진 바가 없음에도 불구하고
• 호르몬 변화
• 판뎀릭스2009년 유럽에서 사용된 H1N1 독감 백신
• 심각한 감염
• 스트레스

기면증과 면역 체계

자가면역 질환은 신체의 면역 체계가 실수로 건강한 세포를 공격할 때 발생합니다.

자가면역 질환이 발병하는 이유가 항상 명확한 것은 아닙니다. 스트레스와 신체적 상해는 위험 요인이 될 수 있습니다. 유전적 돌연변이도 역할을 합니다.

ㅏ 2017년 연구 H1N1 인플루엔자 바이러스(돼지 독감) 및 2009년 독감 발병에 사용된 Pandemrix 백신과 같은 환경 요인이 자가면역 반응을 유발할 수 있다고 지적합니다.

유사하게, 2015년 연구에 따르면 백신은 수면을 담당하는 뇌의 수용체에 결합하는 항체를 생성했습니다. 항체가 위협적임을 감지한 면역 체계는 항체를 표적으로 삼아 하이포크레틴을 생성하는 뉴런을 파괴했습니다.

자가면역 가설

연구자들이 기면증의 원인에 대한 단서를 찾던 중에 소위 자가면역 가설이 나타났습니다. 류마티스 관절염이나 루푸스와 같이 더 잘 알려진 자가면역 질환과 달리 기면증 환자에서 비정상적인 면역 반응의 명백한 징후는 없었습니다.

그러나 기면증 환자의 T 세포로 알려진 면역계 세포에 대한 연구에 따르면 수면 장애가 CD4+ 및 CD8+ T 세포에 의해 유발되는 비정상적인 면역 반응과 관련이 있을 수 있습니다. CD4+ 세포는 감염과 싸우는 데 도움이 됩니다. CD8+ 세포는 암세포와 감염된 세포와 싸우는 데 도움이 됩니다.

기면증 환자의 CD4+ 세포 수치가 높다는 것은 잘 기록되어 있습니다. 하지만 잘 알려진 곳에서 2018년 연구연구자들은 기면증 환자의 혈액에서 더 높은 수준의 CD8+ 세포를 발견했습니다.

그들의 발견은 T 세포가 하이포크레틴 생성 뉴런을 위험으로 간주하고 면역 체계에 신호를 보내 이를 공격하도록 반응할 수 있음을 시사합니다.

ㅏ 2019년 연구 또한 HLA 돌연변이와 함께 특정 수준의 CD8+ 반응성이 기면증 발병에 기여할 수 있음을 시사합니다.

기면증을 치료할 수 있습니까?

하이포크레틴을 생성하는 뉴런은 한 번 상실되면 회복될 수 없습니다. 그 결과, 기면증 1형은 현재 치료법이 없습니다. 그러나 특정 약물과 생활 습관 조정으로 증상을 관리할 수 있습니다.

1차 치료는 종종 modafinil과 같은 각성제입니다. 국립 신경 장애 및 뇌졸중 연구소. 모다피닐이 효과가 없다면 암페타민과 같은 각성제가 필요할 수 있습니다.

도움이 될 수 있는 기타 치료법 및 생활 방식 조정은 다음과 같습니다.

• 항우울제
• 탈력발작을 치료하기 위해 밤에 복용하는 진정제인 옥시베이트산나트륨
• 짧은 낮잠
• 일정한 시간에 자고 일어나는 것을 포함하는 규칙적인 수면 일정
• 매일 운동
• 취침 전 알코올이나 카페인 섭취 금지

기면증이 자가면역 질환일 수 있다는 증거가 증가하고 있기 때문에 면역요법 약물을 치료로 사용하는 연구가 진행 중입니다. 하지만 2020년 연구 면역 요법이 기면증에 대한 효과적인 치료 옵션이 될 것이라는 증거가 아직 충분하지 않음을 시사합니다.

관련 조건

하나의 자가면역 질환이 있으면 하나 이상의 추가 자가면역 질환이 발생할 가능성이 높아집니다. 이러한 클러스터 중 일부는 다른 조합보다 더 자주 발생합니다.

예를 들어, 제1형 당뇨병과 체강 질환은 종종 서로 동반되는데, 부분적으로는 이 두 가지 조건 모두에 걸리기 쉬운 유전자를 공유하기 때문입니다.

기면증과 다른 자가면역 장애의 조합은 아직 잘 알려져 있지 않지만, 기면증이 있는 사람에게 특정 상태가 나타날 가능성이 더 높을 수 있습니다.

ㅏ 2016년 연구 자가면역 및 기타 면역병리학적 질환의 발병률은 일반 인구보다 기면증 환자에서 더 흔했음을 시사합니다.

연구에서 언급된 기면증을 동반하는 다른 자가면역 질환은 다음과 같습니다.

• 자가면역 갑상선 질환(하시모토 갑상선염)

• 크론병
• 건선

테이크아웃

기면증은 주간 졸음을 유발하는 드문 수면 장애이며, 경우에 따라 근력 약화 및 수의적 근육 조절 상실을 유발합니다. 최근 연구에 따르면 기면증은 주로 유전적 돌연변이에 의해 유발되는 자가면역 질환일 수 있습니다.

기면증은 현재 치료법이 없는 만성 질환이지만, 연구자들은 그 원인과 이를 안전하고 효과적으로 치료하는 방법에 대해 더 많이 배우기 위해 노력하고 있습니다.

과학자들이 면역 체계가 기면증 발병에 미치는 영향에 대해 더 많이 알게 되면서 면역 요법과 같은 치료 옵션이 답이 될 수 있습니다.