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PNH가 신장 질환 위험을 증가시키나요?

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발작성 야간 혈색소뇨증(PNH)은 희귀한 후천성 혈액 질환입니다. PNH가 만성 신장 질환(CKD) 발병 가능성을 높일 수 있다는 증거가 있습니다.

PNH는 혈전(혈전증), 적혈구 파괴, 골수 기능 장애가 특징입니다. 그러나 신장 기능을 손상시킬 수도 있습니다.

PNH를 앓고 있는 사람들은 일반 인구에 비해 CKD 발병 위험이 더 높을 수 있습니다. PNH를 앓고 있는 경우 CKD가 발생하기 전에 CKD 위험을 줄이기 위한 조치를 취할 수 있습니다.

PNH란 무엇인가요?

PNH는 후천성 혈액 질환입니다. 특징 적혈구 파괴, 골수 기능 손상, 혈전, 신장 기능 손상, 동맥 및 폐 고혈압.

잠재적으로 치명적인 질병은 추정치에 영향을 미칩니다. 100만 명 중 15.9명. PNH를 앓고 있는 사람의 총 수는 실제로 과소보고 및 진단 누락으로 인해 더 높을 수 있습니다.

PNH와 관련된 증상 중 상당수는 피로, 호흡곤란 등 비특이적입니다. 그리고 어떤 경우에는 전혀 증상이 나타나지 않을 수도 있습니다.

PNH는 X-연결 포스파티딜이노시톨 글리칸 클래스 A(PIG-A) 유전자의 후천적 돌연변이로 인해 발생합니다. 돌연변이는 글리코실포스파티딜이노시톨(GPI) 단백질의 결핍을 유발합니다.

GPI 단백질은 다른 단백질을 적혈구에 고정시키는 데 도움을 줍니다. PNH에서 특히 우려되는 것은 단백질 CD55와 CD59입니다. 이것이 적혈구에 부착되지 못하면 영구적인 용혈 상태, 즉 적혈구가 파괴되는 상태로 이어집니다.

만성 신장 질환이란 무엇입니까?

몇 달 또는 몇 년에 걸쳐 신장이 천천히 손상되는 것은 만성 신장 질환(CKD)의 특징입니다. 손상이 악화됨에 따라 신장은 더 이상 예전처럼 혈액을 여과할 수 없습니다. 신장 손상은 다른 중요한 신장 기능을 방해할 수도 있습니다.

시간이 지남에 따라 CKD는 계속해서 신장을 손상시킵니다. 이는 신장(신장) 장애로 이어질 수 있습니다. 신부전이 발생하면 신장 이식이나 투석이 필요합니다.

여러 요인으로 인해 CKD 발병 위험이 높아질 수 있습니다. 가장 흔한 위험 요인으로는 심장 질환, 고혈압, 당뇨병, 신장 질환의 가족력 등이 있습니다.

CKD를 예방하고 신장 손상의 진행을 늦추는 데 도움이 되는 조치를 취할 수 있습니다.

PNH와 신장 질환 사이에는 어떤 연관성이 있나요?

일부 증거에 따르면 귀하가 PNH와 함께 살고 있다면 발병위험 6배 높아 CKD는 영향을 받지 않은 인구와 비교됩니다.

2019년 연구에 따르면 PNH를 앓고 있는 연구 대상 인구 중 절반 이상이 신장 질환을 앓고 있는 것으로 나타났습니다. 연구진은 의료 전문가가 PNH 신장 기능을 앓고 있는 사람들을 정기적으로 모니터링해야 한다고 제안했습니다.

또 다른 2017년부터 공부 연구에 참여한 사람들 중 45%가 신부전증에 걸린 것으로 나타났습니다. 이러한 발견을 바탕으로 연구자들은 신장 기능을 개선하고 신부전을 예방하는 데 도움이 되도록 PNH 환자에게 에쿨리주맙 치료를 권장했습니다.

