피질기저 증후군(CBS)은 주로 움직임에 영향을 미치는 희귀 질환입니다. 또한 점차적으로 언어, 기억 및 연하를 악화시킬 수 있습니다.
CBS는 파킨슨 플러스 증후군이라고도 하는 비정형 파킨슨병의 한 형태입니다. 이는 파킨슨병과 특정 유사성을 공유한다는 것을 의미합니다. 그러나 이 두 가지 상태는 원인과 질병 진행이 다릅니다.
CBS와 파킨슨병의 일반적인 특징은 다음과 같습니다.
- 근육 강직
- 떨림
- 운동의 느림 또는 어려움(운동완증)
- 균형의 어려움
피질기저 변성(CBD)은 CBS를 유발합니다. CBD는 타우라고 하는 독성 단백질의 축적으로 인한 뇌 세포(뉴런)의 점진적인 손상 및 사멸입니다.
의사와 환자는 종종 “피질기저 증후군”과 “피질기저변성”이라는 용어를 같은 의미로 사용합니다. 그래도 그것들을 구별하는 것이 가장 좋습니다. 의사는 CBD만 확인할 수 있습니다.
이 기사에서는 원인, 진단, 치료 및 이러한 조건을 가진 사람들에 대한 전망을 포함하여 CBS 및 CBD에 대해 자세히 살펴볼 것입니다.
피질기저 증후군의 원인은 무엇입니까?
CBS에서는 다른 신경퇴행성 질환과 마찬가지로 잘못 접힌 단백질이 축적되어 시간이 지남에 따라 뇌가 악화됩니다. 연구자들은 CBS와 관련된 단백질인 타우가 일반적으로 뉴런의 세포 골격을 안정화시키는 작용을 한다고 믿습니다. 그러나 그들은 아직 그 정확한 기능을 모릅니다.
CBS를 가진 사람들에서 타우는
CBS는 일반적으로 무작위로 발생하므로 상속되지 않습니다. 매우 드문 경우지만 CBS는 가족 단위로 운영될 수 있습니다. 이것은 잠재적인 유전적 연결을 가리킵니다.
피질기저부 변성을 예방할 수 있습니까?
현재 의사들은 CBS를 예방할 수 있는 방법을 모릅니다. 이 상태의 원인을 정확히 밝히기 위해서는 더 많은 연구가 필요합니다. 그 원인을 알면 CBS를 예방하는 방법을 더 잘 이해하는 데 도움이 될 수도 있습니다.
피질기저 증후군의 단계와 증상은 무엇입니까?
CBS의 증상과 진행은 사람마다 크게 다릅니다. CBS의 첫 징후와 증상은 일반적으로 사지의 운동 장애와 관련이 있습니다.
- 근육 경직 또는 뻣뻣함
- 운동완화증
- 떨림
- 실행증, 또는 셔츠 단추를 채우거나 머리를 빗는 것과 같은 의도적인 움직임을 할 수 없음
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외계인 손 증후군, 당신의 손 중 하나가 자신의 “자유 의지”에 따라 행동할 때
질병이 진행됨에 따라 다음과 같은 증상이 나타날 수도 있습니다.
- 신체의 하나 이상의 영역에서 감각 상실
- 통제되지 않는 움직임을 유발하는 갑작스러운 경련(간대성 근긴장 이상 및 근긴장 이상)
- 균형 문제
- 흐릿한 말(구음 장애)
- 자신의 생각을 이해하거나 말로 표현하는 데 어려움(실어증)
- 올바른 단어를 알고 있음에도 불구하고 말하고 싶은 것을 말하는 데 어려움(어행성)
- 삼키기 어려움(삼킴곤란)
CBS의 마지막 단계에서 다음을 경험할 수 있습니다.
- 백치
- 기억 상실
- 기분 전환
- 강박 장애(OCD)
의사에게 연락해야 할 때
귀하 또는 귀하의 사랑하는 사람이 다음과 같은 신경 퇴행성 장애의 증상을 경험하는 경우 신경과 전문의와 상담하십시오.
- 운동 장애
- 지적 쇠퇴
- 비정상적인 건망증을 포함한 기억 문제
- 감정적 변화
의사는 피질기저 증후군을 어떻게 진단합니까?
의사는 부검 중에 사망한 후에만 CBD를 확인할 수 있습니다. 그러나 의사는 전형적인 임상 특징에 따라 CBS를 진단할 수 있습니다.
그럼에도 불구하고 CBS의 진단은 어렵습니다. 의사는 이를 알츠하이머병이나 진행성 핵상 마비와 같은 유사한 장애와 혼동할 수 있습니다.
