자가면역성 부신염의 이해(애디슨병)

자가면역성 부신염이란?

자가면역성 부신염은 면역계가 부신을 공격하는 자가면역 질환입니다. 두 개의 부신이 있습니다. 각각은 신장의 상단에 있습니다. 그들은 다양한 다른 호르몬을 생산하기 위해 일합니다.

자가면역성 부신염은 특히 부신의 바깥 부분인 부신 피질에 영향을 미칩니다. 면역 체계는 이 영역을 공격하고 파괴하여 두 가지 호르몬 생성을 상실합니다.

• 코르티솔. 스트레스에 대한 반응과 관련된 주요 호르몬 중 하나인 코티솔은 염증을 줄이고 신진대사, 혈당 및 혈압과 같은 것을 조절하는 역할도 합니다.
• 알도스테론. 혈액 내 칼륨과 나트륨의 균형을 유지하는 데 도움이 되는 알도스테론은 건강한 혈압, 안정적인 심박수, 신경과 근육의 적절한 기능을 유지하는 데 중요합니다.

이러한 호르몬이 부족하면 증상이 나타납니다. 상태를 치료하지 않으면 잠재적으로 생명을 위협하는 합병증이 발생할 수 있습니다.

자가면역성 부신염은 원발성 부신 기능 부전의 가장 흔한 원인입니다. 이 상태에 대한 더 일반적인 이름은 애디슨병입니다.

자가면역성 부신염의 증상은 무엇입니까?

자가면역성 부신염의 증상은 천천히 나타나며 비특이적일 수 있습니다. 이 때문에 때때로 다른 건강 상태로 오인될 수 있습니다.

자가면역성 부신염이 있는 많은 사람들은 부신 피질에 심각한 손상이 발생할 때까지 증상이 없습니다. 사실, 국립 희귀 질환 기구(National Organization for Rare Disorders)는 부신 피질의 약 90%가 파괴될 때까지 증상이 발생하지 않는다고 추정합니다.

나타날 때 자가면역 부신염의 증상은 다음과 같습니다.

• 만성 피로
• 약점
• 설명할 수 없는 체중 감소
• 식욕 감소
• 복통
• 메스꺼움
• 구토
• 설사

• 근육 및 관절 통증

• 잇몸, 입술, 겨드랑이, 팔꿈치, 손가락 관절 및 손바닥 주름과 같은 부위의 과색소침착이라고 하는 피부의 어두운 부분

• 기립성 저혈압, 앉은 자세에서 일어설 때 현기증이나 실신이 발생합니다.

• 저혈당 또는 저혈당
• 짠 음식에 대한 갈망
• 과민성 및 우울증과 같은 기분 변화

응급 치료를 받아야 할 때

자가면역성 부신염이 있는 사람은 스트레스에 반응하여 코티솔을 효과적으로 생성할 수 없습니다. 이 때문에 스트레스를 받을 때 코르티솔이 부족하면 부신 위기라고 하는 생명을 위협하는 합병증을 유발할 수 있습니다.

귀하 또는 다른 사람에게 다음과 같은 증상이 있는 경우 응급실로 가거나 911에 전화하십시오.

• 갑자기 발생하고 심한 복부, 허리 또는 다리의 통증
• 약점
• 구토
• 설사
• 착란
• 의식 소실

자가면역성 부신염의 원인은 무엇입니까?

자가면역성 부신염의 정확한 원인은 알려져 있지 않습니다. 일반적으로 유전적 요인과 환경적 요인의 조합이 질병의 발병에 기여한다고 믿어집니다.

인간 백혈구 항원(HLA) 복합 단백질에 대한 유전자의 특정 변이는 자가면역 부신염과 관련이 있습니다. HLA 단백질은 면역 체계가 박테리아 및 바이러스와 같은 외부 침입자와 자신의 조직을 구별하는 방식에 중요한 역할을 합니다.

자가면역성 부신염에서 면역 체계는 21-하이드록실라제라는 정상 단백질을 표적으로 하며, 이는 부신 피질의 호르몬 생산에 중요합니다. 21-하이드록실라아제에 대한 면역 반응으로 인해 부신 피질이 손상됩니다.

자가면역성 부신염은 어떻게 진단합니까?

