겸상적혈구병(SCD)은 적혈구(RBC)의 모양과 기능에 영향을 미치는 유전적 질환입니다.
적혈구는 산소를 포획하기 위해 헤모글로빈이라는 단백질을 사용하여 신체의 기관과 조직으로 산소를 운반합니다. 건강한 적혈구는 도넛 모양이며 매우 유연하여 모세혈관이라고 하는 가장 작은 혈관을 통과할 수 있습니다.
그러나 SCD가 있는 경우 특정 유전적 돌연변이로 인해 적혈구가 단단해지고 문자 “C” 또는 낫 모양이 됩니다. 이것은 적혈구가 충분한 산소를 포착하고 운반하는 것을 어렵게 만듭니다.
낫 모양의 적혈구는 혈관에 달라붙어 신체의 많은 부분에 도달하지 못할 수도 있습니다. 이것은 겸상 적혈구 위기로 알려진 심한 통증을 유발할 수 있습니다. 겸상적혈구 위기는 갑자기 시작되어 며칠, 때로는 몇 주 또는 몇 달 동안 지속될 수 있습니다.
겸상적혈구 위기에 대해 자세히 알아보려면 이 기사를 읽으십시오.
겸상적혈구 위기를 유발하는 요인은 무엇입니까?
과학자들은 겸상적혈구 위기의 정확한 원인을 완전히 이해하지 못하고 있습니다. 대부분의 경우 물리적 유발 요인으로 인해 발생하지만 알려진 원인 없이 발생할 수도 있습니다.
가장 일반적으로 혈관을 수축시키는 모든 유발 요인은
- 육체적 또는 정신적 스트레스
- 추운 날씨
- 통증
- 술
- 담배 제품
- 체액 손실(탈수)
- 전염병
- 매우 격렬한 운동, 높은 고도 또는 특정 의학적 상태로 인해 발생할 수 있는 저혈당 산소(저산소혈증)
각 특정 위기에 대한 원인이 무엇인지 식별하기 어려울 수 있습니다. 종종 원인의 조합으로 인해 발생할 수 있습니다.
겸상 적혈구 위기의 유형
겸상적혈구 위기에는 여러 유형이 있습니다.
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혈관 폐쇄성 위기(VOC): VOC는
가장 흔한 겸상적혈구 위기를 나타내며 심각하고 종종 쇠약해지는 통증을 유발할 수 있습니다. 이것은 겸상 적혈구, 내피 세포(혈관 내벽) 및 혈액 내 다른 세포 간의 복잡한 상호 작용으로 인해 발생합니다. -
비장 격리 위기: 이것은 비장의 통증과 부기를 유발합니다. 많은 양의 혈액이 비장에 갇힐 때 발생합니다. 비장 격리 위기는 다음에서 가장 흔하게 발생합니다.
어린 아이들 . - 재생불량 위기: 이것은 신체가 이미 혈액에 있는 적혈구를 대체하기에 충분한 새로운 적혈구를 만들지 못할 때 발생합니다. 파보바이러스 B19와 같은 일부 바이러스 감염은 재생불량 위기를 유발할 수 있습니다. 이러한 위기는 갑작스러운 창백함과 약점을 유발합니다.
- 급성 흉부 증후군: 이것은 SCD 환자의 입원 및 사망의 주요 원인입니다. 흉통, 기침, 발열, 저혈중 산소 및 폐에 축적되는 이상 물질(폐 침윤)을 유발합니다. 급성 흉부 증후군은 VOC를 따를 수 있습니다.
- 용혈 위기: 이것은 짧은 시간에 많은 수의 적혈구가 파괴될 때 발생합니다. 헤모글로빈 수치의 급격한 감소(빈혈)를 일으킵니다.
VOC의 합병증으로 가장 흔하게 발생하는 겸상적혈구 위기의 덜 빈번한 유형이 있습니다.
한 번에 여러 유형의 겸상 적혈구 위기가 발생할 수 있음을 명심하십시오.
겸상 적혈구 위기의 증상은 무엇입니까?
겸상적혈구 위기의 가장 흔한 증상은 다음과 같습니다.