CBS를 진단하기 위한 특정 검사는 없습니다. 그러나 의사는 다른 상태를 배제하기 위해 CT 또는 MRI 스캔을 주문할 수 있습니다. 연구자들은 현재 양전자 방출 단층 촬영(PET) 또는 단일 광자 방출 컴퓨터 단층 촬영(SPECT)이 CBD의 특징을 식별하는 데 도움이 될 수 있는지 연구하고 있습니다.
피질기저 증후군의 치료법은 무엇입니까?
어떤 치료도 CBS의 진행을 늦추거나 역전시킬 수 없습니다. 그러나 특정 약물은 증상을 관리하는 데 도움이 될 수 있습니다.
- 레보도파와 바클로펜은 근육 경직을 조절하는 데 도움이 될 수 있습니다.
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Clonazepam은 근육 경련에 도움이 될 수 있습니다.
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보톡스 주사는 통증을 완화시킬 수 있습니다.
- 콜린에스테라제 억제제(도네페질, 리바스티그민, 갈란타민)는 기억력 문제를 관리하는 데 도움이 될 수 있습니다.
다음 요법도 CBS 증상을 관리하는 데 도움이 될 수 있습니다.
- 물리 치료
- 작업 요법
- 대화 요법
사랑하는 사람이 피질기저 증후군을 관리하도록 어떻게 도울 수 있습니까?
CBS와 같은 퇴행성 신경 질환을 탐색하는 것은 매우 어려운 작업입니다. 정확한 진단에 도달하는 데 몇 년이 걸릴 수 있습니다. 의사가 CBS를 진단할 때 많은 사람들(및 그 가족)은 슬픔과 관련된 다양한 감정을 경험합니다.
CBS로 사랑하는 사람을 돕기 위해 할 수 있는 일은 다음과 같습니다.
- 감정을 처리하는 데 도움이 되는 안전한 공간을 허용하십시오.
- CBS 및 CBD와 치료 제공 방법에 대해 최대한 많이 배우십시오.
- CBS가 그들의 능력에 영향을 미친다는 것을 인식하십시오. 일상 업무에 대해 현실적인 기대를 하십시오.
- 인내심을 갖고 그들을 존엄과 존중으로 대하십시오.
- 치료 옵션을 함께 살펴보십시오.
- 간병이 자신의 신체적, 정신적 건강에 영향을 미칠 수 있음을 인식하십시오.
- 지원 그룹 및 귀하를 도울 수 있는 기타 조직을 조사하십시오. 예를 들어 CurePSP는 CBS 환자와 간병인을 위한 가장 큰 지원 네트워크 중 하나입니다.
- 미래를 위한 계획.
간병인 지원
신경퇴행성 질환이 있는 사람을 돌보는 것은 매우 보람 있는 일입니다. 그러나 육체적, 정서적, 정신적으로도 매우 지칠 수 있습니다. 간병인 소진은 우울증, 고뇌 및 불안을 유발할 수 있습니다.
간병인 소진을 예방하거나 완화하기 위해 할 수 있는 일은 다음과 같습니다.
- 당신이 겪고 있는 일을 안전하게 공유할 수 있는 사람들을 찾으십시오. 예로는 친구, 치료사 또는 지원 그룹이 있습니다.
- 자기 관리를 연습하십시오.
- 휴식을 취하다.
- 루틴을 개발하십시오.
- 부정적인 생각을 멈추도록 노력하십시오.
- 요가, 명상 또는 심호흡과 같은 이완 활동을 고려하십시오.
- 유머 감각을 유지하십시오.
피질기저 증후군 환자의 전망은 어떻습니까?
CBS에 대한 치료법이 없기 때문에 결국 심각한 합병증으로 이어질 것입니다. 예를 들어, 삼키는 데 어려움이 있으면 음식이나 액체가 기도로 질식하거나 흡입할 수 있습니다. 이것은 잠재적으로 생명을 위협하는 합병증인 폐렴을 유발할 수 있습니다.
이러한 합병증 때문에 CBS 환자는 증상이 시작된 후 평균 6~8년을 삽니다.
당신의 상황은 다를 수 있습니다. 귀하의 구체적인 전망에 대해 의사에게 문의하십시오.
테이크아웃
CBS는 신체 및 인지 기능을 점차적으로 악화시키는 드문 신경퇴행성 장애입니다. 타우라고 하는 뇌 세포에 독성 단백질이 축적되면 CBS가 발생합니다.
CBS는 특정 검사가 이 상태를 식별할 수 없기 때문에 진단하기가 매우 어렵습니다. 이 상태에 대한 치료법은 없지만 일부 약물 및 기타 치료법은 증상을 관리하는 데 도움이 될 수 있습니다. 새로운 치료법과 진단 방법에 대한 연구가 진행 중이며 이 질환이 있는 사람들과 간병인에게 희망을 주고 있습니다.
