ALS에 대한 현재 치료 옵션은 제한적이지만 새로운 치료법이 곧 출시될 예정입니다.
근위축성 측삭 경화증(ALS)은 신경 변성과 근육 기능 상실을 특징으로 하는 만성 진행성 질환입니다. 루게릭병으로도 알려진 ALS는 삶을 변화시키고 있으며 모든 치료 옵션이 무엇인지 궁금하게 만들 수 있습니다.
ALS 치료에는 귀하의 모든 요구 사항을 해결하는 데 도움을 줄 수 있는 의료 전문가 팀과 협력하는 것이 포함됩니다. 여기에는 일반적으로 최소한 신경과 전문의와 호흡 치료사가 포함됩니다.
ALS에 사용할 수 있는 치료 옵션은 많지 않지만 현재 새로운 치료법이 연구되고 있습니다. 향후 10년 이내에 ALS에 대한 새롭고 더 나은 치료법이 제공될 가능성이 있습니다. 이 새로운 약물이 증상보다는 질병의 원인을 해결할 수 있기를 바랍니다.
ALS에 대한 최상의 치료 및 관리 옵션
ALS 치료는 주로 증상 완화에 중점을 둡니다. 이것은 ALS의 정확한 원인이 완전히 이해되지 않았기 때문입니다. 그러나 ALS의 진행을 늦출 수 있는 약물이 있습니다.
Riluzole은 종종 즉시 시작하도록 권장되는 약물입니다. 보여주는 유일한 약이다.
고통스러운 근육 경련과 같은 골칫거리 증상을 관리하기 위해 몇 가지 다른 약물이 권장될 수도 있습니다. 여기에는 다음이 포함될 수 있습니다.
- 가바펜틴
- 바클로펜
- 티자니딘
호흡은 궁극적으로 ALS의 핵심 문제가 되므로 치료 계획 초기에 의료 전문가와 호흡 지원 옵션에 대해 논의합니다. 호흡 근육의 약화가 궁극적으로 호흡 부전으로 이어질 수 있기 때문입니다.
ALS로 호흡을 지원하는 몇 가지 옵션이 있습니다.
양압 환기 -
기관절개술(관을 기관에 외과적으로 삽입)
- 송풍기
보조 호흡 도구의 필요성은 질병이 얼마나 진행되었는지에 따라 다릅니다. 처음에는 양압 환기가 도움이 되고 나중에는 기관 절개술이 필요할 수 있습니다. 말기 ALS에서는 인공호흡기가 필요할 수 있습니다.
저작 및 삼키기의 어려움은 또한 ALS에서 흔히 관찰되며 체중 감소 또는 영양 실조로 이어질 수 있습니다. 칼로리가 높은 음식과 영양 음료를 섭취하는 것이 좋습니다. 영양사와 함께 일하는 것이 도움이 될 수 있습니다.
어떤 경우에는 직접적인 영양 지원을 제공하기 위해 튜브를 위장에 삽입할 수 있습니다. 씹고 삼키는 것이 너무 어려워지는 경우 이를 고려할 수 있습니다.
ALS에 대한 새로운 치료법이 있습니까?
Edaravone은 때때로 riluzole과 함께 복용하도록 권장되는 비교적 새로운 약물입니다. 신경을 퇴행으로부터 보호하는 데 도움이 되는 항산화제입니다. 생존 시간을 향상시키는 것으로 나타나지는 않았지만 2018년 리뷰에 따르면 기능을 향상시킬 수 있습니다.
Relyvrio는 최근 식품의약국(FDA)에서 ALS에 대해 승인한 또 다른 약물입니다. 2020년에 수행된 소규모 임상 시험에서 ALS 진행을 늦추는 것으로 나타났습니다. Relyvrio에 대한 연구는 극히 제한적입니다.
현재 ALS에 사용하기 위해 몇 가지 다른 잠재적 치료법이 연구되고 있지만 아직까지 유익한 것으로 밝혀진 것은 없습니다. 그럼에도 불구하고 치료법은 공격적으로 추구되고 있습니다.
2022년 연구에 따르면 현재 연구 중인 일부 치료법은 다음과 같습니다.
- 줄기 세포
- 토페르센
- 타드네르센
- 자시푸센
ALS는 어떻게 진단됩니까?
ALS의 진단은 의사나 의료 전문가에게 보고하는 증상, 임상 병력 보고서 및 신체 검사 소견을 기반으로 합니다.
진행 중인 것으로 보이는 특정 증상의 패턴은 ALS의 전반적인 존재를 나타냅니다. 여기에는 다음이 포함됩니다.