일부 증거는 또한 사이에 8~18% PNH 관련 사망 중 신부전으로 인해 발생합니다.

일부 전문가들은 용혈로 인해 신장에 철분이 축적되면 급성 신장 손상을 일으킬 수 있다고 제안합니다.

2023년 사례 연구에서는 PNH가 신장의 모든 부분에서 신장 기능 장애를 일으킬 수 있다고 지적합니다. 연구에서는 미세 병변과 신장 손상이 PNH 환자의 CKD에 영향을 미친다는 점에 주목했습니다.

PNH와 함께 생활할 때 CKD를 예방하고 관리하는 방법

PNH는 CKD 발병 위험을 높이지만 신장 손상을 예방하고 위험을 줄이는 데 도움이 될 수 있습니다.

그만큼 국립 당뇨병, 소화기 및 신장 질환 연구소(NIDDK) CKD 발병 위험이 있는 사람들은 일상 생활에서 다음과 같은 변화를 취할 것을 권장합니다.

  • 알코올 섭취를 제한하십시오.
  • 담배를 끊거나 시작하지 마십시오.
  • 매일 밤 7~8시간의 수면을 취하세요.
  • 적당한 체중을 유지하세요.
  • 신선하거나 냉동 야채, 신선한 과일, 통곡물, 저지방 또는 무지방 유제품과 같은 영양가 있는 식품을 선택하십시오.
  • 당뇨병, 심장병, 고혈압 등 동반 질환을 관리합니다.
  • 스트레스 관리를 위한 조치를 취하세요.

PNH의 경우, PNH 치료에 대한 의료 전문가의 지침을 따라야 합니다. 에쿨리주맙(Eculizumab)과 같은 현대 치료법은 예방하는 데 도움 적혈구 파괴로 인해 신장 손상을 예방할 수 있습니다.

이 치료법은 생명을 구하는 것으로 간주되며 혈전 및 CKD와 같은 기타 합병증의 위험을 줄여 정상적인 수명을 유지하는 데 도움이 될 수 있습니다.

신부전이 발생하거나 신장이 손상되면 투석이 필요할 수 있습니다. 이 치료법은 신장의 여과 기능을 수행하는 데 도움이 됩니다.

PNH를 앓고 있는 경우 신장 침범 가능성에 대해 신장 전문의와 상담할 수 있습니다. 이는 CKD 위험을 줄이는 데 도움이 되도록 귀하의 개별 상황에 대한 보다 구체적인 정보를 제공하는 데 도움이 될 수 있습니다.

상담하고 싶은 기타 의료 전문가는 다음과 같습니다.

  • 영양사: 이 사람은 귀하가 균형 잡힌 식단을 만들기 위한 식사 계획과 전략을 개발하는 데 도움을 줄 수 있습니다.
  • 일차 진료 전문가: 일차 진료 전문가는 고혈압 약물과 치료를 관리하고 콜레스테롤을 조절하는 데 도움을 줄 수 있습니다.
  • 내분비학자: 귀하에게 당뇨병이 있는 경우, 이 전문가는 당뇨병 치료를 관리하고 약물 치료를 모니터링하는 데 도움을 줄 수 있습니다.

테이크아웃

PNH는 CKD 발병 및 실패 위험을 증가시킬 수 있습니다. CKD에 대한 다른 위험 요소를 갖고 살고 있다면 혈당 수치, 콜레스테롤 및 고혈압 관리에 도움을 줄 수 있는 의료 전문가와 CKD 위험 관리에 대해 논의하고 싶을 수도 있습니다.

CKD를 예방하고 관리하기 위해 몇 가지 조치를 취할 수 있습니다. 여기에는 균형 잡힌 식단 섭취, 충분한 수면 취하기, 과음 피하기 등 생활 방식의 변화가 포함됩니다.

약물로 PNH를 관리하면 CKD 위험을 줄일 수도 있습니다. CKD가 발생하면 투석과 같은 추가 치료가 필요할 수 있습니다.