자가면역성 부신염은 진단하기 어려울 수 있습니다. 이는 증상이 천천히 나타날 수 있고 많은 초기 증상이 모호하거나 비특이적이기 때문입니다.

첫째, 의사가 귀하의 병력을 조사할 것입니다. 그들은 귀하의 증상과 귀하 또는 귀하의 가족 중 다른 사람들이 자가면역 질환의 병력이 있는지 여부에 대해 질문할 것입니다.

그런 다음 신체 검사를 수행합니다. 이 시간 동안 그들은 활력징후를 확인하고 피부에 과색소침착 부위가 있는지 확인할 수 있습니다.

의사는 필요한 경우 혈액 검사에 사용하기 위해 팔에서 혈액 샘플을 채취할 수도 있습니다.

병력을 확인하고 신체 검사를 한 후 의사는 자가면역 부신염 진단에 도움이 되는 다음 검사를 사용할 수 있습니다.

• 코르티솔 테스트. 코티솔 검사는 혈액 내 코티솔 수치를 측정합니다. 샘플은 아침에 채취됩니다. 낮은 수치는 부신이 제대로 기능하지 않는다는 것을 나타낼 수 있습니다.
• 알도스테론 검사. 알도스테론 검사는 혈액 내 알도스테론 수치를 확인합니다. 코티솔과 유사하게 낮은 수치는 부신 기능 장애를 나타낼 수 있습니다.
• 부신피질자극호르몬(ACTH) 검사. ACTH는 일반적으로 부신에서 코르티솔 생성을 자극하는 호르몬입니다. 자가면역성 부신염이 있는 사람은 혈중 ACTH 수치가 상승할 수 있습니다.
• 레닌. 레닌은 일반적으로 부신에서 알도스테론 생성을 촉진하는 호르몬입니다. 자가면역성 부신염이 있는 사람의 경우 레닌 수치가 높을 수 있습니다.
• 대사 패널. 대사 패널은 의사가 혈당을 평가하고, 혈액 내 낮은 나트륨 수치와 높은 칼륨 수치를 보여주고, 저혈당증을 진단하는 데 도움이 될 수 있습니다.
• 항-21-히드록실라제 항체 스크리닝. 자가면역성 부신염이 있는 많은 사람들은 검사를 통해 감지할 수 있는 21-하이드록실라제에 대한 자가항체를 만듭니다.
• ACTH 자극 테스트. 이 검사에서 의사는 ACTH의 정맥 주사(IV) 또는 근육 주사에 대한 반응으로 코티솔 수치가 상승하는지 확인할 것입니다. 반응이 거의 또는 전혀 없으면 부신에 문제가 있음을 나타낼 수 있습니다.
• 이미징 테스트. CT 스캔과 같은 영상 기술은 부신을 보는 데 도움이 될 수 있습니다. 또한 감염이나 암과 같은 다른 원인으로 인해 부신 기능 부전이 발생할 수 있는지 확인하는 데 도움이 될 수 있습니다.

자가면역성 부신염은 어떻게 치료하나요?

자가면역성 부신염의 치료는 누락된 호르몬을 대체하는 것입니다. 평생 동안 매일 경구 복용할 약을 처방받게 됩니다.

의사는 개인의 필요에 따라 복용량을 조정할 것입니다. 부작용의 가능성을 줄이기 위해 이상적으로는 증상을 제거할 수 있는 가장 낮은 용량이 될 것입니다.

코르티솔은 코르티코스테로이드를 사용하여 대체할 수 있습니다. 이것은 일반적으로 히드로코르티손이지만 프레드니손도 사용할 수 있습니다.

플루드로코르티손이라는 약물은 알도스테론 생성 부족에 도움이 될 수 있습니다.

또한 육체적 스트레스가 더해질 때 더 많은 양의 약물을 복용해야 한다는 사실을 아는 것도 중요합니다. 몇 가지 예는 다음과 같습니다.

• 병 중에
• 수술 전, 수술 중, 수술 후
• 부상을 입은 후
• 임신 또는 출산 중

코르티코스테로이드 주사 키트를 받을 수도 있습니다. 도움이 도착하기 전에 갑자기 부신 위기가 발생할 경우를 대비하여 키트를 휴대할 수 있습니다.

부신 위기는 IV 코르티코스테로이드와 설탕이 첨가된 IV 식염수로 병원에서 치료됩니다.