- 근육 경련
- 근육 약화
- 경직
- 방해 반사
- 근육 소모
- 호흡 곤란 또는 삼키는 어려움
주체할 수 없는 울음이나 웃음 - 침을 흘리다
진단을 확인하기 위해 추가 테스트를 주문할 신경과 전문의와 주로 협력할 것으로 예상할 수 있습니다. 이러한 검사에는 일반적으로 신경 전도 연구, 요추 천자, 근육 생검, 뇌 및 척수의 MRI 또는 PET 스캔이 포함됩니다.
ALS의 기대 수명
ALS 환자의 예상 수명은 진행 속도에 따라 다릅니다. ALS 재단에 따르면 진단을 받은 시점부터 평균적으로 ALS를 앓고 있는 사람들은 약 3년에서 5년 동안 산다. 그러나 어떤 사람들은 10년 이상 살 수 있는데, 진행 속도는 사람마다 다양하기 때문입니다.
몇 가지 요인
- 체중 감소 없음
- 어린 나이
- 더 높은 기능적 능력
- 더 높은 호흡 기능
ALS의 다른 단계는 무엇입니까?
ALS에서 일반적으로 사용되는 스테이징 시스템이 있습니다. 의료 전문가는 다음을 참조할 수 있습니다.
- 스테이지 1: 영향을 받는 신체 부위 1개
- 2단계: 두 개의 영향을 받는 신체 부위
- 3단계: 세 가지 영향을 받는 신체 부위
- 4단계: 호흡 또는 영양 장애
- 5단계: 죽음
ALS의 원인은 무엇입니까?
ALS의 진정한 원인은 여전히 수수께끼로 남아 있습니다. 척수 내의 신경 세포는 시간이 지남에 따라 분해되어 증상을 유발하는 것으로 알려져 있습니다. 그러나 이 붕괴의 원인은 불분명하다.
ALS의 원인에 대한 현재 이론은 다음과 같습니다.
- 유전학
- 환경
- 연령 관련 기능 장애
여러 유전적 돌연변이가 ALS와 관련된 것으로 밝혀졌지만 그 자체가 질병의 원인은 아닙니다.
ALS가 있는 모든 사람의 약 5%에서 10%는 가족 구성원으로부터 유전됩니다. ALS 환자의 나머지 90~95%는 알려진 ALS 가족력 없이 발병합니다.
ALS의 위험 요인
ALS에 대한 잘 연구되고 명확한 위험 요소는 많지 않습니다. 2018년 연구에 따르면 다음이 ALS 발병 위험을 증가시킬 수 있다고 생각됩니다.
- ALS의 가족력
- 남성 성별
- 고령
- 특정 유전자 돌연변이
ALS로 사랑하는 사람을 지원하는 방법
사랑하는 사람이 ALS를 앓고 있다면 더 나은 삶의 질을 제공하기 위해 그들을 지원하는 것이 중요합니다. 의사 결정에서 일상 생활에 이르기까지 모든 일에 도움이 필요합니다. 도움을 주기 위해 할 수 있는 일에는 다음이 포함됩니다.
- ALS의 기본 이해
- 회사를 유지
- 의료 약속에 데려다
- 식사 및 외출과 같은 일상 생활 활동을 돕습니다.
질병이 진행됨에 따라 거의 항상 기능적 능력을 계속 잃게 됩니다. 이것은 당신이 그들의 보살핌에 더 많이 관여하게 될 것임을 의미합니다. 자신을 돌보는 것도 중요합니다.
사랑하는 사람을 위한 ALS 지원 그룹
ALS를 앓고 있는 사람에게 필요한 치료를 제공하는 것은 부담이 될 수 있습니다. 그렇기 때문에 ALS 간병인을 위한 지원 그룹이 특별히 있습니다.
ALS 재단은 거주하는 주에 따라 검색할 수 있는 지원 그룹 목록을 제공합니다. 지원 그룹에 참석하면 ALS 치료에 대한 더 많은 지식과 다른 간병인과 연결할 수 있는 기회를 얻을 수 있습니다.
결론
ALS와 함께 생활하는 데 어려움을 겪을 때 의료 전문가, 가족 및 지역 사회의 지원을 받는 데 도움이 될 수 있습니다. 질병의 성질은 점진적이어서 기능이 극도로 상실되고 중요한 치료가 필요합니다.
의료 전문가 팀과 협력하면 삶의 질을 향상시키는 데 도움이 될 수 있습니다. 조기에 치료를 받고 꾸준히 하는 것이 중요합니다. 연구가 계속됨에 따라 더 많은 치료법을 사용할 수 있을 것으로 예상됩니다.
