림프 모세포 성 림프종은 무엇입니까?

개요

림프 플라즈마 성 림프종 (LPL)은 드문 유형의 암으로 서서히 발생하며 대부분 노인에게 영향을 미칩니다. 진단시 평균 연령은 60 세입니다.

림프종은 림프계의 암으로, 면역 체계의 일부로 감염 퇴치에 도움이됩니다. 림프종에서, B 림프구 또는 T 림프구 인 백혈구는 돌연변이로 인해 통제 불능 상태로 자랍니다. LPL에서 비정상적인 B 림프구는 골수에서 재생산되어 건강한 혈액 세포를 대체합니다.

미국과 서유럽의 백만 명당 약 8.3 건의 LPL이 있습니다. 남성과 백인에게 더 흔합니다.

LPL 대 다른 림프종

호 지킨 림프종과 비호 지킨 림프종은 암이되는 세포 유형으로 구별됩니다.

호 지킨 림프종에는 리드-스턴 버그 (Reed-Sternberg) 세포라고하는 특정 종류의 비정상 세포가 있습니다.
많은 유형의 비호 지킨 림프종은 암이 시작되는 곳과 악성 세포의 유전 적 특성 및 기타 특성에 의해 구별됩니다.

LPL은 B 림프구에서 시작하는 비호 지킨 림프종입니다. 매우 드문 림프종으로 모든 림프종의 약 1-2 % 만 차지합니다.

LPL의 가장 흔한 유형은 발덴 스트롬 마크로 글로불린 혈증 (WM)이며, 이는 면역 글로불린 (항체)의 비정상적인 생성을 특징으로합니다. WM은 실수로 LPL과 동일하다고도하지만 실제로는 LPL의 하위 집합입니다. LPL 환자 20 명 중 약 19 명이 면역 글로불린 이상이 있습니다.

면역 체계는 어떻게됩니까?

LPL로 인해 골수에서 B 림프구 (B 세포)가 과잉 생산되면 정상적인 혈액 세포가 더 적게 생성됩니다.

일반적으로 B 세포는 골수에서 비장과 림프절로 이동합니다. 그곳에서 감염과 싸우기 위해 항체를 생산하는 혈장 세포가 될 수 있습니다. 정상적인 혈액 세포가 충분하지 않으면 면역 체계가 손상됩니다.

결과는 다음과 같습니다.

빈혈, 적혈구 부족
호중구 감소증, 호중구라고하는 백혈구의 유형이 부족하여 감염 위험이 증가 함
혈소판 감소, 혈소판 부족으로 출혈 및 타박상 위험 증가

증상은 무엇입니까?

LPL은 느리게 성장하는 암이며 LPL 환자의 약 1/3은 진단 당시 아무런 증상이 없습니다.

LPL 환자의 최대 40 %가 가벼운 형태의 빈혈증을 앓고 있습니다.

LPL의 다른 증상은 다음과 같습니다.

약점과 피로 (빈혈로 인해 종종 발생)
열, 밤 땀, 체중 감소 (일반적으로 B 세포 림프종과 관련됨)
흐려진 시야
현기증
코피
출혈 잇몸
타박상
고혈압 베타 -2- 마이크로 글로불린, 종양의 혈액 표지자

LPL 환자의 약 15-30 %는

부은 림프절 (lymphadenopathy)
간 비대 (간 비대)
비장 비대 (비장 비대)

무엇이 원인입니까?

LPL의 원인을 완전히 이해하지 못했습니다. 연구원들은 몇 가지 가능성을 조사하고 있습니다.

WM 환자 5 명 중 약 1 명이 LPL 또는 유사한 유형의 림프종을 가진 친척이 있기 때문에 유전 성분이있을 수 있습니다.
일부 연구에 따르면 LPL이 쇼그렌 증후군이나 C 형 간염 바이러스와 같은자가 면역 질환과 관련이있을 수 있지만 다른 연구에서는이 링크가 나타나지 않았습니다.
LPL을 가진 사람들은 일반적으로 유전되지 않은 특정 유전자 돌연변이가 있습니다.

어떻게 진단 되나요?

LPL의 진단은 어렵고 대개 다른 가능성을 배제한 후에 이루어집니다.

LPL은 유사한 유형의 혈장 세포 분화를 갖는 다른 B- 세포 림프종과 유사 할 수있다. 여기에는 다음이 포함됩니다.