자가면역성 부신염의 위험인자는 무엇입니까?

자가면역성 부신염에 대한 알려진 위험 요소는 거의 없습니다. 우리가 알고 있는 몇 가지는 다음과 같습니다.

나이

자가면역성 부신염이 발병하는 대부분의 개인은 30세에서 50세 사이입니다.

섹스

자가면역성 부신염은 출생 시 여성으로 지정된 사람들에게 더 흔하게 발생합니다.

기타 자가면역 질환.

정확한 이유는 알려져 있지 않지만 다른 자가면역 질환에 걸릴 수 있습니다. 더 높은 위험 자가면역성 부신염. 여기에는 다음이 포함됩니다.

• 하시모토 갑상선염
• 그레이브스병
• 제1형 당뇨병
• 부갑상선기능저하증
• 뇌하수체기능저하증
• 악성 빈혈
• 중증 근무력증
• 백반증
• 포진 피부염

자가면역성 부신염의 위험 요소가 있다고 해서 미래에 확실히 발병할 것이라는 의미는 아닙니다. 일반 인구에 비해 발병 위험이 높을 수 있음을 의미합니다.

자가면역성 부신염을 예방할 수 있습니까?

현재 자가면역성 부신염을 예방할 수 있는 방법은 없습니다.

이미 이 진단을 받았다면 지시대로 약을 복용하는 것 외에도 식단에 나트륨을 더 추가하는 것이 도움이 될 수 있습니다. 자가면역성 부신염이 있는 사람은 나트륨 수치가 낮을 수 있기 때문입니다.

식단을 조정하기 전에 항상 의사나 다른 의료 전문가와 상의하는 것이 중요합니다. 그들은 당신에게 가장 좋은 공급원과 나트륨, 칼슘, 비타민 D의 양을 추천하는 데 도움을 줄 수 있습니다.

자가면역성 부신염과 관련된 가능한 합병증은 무엇입니까?

자가면역성 부신염의 주요 합병증 중 하나는 부신 위기입니다. 이로 인해 다음이 발생할 수 있습니다.

• 저혈압(저혈압)
• 저혈당(저혈당)
• 저나트륨혈증(저나트륨혈증)
• 고칼륨혈증(고칼륨혈증)
• 구토와 설사로 인한 심한 탈수
• 충격

자가면역성 부신염 환자의 전망은 어떻습니까?

빨리 치료하지 않으면 부신 위기가 치명적일 수 있습니다. 이 상태는 일반적으로 다음과 같은 스트레스 증가로 인해 발생합니다.

• 부상이나 수술
• 감염
• 심한 심리적 스트레스 또는 외상

2014년 리뷰에 따르면 자가면역성 부신염 환자의 약 50%가 다른 자가면역 질환을 앓고 있습니다. 몇 가지 예는 다음과 같습니다.

• 하시모토 갑상선염
• 그레이브스병
• 제1형 당뇨병
• 부갑상선기능저하증
• 악성 빈혈

자가면역성 부신염을 발견하고 즉시 치료하면 일반적으로 예후가 좋습니다. 그러나 이 상태는 의사나 의료 전문가가 주의 깊게 관리해야 하는 누락된 호르몬의 평생 교체를 필요로 합니다.

결론

자가면역성 부신염은 면역 체계가 부신을 공격하기 시작할 때 발생합니다. 애디슨병의 가장 흔한 원인입니다. 자가면역성 부신염의 정확한 원인은 알려져 있지 않습니다.

자가면역성 부신염으로 인한 손상은 호르몬 코르티솔과 알도스테론을 만드는 능력의 상실로 이어질 수 있습니다. 이것이 증상의 원인입니다. 스트레스를 받으면 부신 위기라는 생명을 위협하는 상태가 발생할 수 있습니다.

조기에 진단되면 부신 위기와 같은 합병증은 누락된 호르몬을 대체하여 예방할 수 있습니다. 자가면역성 부신염의 치료는 평생 지속됩니다.

자가면역성 부신염의 초기 증상은 모호하고 비특이적일 수 있습니다. 만성 피로, 쇠약 또는 피부 부위의 설명할 수 없는 어두워짐과 같은 증상이 나타나면 의사에게 연락하여 평가를 받으십시오.