모세혈관 누출 증후군에 대해 알아야 할 사항

모세혈관누출증후군이란?

혈장은 혈액의 액체 부분입니다. 그것은 구성 55% 혈액 중 물, 단백질, 지방 및 소금과 같은 물질이 포함되어 있습니다.

모세혈관 누출 증후군에서 혈장은 작은 혈관(모세혈관)에서 근육, 장기, 조직 및 체강으로 누출됩니다.

혈장이 이러한 주변 영역으로 누출되면 혈압이 빠르게 떨어질 수 있습니다. 이것은 여러 가지 위험한 증상과 합병증을 유발할 수 있습니다.

각 공격에는 일반적으로 세 단계가 포함됩니다.

• 전구 단계: 이 단계에는 경험하는 감각이나 증상이 포함됩니다. ~ 전에 공격이 일어납니다. 여기에는 독감과 유사한 증상, 현기증 및 피로가 포함될 수 있습니다.
• 모세관 누출(소생술) 단계: 이것은 공격 단계이며 다음까지 지속될 수 있습니다. 3 일. 이 단계에서 체액과 알부민(혈장 내 단백질)이 모세혈관에서 조직, 장기, 근육 또는 기타 부위로 누출됩니다. 이런 일이 발생하면 혈압이 떨어지고 혈액량이 감소하며 혈액이 두꺼워집니다. 산소가 신체의 나머지 부분으로 전달되는 것을 더 어렵게 만듭니다.
• 복구(모집) 단계: 이 단계가 발생합니다 ~ 후에 모세혈관이 다시 체액을 흡수하기 시작할 때의 공격.

전신 모세혈관 누출 증후군은 주로 50세 이상의 성인에게 영향을 미칩니다. 어린이에게는 매우 드뭅니다. 이 상태는 여성보다 남성에게 더 흔합니다. 대부분의 연구는 백인에 초점을 맞추었지만 상태는 모든 인종의 사람들에게 영향을 미치는 것으로 보입니다.

이차 모세혈관 누출 증후군은 다양한 건강 상태 및 복용 중인 약물과 관련이 있으므로 모든 연령대의 사람들에게 영향을 미칠 수 있습니다.

증상은 무엇입니까?

모세혈관 누출 증후군 발작의 각 단계에는 고유한 증상이 있습니다. 증상은 갑자기 나타날 수 있으며 사람마다, 심지어 발작마다 다를 수 있음을 명심하십시오.

증상의 강도는 경증에서 중증까지 다양합니다.

전구기 증상에는 다음이 포함될 수 있습니다.

• 코막힘
• 복통 또는 배탈
• 메스꺼움과 설사
• 근육통(근육통)
• 열
• 피로
• 두통
• 현기증 또는 현기증
• 기침 또는 상부 호흡기 증상

모세관 누출 단계의 증상은 다음과 같습니다.

• 저혈압(저혈압)
• 설사
• 팔, 다리, 몸의 붓기(말초 부종)
• 농축된 혈액(과응고성)

발작 사이에 원발성 모세혈관 누출 증후군이 있는 사람들은 일반적으로 어떤 증상이나 징후도 나타내지 않습니다.

모세혈관누출증후군의 원인은?

원발성/전신성 모세혈관 누출 증후군

연구자들은 아직 원발성 모세혈관 누출 증후군의 정확한 원인을 밝히지 못했습니다. 그들이 아는 것은 유전적 연관성이 없는 것으로 보이며, 이는 가족에게서 유전되지 않는다는 것을 의미합니다.

NORD(National Organization for Rare Disorders)에 따르면 원발성 모세혈관 누출 증후군 환자의 50% 이상이 혈액에서 검출할 수 있는 단일클론 “M” 단백질을 가지고 있습니다. 즉, 이 발견의 의미를 이해하기 위해서는 더 많은 연구가 필요합니다.

일반적으로 이 단백질의 수준은 낮습니다. 연구자들은 자가면역 문제 또는 기타 요인이 작용할 수 있다고 생각합니다.

NORD가 지적하는 또 다른 이론은 모세혈관을 둘러싸고 있는 세포가 공격 중에 혈액의 어떤 요인에 의해 손상되어 미래에 더 많은 에피소드가 발생할 수 있다는 것입니다.

이차 모세혈관 누출 증후군

패혈증은 대부분 이차 모세혈관 누출 증후군을 유발합니다. 다음과 같은 다른 건강 문제도 원인이 될 수 있습니다.

