골수이형성 증후군 유형

MDS는 어떻게 분류됩니까?

MDS는 혈액 및 골수 세포가 현미경으로 어떻게 보이는지와 이들 세포에 유전적 변화가 있는지 여부에 따라 분류됩니다. 의사가 고려하는 특정 요인은 다음과 같습니다.

• 백혈구, 적혈구 및 혈소판 수
• 현미경으로 비정상적으로 보이는 혈액 세포의 비율
• 골수 세포의 염색체에 대한 특정 변화
• 비정상적이고 미성숙한 혈액 및 골수의 세포 부분
• 고리 철모세포라고 하는 비정상적인 적혈구 전구체의 존재 및 비율

다계통 이형성증이 있는 MDS(MDS-MLD)

MDS-MLD는 가장 흔한 MDS의 종류. 기능은 다음과 같습니다.

• 골수에 있는 2~3가지 유형의 미성숙 혈액 세포 중 최소 10%가 비정상입니다.
• 최소한 한 가지 유형의 혈구의 낮은 혈구 수
• 골수에 있는 세포의 5% 미만이 아세포라고 하는 비정상적 미성숙 세포입니다(혈액에 아세포가 1% 미만이거나 전혀 없음)

단일 계통 이형성증이 있는 MDS(MDS-SLD)

MDS-SLD는 흔하지 않습니다. MDS-SLD의 기능은 다음과 같습니다.

• 골수에 있는 한 가지 유형의 미성숙 혈액 세포 중 최소 10%가 비정상입니다.
• 하나 또는 두 가지 유형의 혈구 수가 적음(3개는 아님)
• 비정상적 미성숙 세포는 골수 세포의 5% 미만을 구성하고 혈액 내에서 매우 적습니다.

과잉 폭발이 있는 MDS(MDS-EB)

MDS-EB는 정상보다 많은 수의 비정상적이고 미성숙한 세포인 아세포로 분류됩니다. 에 대해 구성합니다. 사분의 일 MDS의 경우. 다음과 같이 더 분류됩니다.

• MDS-EB1. 골수에 있는 세포의 5~9% 또는 혈액에 있는 세포의 2~4%가 비정상적이고 미성숙한 경우입니다.
• MDS-EB2. 골수에 있는 세포의 10~19% 또는 혈액에 있는 세포의 5~19%가 비정상적이고 미성숙한 경우입니다.

MDS-EB는 가능성이 더 높은 것 중 하나 MDS 유형을 AML로 전환합니다.

고리 철모세포가 있는 MDS(MDS-RS)

MDS-RS는 고리 철모세포(ring sideroblast)라고 하는 많은 비정상 적혈구를 특징으로 합니다. 고리 철모세포는 핵 주위에 여분의 철을 함유하고 있는 미성숙 적혈구입니다.

의사는 미성숙 적혈구의 최소 15%가 철모세포인 경우 MDS를 MDS-RS로 진단하고, 적혈구에도 돌연변이가 있는 경우 최소 5%를 진단합니다. SF3B1 유전자.

MDS-RS는 두 가지 유형으로 더 세분화됩니다.

• 단일 계통 이형성증이 있는 MDS-RS(MDS-RS-SLD). 한 종류의 혈구만 비정상적으로 발달하는 경우입니다.
• 다계통 이형성증이 있는 MDS-RS MDS-RS-MLD). 이것은 한 가지 이상의 혈액 세포가 비정상적으로 발달하는 경우입니다. 이 유형이 더 일반적입니다.

격리된 del(5q)이 있는 MDS

MDS 5q가 있는 사람들의 골수 세포에는 5번 염색체의 일부가 없습니다. 세포는 7번 염색체의 부분적 또는 전체적 손실을 포함하지 않는 다른 유전적 이상을 보일 수도 있습니다.

MDS 5q의 다른 특성은 다음과 같습니다.

• 적혈구가 가장 일반적으로 영향을 받는 한 가지 또는 두 가지 유형의 혈액 세포의 수가 적음
• 적어도 한 가지 유형의 비정상 혈액 세포의 증가된 수.

에 따르면 미국 암 학회(ACS), 이 유형은 드물고 나이든 여성에게 가장 자주 발생합니다. 예후는 일반적으로 좋으며 MDS 5q가 AML로 발전하는 경우는 드뭅니다.

MDS 미분류(MDS-U)

MDS는 다른 범주에 속하지 않는 경우 MDS-U로 분류됩니다. MDS-U는 드물고 그 전망은 여전히 ​​잘 알려져 있지 않습니다.

MDS-U는 기능에 따라 하위 유형으로 더 세분화될 수 있습니다.

• 1% 혈액 아세포가 있는 MDS-U(MDS-U BL)
• SLD 및 범혈구감소증이 있는 MDS-U(MDS-U Pan)
• 정의 세포 발생 이상에 기반한 MDS-U(MDS-U CG)

하위 유형 MDS-U BL은 다음을 갖는 경향이 있습니다. 나쁜 예후 MDS-I Pan과 CG는 느리게 진행되는 경향이 있습니다.

원발성 대 속발성 골수이형성 증후군

MDS는 명백한 원인이 없는 경우 1차 MDS로 분류됩니다. 가장 흔한. 특정 원인이 의심되는 경우 이차 MDS라고 합니다.

에 따르면 ACS, 이차 MDS는 드물지만 치료에 반응할 가능성이 훨씬 적습니다. 2차 MDS의 잠재적인 원인은 다음과 같습니다.

• 이전에 화학요법(치료 관련 MDS) 치료
• 흡연
• 고선량의 방사선에 노출되는 경우와 같이 원자 폭탄 폭발에서 살아남다 또는 원자로 사고
• 화학 벤젠 및 기타 화학 물질에 장기간 노출

전체 생존 및 급성 백혈병으로의 전환 위험 결정

R-IPSS(Revised International Prognostic Scoring System)는 골수이형성 증후군에 일반적으로 사용되는 진단 도구입니다. 의사가 환자의 전체 생존 기간과 급성 백혈병으로 변할 위험을 예측하는 데 도움이 됩니다.

이 채점 시스템은 다음을 기준으로 1-5점을 예상합니다.

• 사람의 유전적 변화
• 골수의 아세포 수
• 혈구감소증의 정도

R-IPSS 점수 시스템은 골수이형성 증후군 환자의 치료 옵션을 결정하는 역할도 합니다.

모든 사람의 상황은 전반적인 건강, 연령, MDS 하위 유형 및 치료 반응에 따라 다릅니다. 의사나 종양학 팀과 개인의 전망에 대해 논의하는 것이 항상 가장 좋습니다.

테이크아웃

MDS는 비정상적이고 미성숙한 혈액 세포의 과잉 생산과 건강한 혈액 세포의 수가 적은 것이 특징인 혈액암 그룹입니다. MDS는 골수와 혈액 세포가 현미경으로 나타나는 방식에 따라 세분화됩니다.

어떤 유형의 MDS가 있는지 이해하면 의사가 상태가 얼마나 빨리 진행될지 예측하는 데 도움이 될 수 있습니다. MDS 5q와 같은 일부 유형은 일반적으로 좋은 예후를 보이며 드물게 백혈병으로 발전하는 반면 MDS-EB와 같은 유형은 백혈병으로 발전할 가능성이 더 높고 더 심각한 예후를 보입니다.