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성인 T 세포 백혈병에 대해 알아야 할 사항

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ATL은 HTLV-1 바이러스에 장기간 감염되어 발생하는 희귀 암입니다. 이 암의 대부분의 아형은 공격적이며 예후가 좋지 않습니다. 그러나 새로운 치료법은 새로운 희망을 제공할 수 있습니다.

성인 T 세포 백혈병(ATL)은 면역 체계의 희귀하고 공격적인 암입니다. 성인 T 세포 백혈병/림프종(ATLL)이라고도 합니다.

ATL은 특정 바이러스가 T 세포라는 면역 체계 세포를 감염시킬 때 발생합니다. 그러나 암이 발병하기까지는 감염 후 수십 년이 걸릴 수 있습니다.

바이러스가 사이에 영향을 미치기는 하지만 1000만~2000만 전 세계적으로 감염된 사람의 5% 미만이 나중에 ATL이 발생합니다.

ATL은 치료하기 어렵고 일반적으로 전망이 좋지 않습니다. 그러나 개발중인 새로운 치료법은 생존율을 향상시킬 잠재력이 있습니다.

T 세포란 무엇입니까?

T 세포는 림프구라고 불리는 백혈구의 일종입니다. T 세포는 면역 체계의 일부이며 신체를 감염으로부터 보호합니다. T 세포가 혈액 순환 중에 감염된 세포를 만나면 세포를 파괴하고 면역 체계에 신호를 보냅니다.

성인 T 세포 백혈병의 원인은 무엇입니까?

ATL은 인간 T-림프친화성 바이러스-1로도 알려진 인간 T-세포 백혈병 바이러스 1형(HTLV-1)에 장기간 감염되어 발생합니다. 사람들은 다음을 통해 바이러스에 감염되거나 전염될 수 있습니다.

  • 모유
  • 성적 접촉
  • 수혈
  • 오염된 바늘 공유

HTLV-1은 레트로바이러스의 일종입니다. 이것은 암과 관련된 최초의 인간 레트로바이러스 과학자였습니다.

연구자들은 여전히 ​​바이러스가 ATL을 유발하는 정확한 방법을 이해하려고 노력하고 있습니다. 시간이 지남에 따라 바이러스는 세포의 DNA를 손상시켜 세포가 통제할 수 없게 성장하게 합니다.

성인 T 세포 백혈병에 걸릴 위험이 있는 사람은 누구입니까?

장기간 HTLV-1 감염이 있는 사람은 ATL 위험이 가장 높습니다. 바이러스는 체내에서 수십 년 동안 휴면 상태를 유지하기 때문에 어린 나이에 감염이 발생한 사람들은 더 높은 위험 나중에 ATL을 가질 수 있습니다.

그래도 대략 4% 의 HTLV-1 환자가 나중에 ATL 진단을 받습니다.

HTLV-1이 풍토병(널리 퍼져 있음)이 있는 다음 지역 중 하나에 거주하는 경우 ATL 위험이 더 높을 수 있습니다.

  • 일본
  • 카리브해
  • 사하라 이남 아프리카
  • 중동
  • 중남미

일본은 매년 다른 어떤 국가보다 더 많은 ATL 사례를 보고합니다. 이 바이러스는 북미에서는 흔하지 않지만 미국의 정맥 주사(IV) 약물 사용자 사이에서 나타날 수 있습니다.

바이러스는 모유를 통해 퍼질 수 있으므로 모유를 마시는 아기는 그렇지 않은 아기보다 HTLV-1에 감염될 가능성이 더 높습니다.

미국과 같이 HTLV-1에 대한 헌혈을 선별하는 국가는 수혈을 통해 바이러스를 퍼뜨릴 위험이 낮습니다.

성인 T 세포 백혈병의 유형은 무엇입니까?

ATL에는 네 가지 하위 유형이 있습니다.

  • 심각한: 에 대한 55% 의 ATL 사례는 급성입니다. 급성 ATL은 ATL의 가장 공격적인 형태입니다.
  • 림프종: ATL 사례의 약 20%가 림프종입니다. 이 유형은 또한 공격적으로 성장하는 경향이 있습니다.
  • 만성병 환자: 이 유형은 ATL 사례의 또 다른 20%를 차지합니다. 의사는 질병이 신체에 미치는 영향에 따라 만성 ATL을 유리하거나 불리한 것으로 분류할 수 있습니다.
  • 연기: 이것은 가장 덜 일반적인 형태의 ATL(사례의 5%)이며 가장 덜 공격적입니다.

