진행성 근위축증(PMA)은 성인에게 발병하는 드문 운동 신경 질환입니다. 치료법은 없지만 치료를 통해 신경 손상을 늦추고 증상을 줄일 수 있습니다.
진행성 근위축증(PMA)은 드문 유형의 운동 신경 질환입니다. 운동 뉴런 질환은 운동 뉴런, 즉 말하기, 호흡, 운동과 같은 기능을 수행할 수 있게 해주는 신경계 세포의 점진적인 손상을 특징으로 하는 장애 그룹입니다.
PMA는 남성에게 가장 일반적으로 영향을 미치며 운동 뉴런 손상이 적습니다. 하부 운동 뉴런은 척수와 근육 사이에 신호를 전달합니다. 그럼에도 불구하고 PMA를 앓고 있는 많은 사람들은 나중에 뇌에서 발생하는 상부 운동 뉴런에 손상을 입힙니다.
팔과 다리의 약화는 PMA의 일반적인 증상입니다.
PMA의 증상, 치료 및 위험 요인에 대해 자세히 알아 보려면 계속 읽으십시오.
진행성 근위축의 증상은 무엇입니까?
PMA는 점차적으로 발전합니다. 한 손과 같은 신체의 한 부분의 약화로 시작될 수 있습니다. 시간이 지남에 따라 일반적으로 신체의 다른 부위로 퍼집니다.
PMA의 일반적인 증상은 다음과 같습니다.
- 손, 팔, 코어 또는 다리의 약점
- 서투름
- 호흡 곤란
- 피로
- 축 늘어진 팔
- 근육 경련이나 통증
- 경련
- 설명할 수 없는 체중 감소
PMA를 앓고 있는 일부 사람들은 추운 기온이 증상을 악화시킨다고 보고합니다.
진행성 근위축은 보통 몇 살에 나타나나요?
PMA는 일반적으로 성인기 후반에 나타납니다. 이전 연구에 따르면 이는 다음 시점에서 시작될 수 있습니다.
비슷한 이름의 척수성 근위축증과 달리 PMA는 어린이에게는 발생하지 않습니다.
의사들은 진행성 근위축을 어떻게 진단합니까?
의사는 귀하의 증상을 자세히 설명하도록 요청할 것입니다. 그들은 귀하의 의료 및 가족력에 대해 더 자세히 알아보고 철저한 신체 검사를 실시하기 위해 질문을 던질 것입니다.
PMA의 징후와 증상은 다발성 경화증, 근위축성 측삭 경화증(ALS), 뇌 및 척수 종양을 포함한 여러 다른 질환의 징후와 증상과 유사할 수 있습니다. PMA를 진단하기 전에 의사는 다른 상태를 배제하기 위해 추가 검사를 권장합니다.
의사는 다음과 같은 다른 진단 검사를 사용할 수도 있습니다.
- 혈액 검사
- 뇌척수액 분석
- 컴퓨터 단층촬영(CT) 스캔
- 근전도검사
- 자기공명영상(MRI) 스캔
- 근육 및 신경 생검
- 신경 전도 속도 테스트
- 소변검사
PMA 진단을 확인하는 데 몇 달 또는 몇 년이 걸릴 수 있습니다. 이 기간 동안 의사는 증상을 모니터링하고 치료하며 정기적인 검사를 실시합니다.
진행성 근위축의 치료법은 무엇입니까?
PMA에는 표준 치료법이 없습니다. 대신, 담당 의사는 귀하와 협력하여 증상을 관리하고 가능한 한 오랫동안 삶의 질을 유지하는 데 도움이 되는 치료 계획을 세울 것입니다.
일반적인 치료법은 다음과 같습니다:
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약물: 리루졸은 ALS 약물입니다.
도움이 될 수 있습니다 PMA의 운동 뉴런 손상을 늦추십시오. 다른 약물은 근육 경련, 통증 및 경련을 완화하는 데 도움이 될 수 있습니다. - 영양 상담: PMA 영양 상담의 목표는 귀하가 건강한 체중을 유지하고 안전하게 먹고 마시도록 돕는 것입니다.
- 작업 요법: 작업 치료사는 일상 생활에서 독립성을 극대화할 수 있는 제안을 제공할 수 있습니다.
- 물리치료: 물리치료에는 근력과 유연성을 향상시키기 위한 운동과 스트레칭이 포함됩니다.
- 보조 장치: 결국에는 돌아다니고 낙상을 방지하는 데 도움이 되는 지팡이, 보행기 또는 휠체어가 필요할 수도 있습니다.
진행성 근위축 환자의 전망은 어떻습니까?
PMA는 진행성이므로 시간이 지남에 따라 악화됩니다. 이는 매우 점진적으로 진행되는 경우가 많으며 몇 년 동안 신체의 한 부분에만 영향을 미칠 수 있습니다.
그러나 전망은 사람마다 많이 다릅니다. 또한 진단 당시 증상이 얼마나 심각한지에 따라 다릅니다.
PMA 환자의 기대 수명에 대한 최근 연구는 많지 않지만, 영국에 본사를 둔 운동 신경 질환 협회(Motor Neurone Disease Association)에 따르면 많은 사람들이 증상 발병 후 최소 5년을 산다고 합니다. 2009년 한 연구에 따르면 PMA 환자의 평균 생존 시간은 다음과 같습니다.
PMA가 ALS로 변합니까?
전문가들은 정확한 숫자를 확신하지 못하지만 PMA를 앓고 있는 많은 사람들은 결국 ALS 진단과 더 유사한 상부 운동 뉴런 손상을 겪게 됩니다. 이로 인해 일부 전문가들은 PMA가 별도의 질환이 아니라 덜 심각한 형태의 ALS인지 여부에 대해 논쟁을 벌였습니다.
진행성 근위축의 원인은 무엇입니까?
PMA의 원인이 무엇인지는 확실하지 않습니다. 이는 산발적으로 발생하므로 이를 개발하기 위해 PMA의 가족력이 필요하지 않음을 의미합니다. 그러나 유전적 요소가 있을 가능성이 높습니다.
PMA의 가능한 위험 요소는 다음과 같습니다.
- 남성 섹스
- 나이
- 환경 독소에 대한 이전 노출
- 이전에 바이러스에 노출됨
- 특정 유전적 돌연변이
- 이전의 신경 손상
테이크아웃
PMA는 주로 성인 남성에게 영향을 미치는 운동 신경 질환입니다. 이는 종종 한 손의 약화로 시작되어 시간이 지남에 따라 신체의 다른 부위로 진행될 수 있습니다.
PMA 환자는 근육 약화, 통증, 경련, 경련과 같은 증상을 보고합니다. 체중 감소와 피로도 흔한 증상입니다.
PMA는 여러 다른 질환과 유사하기 때문에 진단을 받는 것이 어려울 수 있습니다. PMA가 있다고 생각되면 즉시 의사와 상담하는 것이 중요합니다.
