PNH가 신장 질환 위험을 증가시키나요?

PNH는 후천성 혈액 질환입니다. 특징 적혈구 파괴, 골수 기능 손상, 혈전, 신장 기능 손상, 동맥 및 폐 고혈압.

잠재적으로 치명적인 질병은 추정치에 영향을 미칩니다. 100만 명 중 15.9명. PNH를 앓고 있는 사람의 총 수는 실제로 과소보고 및 진단 누락으로 인해 더 높을 수 있습니다.

PNH와 관련된 증상 중 상당수는 피로, 호흡곤란 등 비특이적입니다. 그리고 어떤 경우에는 전혀 증상이 나타나지 않을 수도 있습니다.

PNH는 X-연결 포스파티딜이노시톨 글리칸 클래스 A(PIG-A) 유전자의 후천적 돌연변이로 인해 발생합니다. 돌연변이는 글리코실포스파티딜이노시톨(GPI) 단백질의 결핍을 유발합니다.

GPI 단백질은 다른 단백질을 적혈구에 고정시키는 데 도움을 줍니다. PNH에서 특히 우려되는 것은 단백질 CD55와 CD59입니다. 이것이 적혈구에 부착되지 못하면 영구적인 용혈 상태, 즉 적혈구가 파괴되는 상태로 이어집니다.

몇 달 또는 몇 년에 걸쳐 신장이 천천히 손상되는 것은 만성 신장 질환(CKD)의 특징입니다. 손상이 악화됨에 따라 신장은 더 이상 예전처럼 혈액을 여과할 수 없습니다. 신장 손상은 다른 중요한 신장 기능을 방해할 수도 있습니다.

시간이 지남에 따라 CKD는 계속해서 신장을 손상시킵니다. 이는 신장(신장) 장애로 이어질 수 있습니다. 신부전이 발생하면 신장 이식이나 투석이 필요합니다.

여러 요인으로 인해 CKD 발병 위험이 높아질 수 있습니다. 가장 흔한 위험 요인으로는 심장 질환, 고혈압, 당뇨병, 신장 질환의 가족력 등이 있습니다.

CKD를 예방하고 신장 손상의 진행을 늦추는 데 도움이 되는 조치를 취할 수 있습니다.

일부 증거에 따르면 귀하가 PNH와 함께 살고 있다면 발병위험 6배 높아 CKD는 영향을 받지 않은 인구와 비교됩니다.

2019년 연구에 따르면 PNH를 앓고 있는 연구 대상 인구 중 절반 이상이 신장 질환을 앓고 있는 것으로 나타났습니다. 연구진은 의료 전문가가 PNH 신장 기능을 앓고 있는 사람들을 정기적으로 모니터링해야 한다고 제안했습니다.

또 다른 2017년부터 공부 연구에 참여한 사람들 중 45%가 신부전증에 걸린 것으로 나타났습니다. 이러한 발견을 바탕으로 연구자들은 신장 기능을 개선하고 신부전을 예방하는 데 도움이 되도록 PNH 환자에게 에쿨리주맙 치료를 권장했습니다.

일부 증거는 또한 사이에 8~18% PNH 관련 사망 중 신부전으로 인해 발생합니다.

일부 전문가들은 용혈로 인해 신장에 철분이 축적되면 급성 신장 손상을 일으킬 수 있다고 제안합니다.

2023년 사례 연구에서는 PNH가 신장의 모든 부분에서 신장 기능 장애를 일으킬 수 있다고 지적합니다. 연구에서는 미세 병변과 신장 손상이 PNH 환자의 CKD에 영향을 미친다는 점에 주목했습니다.

PNH는 CKD 발병 위험을 높이지만 신장 손상을 예방하고 위험을 줄이는 데 도움이 될 수 있습니다.

그만큼 국립 당뇨병, 소화기 및 신장 질환 연구소(NIDDK) CKD 발병 위험이 있는 사람들은 일상 생활에서 다음과 같은 변화를 취할 것을 권장합니다.

• 알코올 섭취를 제한하십시오.
• 담배를 끊거나 시작하지 마십시오.
• 매일 밤 7~8시간의 수면을 취하세요.
• 적당한 체중을 유지하세요.
• 신선하거나 냉동 야채, 신선한 과일, 통곡물, 저지방 또는 무지방 유제품과 같은 영양가 있는 식품을 선택하십시오.
• 당뇨병, 심장병, 고혈압 등 동반 질환을 관리합니다.
• 스트레스 관리를 위한 조치를 취하세요.

PNH의 경우, PNH 치료에 대한 의료 전문가의 지침을 따라야 합니다. 에쿨리주맙(Eculizumab)과 같은 현대 치료법은 예방하는 데 도움 적혈구 파괴로 인해 신장 손상을 예방할 수 있습니다.

이 치료법은 생명을 구하는 것으로 간주되며 혈전 및 CKD와 같은 기타 합병증의 위험을 줄여 정상적인 수명을 유지하는 데 도움이 될 수 있습니다.

신부전이 발생하거나 신장이 손상되면 투석이 필요할 수 있습니다. 이 치료법은 신장의 여과 기능을 수행하는 데 도움이 됩니다.

PNH를 앓고 있는 경우 신장 침범 가능성에 대해 신장 전문의와 상담할 수 있습니다. 이는 CKD 위험을 줄이는 데 도움이 되도록 귀하의 개별 상황에 대한 보다 구체적인 정보를 제공하는 데 도움이 될 수 있습니다.

상담하고 싶은 기타 의료 전문가는 다음과 같습니다.

• 영양사: 이 사람은 귀하가 균형 잡힌 식단을 만들기 위한 식사 계획과 전략을 개발하는 데 도움을 줄 수 있습니다.
• 일차 진료 전문가: 일차 진료 전문가는 고혈압 약물과 치료를 관리하고 콜레스테롤을 조절하는 데 도움을 줄 수 있습니다.
• 내분비학자: 귀하에게 당뇨병이 있는 경우, 이 전문가는 당뇨병 치료를 관리하고 약물 치료를 모니터링하는 데 도움을 줄 수 있습니다.

PNH는 CKD 발병 및 실패 위험을 증가시킬 수 있습니다. CKD에 대한 다른 위험 요소를 갖고 살고 있다면 혈당 수치, 콜레스테롤 및 고혈압 관리에 도움을 줄 수 있는 의료 전문가와 CKD 위험 관리에 대해 논의하고 싶을 수도 있습니다.

CKD를 예방하고 관리하기 위해 몇 가지 조치를 취할 수 있습니다. 여기에는 균형 잡힌 식단 섭취, 충분한 수면 취하기, 과음 피하기 등 생활 방식의 변화가 포함됩니다.

약물로 PNH를 관리하면 CKD 위험을 줄일 수도 있습니다. CKD가 발생하면 투석과 같은 추가 치료가 필요할 수 있습니다.