- 극심한 뼈 통증
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가슴 통증 및 호흡 곤란
- 중증 감염(보통 소아에서)
- 중증 빈혈
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약점과 저혈압
- 의식 소실
- 피부, 눈 또는 입 안의 황변(황달)
- 뇌졸중을 포함한 심각한 장기 손상
이러한 증상은 일반적으로 몇 시간 또는 며칠에 걸쳐 나타납니다.
일반적으로 다른 합병증보다 먼저 발생하는 VOC는 다음 신체 부위에 통증을 유발할 수 있습니다.
- 뒤
- 다리
- 무릎
- 무기
- 가슴
- 복부
겸상 적혈구 위기는 의료 응급 상황입니까?
생명을 위협하는 합병증을 피하기 위해 심각한 겸상적혈구 위기에 대한 치료를 즉시 받아야 합니다.
그만큼
의료 기록, 통증 관리 계획 및 의료 시설에 가져갈 모든 약 목록의 인쇄본을 보관하십시오.
SCD와 다음 증상 중 하나라도 있으면 911에 전화하거나 지역 응급 서비스를 이용하거나 긴급 치료 시설로 즉시 가야 합니다.
- 최소 101°F(38°C)의 발열
- 호흡 곤란
- 가슴 통증
- 복부 팽창
- 발작
- 심한 두통
- 갑작스러운 약점
- 의식 감소
- 4시간 이상 지속되는 고통스러운 발기
- 황달
다음 중 하나가 발생하면 의사에게 연락하십시오.
- 가정 치료로 사라지지 않는 신체의 모든 부위의 통증
- 갑작스러운 시력 문제
겸상 적혈구 위기를 어떻게 예방할 수 있습니까?
겸상적혈구 위기를 모두 예방할 수는 없지만 다음과 같은 방법으로 방아쇠를 피하고 최소화할 수 있습니다.
- 탈수를 피하기 위해 많은 양의 물(하루에 최소 8잔)을 마신다.
- 추운 날씨에 따뜻하게 입고 만일의 경우를 대비하여 여분의 옷을 껴입고
- 압력이 가해지지 않은 객실에서 등산 또는 비행기 탑승 피하기
- 가벼운 운동부터 적당한 운동까지
- 스트레스 수준에 주의하기
- 감염을 피하기 위해 손을 자주 씻으십시오
- 독감 및 코로나바이러스 예방 주사와 부스터를 포함하여 모든 권장 예방 접종을 맞도록 하십시오.
- 빈혈 예방을 위해 엽산 보충제 복용
- 알코올 및 담배 제품 피하기
또한 모든 권장 약을 제 시간에 복용하는 것을 포함하여 의사의 권고를 따르십시오.
겸상 적혈구 위기를 어떻게 관리할 수 있습니까?
모든 겸상적혈구 위기가 응급실에 가야 하는 것은 아닙니다. 가정 관리부터 시작할 수 있지만 가정 치료가 원하는 효과를 얻지 못하면 즉시 의료 조치를 취하는 것이 중요합니다.
주택 관리에는 다음이 포함됩니다.
- 일반의약품(OTC) 진통제
- 가열 패드
- 물을 많이 마시기
- 따뜻한 목욕
- 영향을받는 부위의 마사지
- 쉬다
가정 관리가 효과가 없다면 의사는 통증에 대해 더 강력한 약을 처방할 것입니다. 또한 위기를 유발할 수 있는 근본적인 감염이나 탈수가 있는지 확인합니다. 또한 정맥 주사(IV) 수액을 제공할 수도 있습니다. 매우 심한 경우에는 수혈이 필요할 수 있습니다.
특정 약물은 VOC의 빈도와 기간을 줄이기 위해 FDA(Food and Drug Administration)의 승인을 받았습니다.
- 수산화요소
- L-글루타민
- 크리잔리주맙(Adakveo)
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복셀로터(Oxbryta)
SCD의 잠재적 치료법에 대해 자세히 읽어보십시오.
테이크아웃
겸상 적혈구 위기는 SCD의 매우 고통스러운 합병증입니다. 그것은 많은 방아쇠를 가지고 있으며 대부분은 혈관 수축을 일으켜 모세 혈관에 혈액 세포가 뭉치는 결과를 초래합니다.
가벼운 통증은 집에서 치료할 수 있지만 더 심한 경우에는 즉각적인 치료가 필요합니다. 겸상 적혈구 위기를 유발하는 요인을 피함으로써 예방할 수 있습니다.
