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다관절 청소년 특발성 관절염

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다관절형 JIA는 16세 미만의 어린이에게 5개 이상의 관절에 관절염이 발생할 때 발생합니다. 치료를 하면 완화될 수 있지만 일부 사람들은 성인이 되어서도 증상을 경험합니다.

소아 특발성 관절염(JIA)은 어린이에게 발생할 수 있는 만성 염증성 관절염 질환 그룹입니다. 다관절 질환은 JIA의 하위 유형입니다. “다관절”은 “많은 관절”을 의미합니다.

JIA는 어린이에게 가장 흔한 자가면역 질환입니다. 서구 국가에서는 약 삼분의 일 JIA가 있는 어린이 중 다관절 하위 유형이 있습니다. 세계의 다른 지역에서는 다관절형 JIA가 이 질병의 가장 흔한 형태입니다.

JIA는 만성 질환입니다. 시간이 지남에 따라 증상이 지속되거나 변경되거나 감소될 수 있습니다. 조기 치료는 증상을 최소화하고 장기적인 관절 손상을 줄이며 다관절형 JIA가 있는 어린이의 삶의 질을 향상시키는 데 도움이 될 수 있습니다.

류마티스 인자 및 다관절 JIA

의사들은 소아의 혈액 검사 결과가 지속적으로 양성인지 여부에 따라 다관절형 JIA를 두 가지 하위 유형으로 분류합니다. 류마티스 인자(RF). RF는 만성 염증에 기여하는 항체입니다.

RF 양성 다관절 JIA는 덜 일반적 하지만 더 심한 경향이 있습니다.

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다관절성 소아 특발성 관절염의 증상은 무엇입니까?

JIA 진단을 ​​받으려면 최소한 만성 염증성 관절염을 앓고 있어야 합니다. 6주. 증상은 16세 생일 이전에 시작되어야 합니다.

다관절 JIA는 소관절과 대관절 모두에서 염증성 관절염을 유발합니다. 손과 손목에 영향을 미치는 경우가 많습니다. 영향을 받는 관절은 다음과 같습니다.

  • 부푼
  • 괴로운
  • 변색된
  • 뻣뻣한

다관절형 JIA가 있는 소아는 발병 첫 6개월 이내에 5개 이상의 관절에 관절염이 발생합니다.

다관절성 JIA 환자는 다음을 수행해야 합니다. ~ 아니다 건선, 골부착염 또는 지속적인 발열 및 발진과 같은 전신 질환의 징후와 같은 다른 뚜렷한 형태의 JIA의 특징적인 증상이 있습니다. 이러한 증상은 다른 형태의 JIA가 있음을 의미할 수 있습니다.

까지 10% 다관절성 JIA가 있는 어린이의 경우 눈이 붉어지고 흐려지는 고통스러운 눈 상태인 포도막염이 발생하며, 치료하지 않으면 시력 상실로 이어질 수 있습니다. 귀하의 자녀가 JIA 진단을 ​​받으면 담당 의사는 정기적인 눈 검사를 의뢰하고 이러한 증상이 있는지 면밀히 모니터링하도록 조언할 것입니다.

소아 특발성 관절염의 종류

JIA에는 7가지 유형이 있습니다. 두 가지 유형의 다관절형 JIA 외에도 유형은 다음과 같습니다.

  • 전신 JIA: 관절염 및 발열, 발진, 장막염, 림프절, 간 또는 비장의 비대와 같은 전신 증상
  • 소수관절형 JIA: 처음 6개월 이내에 4개 이하의 관절에 관절염이 있는 경우
  • 건선 JIA: 관절염 및 건선의 개인 또는 가족력(종종 손톱 변화 또는 지염이 동반됨)
  • 골부착염 관련 JIA: 6세 미만 남성의 관절염 및/또는 골부착염
  • 미분화된 JIA: 위의 어떤 카테고리에도 맞지 않거나 여러 카테고리의 기준을 충족하는 관절염
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다관절 소아 특발성 관절염의 원인은 무엇입니까?

JIA는 자가면역 질환으로, 이는 면역 체계가 실수로 유발되어 신체를 공격하기 시작한다는 것을 의미합니다.

JIA에서는 면역체계가 관절을 공격합니다. 이로 인해 통증, 변색, 부기, 뻣뻣함을 동반하는 염증성 관절염이 발생합니다.

