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신장 수질 암종 이해: 희귀 유형의 신장암

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신장수질암종은 드문 유형의 신장암입니다. 이는 35세 미만의 미국 흑인 남성에게 가장 자주 발생합니다. 이는 겸상 적혈구 질환과 관련된 유전자와 밀접한 관련이 있습니다.

에 대한 81,800 미국에서는 매년 신장암이 발생합니다. 약 90% 이들 암 중 신장세포암종으로 분류됩니다. 신장수질암종은 신장세포암종의 0.5% 미만을 차지합니다.

신장수질암종은 매우 드물기 때문에 의사들은 여전히 ​​이에 대해 제한적으로 이해하고 있습니다. 이를 발병하는 거의 모든 사람은 겸상 적혈구 질환과 관련된 유전자를 가지고 있으며, 이는 강력한 유전적 구성 요소가 있음을 시사합니다.

신장 수질암종은 매우 공격적이고 치료가 어려운 경향이 있습니다. 치료는 일반적으로 증상을 줄이고 수명을 연장하는 것을 목표로 합니다.

증상, 치료 방법 및 전망을 포함하여 이 희귀 유형의 신장암에 대해 자세히 알아 보려면 계속 읽으십시오.

신장수질암종이란 무엇입니까?

신장수질암종은 드물지만 공격적인 유형의 신장암입니다. 이는 수질이라고 불리는 신장의 일부에서 발생합니다. 수질은 신장의 가장 안쪽 부분입니다. 주요 기능은 혈액의 수분과 염분 균형을 유지하는 것입니다.

신장 수질암종 세포에는 INI1 또는 SMARCB1이라는 단백질이 부족합니다. 이 단백질은 종양 억제 물질입니다. 이는 일반적으로 세포가 암으로 변하는 것을 예방하는 데 도움이 됩니다.

신장수질암종의 약 70%는 오른쪽 신장에서 발생합니다.

신장수질암은 치료가 가능한가요?

신장수질암종은 치료가 거의 불가능합니다. 진단을 받을 때 약 5%의 사람들만이 한쪽 신장에 암이 포함되어 있습니다.

먼 지역으로 퍼진 암의 치료는 암을 완치하려는 노력보다는 증상을 줄이고 생명을 연장하는 데 중점을 두는 경향이 있습니다.

도움이 되었나요?

신장수질암종의 증상은 무엇입니까?

신장수질암종의 첫 번째 징후와 증상은 다음과 같습니다.

  • 소변의 혈액
  • 옆구리 통증
  • 식욕 상실
  • 설명할 수 없는 체중 감소
  • 발열
  • 복부 덩어리
  • 낮은 적혈구 수
  • 하체에 붓기

전이성 신장수질암종

신장 수질암종은 종종 뼈나 폐로 퍼집니다.

뼈에 퍼지면 다음과 같은 증상이 나타날 수 있습니다.

  • 뼈 통증
  • 쉽게 골절되는 뼈
  • 척수 압박에는 다음이 포함될 수 있습니다.

    • 허리나 목 통증
    • 근육 약화
    • 팔과 다리의 무감각과 따끔거림
    • 방광 조절 상실 또는 장 조절 상실

  • 다음과 같은 원인이 될 수 있는 높은 혈중 칼슘(고칼슘혈증)
    • 피로
    • 근육 약화
    • 근육과 관절통
    • 변비
    • 과도한 갈증
    • 잦은 배뇨
    • 메스꺼움과 구토

폐 전이는 다음과 같은 증상을 유발할 수 있습니다.

  • 지속적인 기침
  • 가슴 통증
  • 천명음
  • 피를 토하다
  • 호흡 곤란

신장수질암종의 원인은 무엇이며, 위험에 처한 사람은 누구입니까?

신장 수질 암종의 위험 요인은 다음과 같습니다.

