개요
Polycythemia vera (PV)는 만성적이고 진보적 인 형태의 혈액 암입니다. 조기 진단은 혈전 및 출혈 문제와 같이 생명을 위협하는 합병증의 위험을 줄이는 데 도움이됩니다.
PV 진단
JAK2 유전자 돌연변이 인 JAK2 V617F의 발견은 의사가 PV 환자를 진단하는 데 도움이되었습니다. PV를 가진 사람들의 약 95 %도이 유전자 변이를 가지고 있습니다.
JAK2 돌연변이는 적혈구가 제어되지 않는 방식으로 재생되도록한다. 이로 인해 혈액이 두꺼워집니다. 혈액이 두꺼워지면 기관과 조직으로의 흐름이 제한됩니다. 이것은 산소의 몸을 박탈 할 수 있습니다. 혈전을 유발할 수도 있습니다.
혈액 검사는 혈액 세포가 비정상인지 또는 혈구 수가 너무 높은지를 보여줍니다. 백혈구 및 혈소판 수 또한 PV의 영향을받을 수 있습니다. 그러나 진단을 결정하는 것은 적혈구의 수입니다. 여성의 경우 16.0g / dL보다 크거나 남성의 경우 16.5g / dL보다 큰 헤모글로빈 또는 여성의 경우 48 %보다 크거나 남성의 49 %보다 큰 헤마토크릿은 PV를 나타낼 수 있습니다.
증상을 경험하는 것은 예약을하고 혈액 검사를받는 이유 일 수 있습니다. 이러한 증상에는 다음이 포함될 수 있습니다.
- 두통
- 현기증
- 비전 변화
- 전신 가려움증
- 체중 감량
- 피로
- 과도한 발한
의사가 귀하에게 PV가 있다고 생각하면 혈액 전문의에게 의뢰합니다. 이 혈액 전문의가 치료 계획을 결정하는 데 도움을 줄 것입니다. 이것은 일반적으로 매일 아스피린 및 기타 약물과 함께 주기적 정맥 절개술 (혈액 채혈)으로 구성됩니다.
합병증
PV는 다양한 합병증의 위험이 있습니다. 여기에는 다음이 포함될 수 있습니다.
혈전증
혈전증은 PV에서 가장 심각한 문제 중 하나입니다. 그것은 동맥이나 정맥에 혈액이 응고되는 것입니다. 혈전의 심각성은 혈전이 형성되는 위치에 따라 다릅니다. 당신의 응고 :
- 뇌는 뇌졸중을 일으킬 수 있습니다
- 심장은 심장 마비 나 관상 동맥 에피소드를 초래할 것입니다
- 폐는 폐색전증을 유발할 것입니다
- 심 부정맥은 심 부정맥 혈전증 (DVT)
비장과 간 비대
비장은 복부의 왼쪽 상단에 있습니다. 그 일 중 하나는 몸에서 닳은 혈액 세포를 걸러내는 것입니다. 부풀어 오르거나 쉽게 가득 찬 느낌은 비장 비대에 의해 유발되는 두 가지 PV 증상입니다.
골수가 생성하는 과도한 수의 혈액 세포를 걸러 내려고하면 비장이 비 대해집니다. 표준 PV 치료로 비장이 정상 크기로 돌아 오지 않으면 제거해야합니다.
간은 복부의 오른쪽 상단에 있습니다. 비장과 마찬가지로 PV에서도 확대 될 수 있습니다. 이것은 간으로의 혈류 변화 또는 간이 PV에서해야하는 추가 작업 때문일 수 있습니다. 간이 비대 해지면 복통이나 추가 체액이 쌓일 수 있습니다.
높은 수준의 적혈구
적혈구의 증가는 관절 부종을 일으킬 수 있습니다.
정기적 인 수혈은 적혈구를 허용 가능한 수준으로 유지하는 데 도움이 될 수 있습니다. 이 옵션이 효과가 없거나 약물이 도움이되지 않으면 의사는 줄기 세포 이식을 권유하여 질병을 관리 할 수 있습니다.
골수 섬유증
PV의 "사용 단계"라고도하는 골수 섬유증은 PV로 진단 된 환자의 약 15 %에 영향을 미칩니다. 이것은 골수가 더 이상 건강하거나 제대로 기능하는 세포를 생산하지 않을 때 발생합니다. 대신 골수가 흉터 조직으로 대체됩니다. 골수 섬유증은 적혈구 수뿐만 아니라 백혈구 및 혈소판에도 영향을 미칩니다.
백혈병
장기간의 PV는 급성 백혈병 또는 혈액 및 골수의 암으로 이어질 수 있습니다. 이 합병증은 골수 섬유증보다 덜 일반적이지만 위험은 시간이 지남에 따라 증가합니다. 개인이 PV를 오래 가질수록 백혈병 발병 위험이 높아집니다.
치료로 인한 합병증
PV 치료는 또한 합병증과 부작용을 일으킬 수 있습니다.
특히이 시술을 자주받는 경우 정맥 절개술 후 피곤하거나 피곤해지기 시작할 수 있습니다. 이 절차를 반복하면 정맥이 손상 될 수 있습니다.
어떤 경우에는 저용량 아스피린 요법이 출혈로 이어질 수 있습니다.
화학 요법의 한 형태 인 하이드 록시 우레아는 적혈구 및 백혈구 수와 혈소판을 너무 낮출 수 있습니다. Hydroxyurea는 PV에 대한 라벨이없는 처리입니다. 이것은 약물이 PV 치료를 위해 승인되지 않았지만 많은 사람들에게 유용한 것으로 나타났습니다. PV에서 하이드 록시 우레아 치료의 일반적인 부작용으로는 복통, 뼈 통증 및 현기증이 있습니다.
골수 섬유증 및 PV에 대한 FDA 승인 된 유일한 치료제 인 Ruxolitinib (Jakafi)는 또한 총 혈구 수를 너무 많이 억제 할 수 있습니다. 다른 부작용으로는 현기증, 두통, 피로, 근육 경련, 복통, 호흡 곤란 및
치료 나 약물 치료로 인해 심각한 부작용이 발생하면 의료 팀에 문의하십시오. 귀하와 혈액 전문의는 귀하에게 가장 적합한 치료 옵션을 찾을 수 있습니다.