• 자가면역질환
• 바이러스성 출혈열(혈관벽을 손상시킬 수 있는 전염성 바이러스성 질환)
• 혈구탐식성 림프조직구증(비정상적이고 과민한 면역계 반응으로 인해 발생하는 드문 상태)
• 생착 증후군(골수 이식 후 발생할 수 있는 염증 반응)
• 난소과자극증후군

• 뱀에 물린 중독

• 리신 중독

약물은 또한 2차 모세혈관 누출 증후군을 유발할 수 있습니다. 약물에는 다음이 포함됩니다.

• 인터루킨
• 단클론항체
• 젬시타빈

코로나바이러스감염증-19 : 코로나19

최근 연구는 작지만 COVID-19가 모세혈관 누출 증후군의 위험을 증가시킬 수 있다는 증거가 있습니다.

연구원 바이러스가 질병의 원인이 될 수 있음을 설명하십시오. 또한 COVID-19는 사이토카인을 과잉 생산하는 것으로 나타났습니다. 이것은 다기관 염증 증후군을 유발할 수 있습니다.

궁극적으로 COVID-19와 2차 모세혈관 누출 증후군을 유발할 수 있는 염증 반응 사이의 연관성을 확인하기 위해서는 더 많은 연구가 필요합니다.

치료할 수 있습니까?

모세혈관 누출 증후군에 대한 치료법은 없습니다. 대신, 치료는 공격을 예방하거나 공격 중 증상을 치료하는 데 중점을 둡니다.

공격 중에는 병원에 있어야 할 가능성이 큽니다. 의사는 증상과 발작의 영향을 발생하는 대로 치료합니다.

특히, 치료에는 혈액이 장기로 계속 이동하도록 혈압을 조절하고 팔, 다리 및 신체에 부기 및 과도한 체액이 축적되는 것을 방지하는 것이 포함됩니다.

모세관 누출 증후군에 대한 중재에는 다음이 포함됩니다.

• 유체: 혈압을 높이는 데 도움이 되는 충분한 수분과 부기를 악화시킬 수 있는 너무 많은 수분 사이의 균형을 유지하는 것이 중요합니다.
• 외과적 감압: 이 절차는 구획 증후군이 발생하는 경우 팔과 다리의 부기에 도움이 될 수 있습니다.
• 이뇨제: 이러한 약물은 회복 단계에서 극심한 체액 축적을 치료할 수 있습니다.
• 스테로이드: 발작의 초기 단계에 투여하면 글루코코르티코이드는 모세혈관 누출의 심각성을 줄이는 데 도움이 될 수 있습니다.
• 기타 약물: 의사는 다음과 같은 약물을 처방할 수도 있습니다.
  • 테오필린
  • 테르부탈린
  • 류코트리엔 억제제
  • ACE 억제제

예방에는 증상이 없는 경우에도 특정 약물을 정기적으로 복용하는 것이 포함됩니다. 이 치료 방법을 예방이라고 합니다.

예를 들어 연구에 따르면 매달 고용량의 IVIG(정맥 면역글로불린)를 투여하면 90% 이상의 사람들에게서 발병을 예방할 수 있습니다.

모세혈관 누출 증후군 환자의 전망은 어떻습니까?

모세혈관 누출 증후군 환자의 전망은 다양합니다. 사람에 따라 다릅니다. 한 사람은 일생에 한 번만 발작을 일으키고 다른 사람은 매년 여러 번 발작을 일으킬 수 있습니다.

2017년 69명의 성인을 대상으로 한 소규모 연구에서 원발성 모세혈관 누출 증후군 환자의 생존율은 5년에 78%, 10년에 69%였습니다.

연구원들은 월간 예방(IVIG)을 복용하면 사람들의 전망이 개선된다는 사실을 발견했습니다.

• IVIG를 복용한 연구 참가자의 5년 생존율은 91%, 10년 생존율은 77%였습니다.
• IVIG를 복용하지 않은 참가자의 5년 생존율은 47%, 10년 생존율은 37%였습니다.

조기 진단과 치료가 중요합니다. 즉각적인 치료 없이 모세관 누출 증후군은 다음을 유발할 수 있습니다.

• 신부전
• 구획 증후군
• 뇌졸중
• 충격
• 죽음

결론

모세혈관 누출 증후군은 드문 질환입니다. 1차 모세혈관 누출 증후군은 50세 이상의 사람들에게 더 흔합니다. 2차 모세혈관 누출 증후군은 모든 연령에서 발생할 수 있습니다. 다른 건강 문제나 약물로 인해 발생합니다.

이 상태에 대한 치료법은 없습니다. 치료는 증상이 나타날 때 이를 해결하는 것을 목표로 합니다. 조기 진단은 적절한 치료와 더 나은 결과를 보장하는 데 중요합니다.

과거에 모세혈관 누출 증후군이 있었다면 향후 발병 가능성을 현저히 줄일 수 있으므로 매월 예방 조치를 취하는 것에 대해 의사와 상담하십시오.