  • 신장 수질 암종이 있는 거의 모든 사람들에게 나타나는 겸상 적혈구 질환
  • 사하라 이남 아프리카 유산
  • 9~35세
  • 혹시 고강도 운동(겸상적혈구병과 관련된 유전자가 있는 경우)

겸상 적혈구 질환 및 신장 수질 암종

흑인 미국인 14명 중 약 1명은 겸상적혈구병과 관련된 유전적 유전자를 가지고 있습니다. 이 질병은 서로 달라붙는 경향이 있고 산소를 운반하는 데 어려움을 겪는 낫 모양의 적혈구를 유발합니다.

미국 흑인 20,000명 중 1명에서 39,000명 중 1명 사이에서 신장 수질암종이 발생합니다.

전문가들은 낫 모양의 혈액 세포가 신장 수질의 혈액 공급을 차단하고 세포 내 INI1 유전자를 손상시킬 수 있다고 생각합니다. 이 유전자는 암 형성을 억제하는 데 도움이 됩니다.

연구자들은 또한 그리스와 같이 다른 인종과 민족에서 낫적혈구병이 가장 흔한 다른 국가에서도 신수질암종 발생 위험이 증가한다는 사실을 발견했습니다.

신장수질암종은 어떻게 치료하나요?

신장 수질 암종의 치료 옵션은 다음과 같습니다.

  • 수술에는 다음이 포함될 수 있습니다.
    • 신장에 국한된 암에 대한 근치신절제술

    • 먼 지역으로 퍼진 암에 대한 세포감소성 신장절제술

    • 주변 림프절 제거
  • 다음과 같은 화학요법 약물의 조합:
    • 메토트렉세이트, 빈블라스틴, 독소루비신, 시스플라틴
    • 시스플라틴 또는 카보플라틴과 파클리탁셀
  • 다음과 같은 새로운 치료법의 임상 시험:
    • 표적치료제
    • 면역요법
    • 혈관 내피 성장 인자 지향 요법

신장수질암종 환자의 전망은 어떻습니까?

신장수질암종은 예후가 좋지 않은 경향이 있습니다.

2023년 연구에서 연구자들은 1996년부터 2018년까지 미국에서 진단을 받은 100명 중 평균 생존 기간이 13.8개월이라고 보고했습니다. 연구에 포함된 사람들의 약 70%는 진단을 받았을 때 암이 먼 장기로 전이된 상태였습니다.

연구자들은 흑인 미국인이 백인 미국인보다 수술을 받을 가능성이 적고 사망할 가능성이 5배 더 높다는 사실을 발견했습니다. 연구자들은 그 이유가 불분명하고 아직 조사되지 않았다고 지적합니다. 그러나 인종차별과 의료 불평등이 중요한 역할을 할 수 있습니다.

여전히 신장에만 국한되어 있는 신장수질암종 진단을 받는 사람은 약 5%에 불과합니다.

신장암 생존율

아래 표는 5년 상대생존율 미국의 모든 유형의 신장암을 단계별로 분석합니다. 2012년부터 2018년 사이에 진단을 받은 사람들의 데이터를 사용합니다.

5년 상대 생존율은 해당 질환이 있는 사람이 질환이 없는 사람과 비교하여 5년 후에 얼마나 많은 사람이 생존하는지를 측정한 것입니다.

단계 5년 상대생존율
현지화된 93%
지역 72%
15%
모든 단계 77%

테이크아웃

신장수질암종은 신장의 가장 안쪽 부분에서 발생하는 드문 유형의 암입니다. 이 질병에 걸린 거의 모든 사람들은 겸상적혈구병에 대한 유전자를 가지고 있습니다. 미국에서는 대부분의 사례가 35세 미만의 흑인에게서 발생합니다.

의사들은 여전히 ​​신장수질암종을 가장 잘 치료하는 방법을 찾고 있습니다. 전망은 여전히 ​​좋지 않지만 면역요법, 표적치료제 등 새로운 치료 옵션이 연구되고 있습니다.