맨틀 세포 림프종
만성 림프 구성 백혈병 / 소 림프구 림프종
한계 영역 림프종
형질 세포 골수종

의사는 귀하를 신체 검사하고 병력을 요청할 것입니다. 혈액 검사와 골수 또는 림프절 생검을 지시하여 현미경으로 세포를 관찰합니다.

의사는 다른 검사를 사용하여 유사한 암을 배제하고 질병의 단계를 결정할 수도 있습니다. 흉부 X- 레이, CT 스캔, PET 스캔 및 초음파를 포함 할 수 있습니다.

치료 옵션

보고 기다려

LBL은 느리게 성장하는 암입니다. 귀하와 담당 의사는 치료를 시작하기 전에 정기적으로 혈액을 기다렸다가 모니터링하기로 결정할 수 있습니다. ACS (American Cancer Society)에 따르면 증상이 문제가 될 때까지 치료를 늦추는 사람들은 진단 되 자마자 치료를 시작한 사람들과 같은 수명을가집니다.

화학 요법

다른 방식으로 작용하거나 약물의 조합으로 작용하는 여러 약물이 암 세포를 죽이는 데 사용될 수 있습니다. 여기에는 다음이 포함됩니다.

클로 람 부실 (루케 란)
플루 다 라빈 (Fludara)
벤다 무 스틴 (트 렌다)
시클로 포스 파 미드 (Cytoxan, Procytox)
덱사메타손 (Decadron, Dexasone), 리툭시 맙 (Rituxan) 및 시클로 포스 파 미드
덱사메타손의 유무에 관계없이 보르테 조밉 (벨로 케이드) 및 리툭시 맙
시클로 포스 파 미드, 빈 크리스틴 (Oncovin) 및 프레드니손
시클로 포스 파 미드, 빈 크리스틴 (Oncovin), 프레드니손 및 리툭시 맙
탈리도마이드 (탈로 미드) 및 리툭시 맙

약물의 특정 요법은 일반적인 건강 상태, 증상 및 향후 치료 가능성에 따라 다릅니다.

생물학적 치료

생물학적 요법 약물은 림프종 세포를 죽이기 위해 자신의 면역 체계처럼 작용하는 인공 물질입니다. 이 약물들은 다른 치료법과 병용 될 수 있습니다.

모노클로 날 항체라고하는 이러한 인공 항체 중 일부는 다음과 같습니다.

리툭시 맙 (Rituxan)
ofatumumab (아르 제라)
알 렘투 주맙 (캠 패스)

다른 생물학적 약물은 면역 조절 약물 (IMiD) 및 사이토 카인이다.

표적 요법

표적 요법 약물은 암을 유발하는 특정 세포 변화를 차단하는 것을 목표로합니다. 이 약물 중 일부는 다른 암과 싸우는 데 사용되었으며 현재 LBL에 대해 연구되고 있습니다. 일반적으로 이러한 약물은 림프종 세포가 계속 자라는 단백질을 차단합니다.

줄기 세포 이식

이것은 ACS가 LBL을 가진 젊은 사람들에게 옵션이 될 수 있다고 말하는 새로운 치료법입니다.

일반적으로, 혈액 형성 줄기 세포는 혈류에서 제거되어 냉동 보관됩니다. 그런 다음 고용량의 화학 요법 또는 방사선을 사용하여 모든 골수 세포 (정상 및 암성)를 죽이고 원래의 혈액 형성 세포를 혈류로 되돌립니다. 줄기 세포는 치료받는 사람 (자가)에서 나왔거나 사람과 가장 가까운 사람 (동종)에 의해 기증 될 수 있습니다.

줄기 세포 이식은 아직 실험 단계에 있습니다. 또한, 이러한 이식으로 인한 단기 및 장기 부작용이 있습니다.

임상 시험

많은 종류의 암과 마찬가지로 새로운 치료법이 개발 중이며 참여할 임상 시험이있을 수 있습니다. 이에 대해 의사에게 문의하고 자세한 정보는 ClinicalTrials.gov를 방문하십시오.

전망은 어떻습니까?

LPL은 아직 치료법이 없습니다. LPL이 완화 될 수 있지만 나중에 다시 나타납니다. 또한 암이 느리게 성장하지만 경우에 따라 더 공격적이 될 수 있습니다.

ACS에 따르면 LPL 환자의 78 %가 5 년 이상 생존한다고합니다.

새로운 약물과 새로운 치료법이 개발됨에 따라 LPL의 생존율이 향상되고 있습니다.