성인 T 세포 백혈병의 증상은 무엇입니까?

ATL의 징후와 증상은 유형에 따라 다릅니다. 그러나 일반적으로 다음을 기대할 수 있습니다.

  • 피로
  • 피부 발진 또는 병변

  • 겨드랑이, 목 또는 사타구니의 부은 림프절

  • 뼈 통증
  • 일반적인 백혈구 수보다 높음

유리한 만성 및 연기가 나는 ATL은 일반적으로 경미한 증상을 유발합니다.

ATL 환자의 약 절반이 피부 병변을 경험합니다. 병변은 붉거나 비늘 모양이거나 고르지 않거나 편평하거나 딱딱하게 보일 수 있습니다. 그들은 보통 가렵지 않습니다.

의사는 성인 T 세포 백혈병을 어떻게 진단합니까?

의사는 증상과 병력에 대해 질문할 것입니다. 그들은 혈액이나 골수 검체 또는 부은 림프절이나 피부 병변과 같은 영향을 받는 조직의 작은 조각을 채취할 수 있습니다. 그들은 ATL의 징후를 찾기 위해 샘플을 전문가에게 보낼 것입니다.

성인 T 세포 백혈병의 치료법은 무엇입니까?

ATL 치료는 하위 유형과 전반적인 건강 상태에 따라 달라질 수 있습니다.

급성, 림프종 및 불리한 만성 ATL의 경우 치료에는 다음이 포함될 수 있습니다.

  • 화학 요법 또는 여러 화학 요법 제제의 조합

  • 항레트로바이러스 요법
  • 줄기 세포 이식

줄기 세포 이식은 잠재적으로 ATL을 치료할 수 있습니다. 그러나이 절차는 감염, 이식 거부 및 심지어 사망과 같은 심각한 위험을 수반합니다. 젊은 사람들은 종종 줄기 세포 이식에 더 잘 대처하고 노인들보다 합병증이 적습니다.

연구자들은 현재 ATL 환자의 결과를 개선할 수 있는지 확인하기 위해 임상 시험에서 몇 가지 새로운 치료법을 연구하고 있습니다. 예를 들어, 면역 요법 약물인 레날리도마이드(lenalidomide)는 2상 임상 시험에서 유망한 결과를 보여주었습니다. 연구원들은 또한 화학 요법과 함께 다른 연구에서 그것을 테스트하고 있습니다.

더 천천히 자라는 연기가 나고 호의적인 만성 ATL의 경우 의사는 대신 더 공격적인 치료로 이동하기 전에 암을 모니터링할 수 있습니다. 이것을 능동 감시라고 합니다.

성인 T 세포 백혈병 환자에 대한 전망은 어떻습니까?

대부분의 ATL 하위 유형에 대한 전망은 좋지 않습니다. 일본의 대규모 후향적 연구에서 각 하위 유형에 대한 중간 생존율은 다음과 같습니다.

ATL 하위 유형 중앙값 생존(개월)
심각한 8.3
림프종 10.6
만성병 환자 31.5
연기 55.0

생존 중앙값은 진단 또는 치료 시작부터 절반의 사람들이 아직 살아 있는 시간입니다.

에 대한 연기가 나거나 양호한 만성 ATL을 가진 사람들은 결국 급성 ATL로 진행합니다.

지원 리소스

가상으로 또는 직접 만나는 지원 그룹을 포함하여 암 여정에 도움이 되는 리소스에 대해 의사와 상담하십시오. 사회 복지사 또는 재정 상담사가 치료의 재정적 측면을 탐색하는 데 도움을 줄 수 있습니다. 정신 건강 상담사는 암 진단과 함께 올 수 있는 감정에 대처하는 데 도움을 줄 수 있습니다.

다음 조직에서 더 많은 지원 리소스를 찾을 수 있습니다.

  • 미국 암 학회
  • 암 치료
  • 백혈병 및 림프종 학회

테이크아웃

ATL은 HTLV-1의 장기 감염으로 인한 희귀 암입니다. ATL의 전망은 좋지 않지만 생존율을 향상시킬 수 있는 새로운 치료법이 등장하고 있습니다. 최근에 ATL 진단을 받은 경우 의사에게 해당 지역의 임상 시험 참여에 대해 문의하십시오.