의사들은 면역 체계가 제대로 작동하지 않아 관절에 염증이 생기기 시작하는 원인이 무엇인지 아직 확신하지 못합니다. 그들은 원인이 유전적 위험 요인, 감염 및 기타 환경적 요인의 조합과 관련되어 있다고 의심합니다.

다관절성 소아 특발성 관절염은 누가 걸리나요?

전반적으로 JIA는 아동기의 가장 흔한 자가면역 질환으로 추정 유병률은 약 1,000명당 1명 미국 어린이들. 최대 약 삼분의 일 이 아이들 중 다관절형 JIA가 있습니다.

모든 인구 집단에서 발생하지만 JIA는 유럽 유산의 어린이에게 더 흔합니다. JIA의 다른 유형과 비교하여 다관절 아형은 동아시아계 소아에서 덜 빈번하지만 아프리카, 인도 및 중동 일부 지역에서 가장 널리 퍼져 있는 유형입니다.

에 대한 15% 다관절형 JIA를 앓고 있는 어린이의 비율은 RF 양성입니다. 주로 10~13세의 여성입니다.

RF 음성 다관절형 JIA는 발병률이 가장 높은 연령 범위가 1~3세와 9~14세입니다.

두 형태 모두 여성에게 훨씬 더 흔합니다. 이는 RF 양성 질환의 경우 특히 그렇습니다.

의사들은 다관절성 소아 특발성 관절염을 어떻게 진단합니까?

자녀의 의사는 자녀의 증상과 가족의 병력에 대해 논의하고 신체 검사를 실시하며 염증과 특정 항체의 존재 여부를 확인하기 위한 혈액 검사를 지시할 것입니다.

엑스레이, 초음파, MRI 등의 영상 검사도 도움이 될 수 있습니다.

JIA를 치료하고 진단하는 데 도움을 주기 위해 자녀는 다음과 같은 전문가를 만나야 할 수도 있습니다.

  • 류마티스 전문의
  • 안과 의사
  • 물리 치료사

다관절 소아 특발성 관절염의 치료법은 무엇입니까?

의사는 다관절 JIA에 대해 다음 치료법을 권장할 수 있습니다.

  • 비스테로이드성 항염증제(NSAID)
  • 관절 주사 또는 단기 경구 코스 형태의 글루코 코르티코이드

  • 메토트렉세이트와 같이 면역체계를 직접 표적으로 삼는 전통적인 질병 완화 항류마티스제(DMARD)
  • etanercept (Enbrel), tocilizumab (Actemra) 및 golimumab (Simponi)과 같은 생물학적 DMARD
  • JAK 억제제인 ​​토파시티닙(Xeljanz)
  • 열, 냉찜질, 국소 진통제와 같은 지지 요법
  • 운동 범위, 유연성 및 강화에 초점을 맞춘 물리 치료

다관절성 소아 특발성 관절염 환자의 전망은 어떻습니까?

JIA는 알려진 치료법이 없는 만성 질환입니다. 그러나 증상이 나타났다가 사라질 수 있으며 질병 완화가 가능합니다.

2017년 리뷰 JIA 아동 중 최대 7%가 진단 후 18개월 후에 관해에 들어간 것으로 나타났습니다. 그 비율은 10년 이상이 지나면 약 40%로 증가했습니다.

JIA 환자 176명을 대상으로 한 2016년 설문조사에 따르면 진단 후 30년이 지나면 참가자의 59%가 임상적 완화 상태에 있었고 약물 치료도 중단된 것으로 나타났습니다. RF 양성 다관절형 JIA 환자는 관해에 들어갈 가능성이 더 적은 것으로 나타났습니다.

그러나 최근 치료의 발전을 고려할 때 이러한 관해율은 이제 과소평가되었을 수 있습니다. 질병 수정 치료를 즉시 시작하면 JIA 증상을 관리하고 관절 염증과 장기적인 손상을 줄이며 완화 가능성을 높이는 데 도움이 될 수 있습니다.

그러나 적절한 치료를 받더라도 일부 JIA 환자는 관절염으로 인한 만성 통증과 장애를 경험한다고 합니다. 2020 캐나다 연구 247명이 참여했습니다.

특히 RF 양성 다관절형 JIA는 지속될 가능성이 더 높은 것으로 보입니다. JIA 환자 중 소수는 적극적인 치료 후에도 관절 치환 수술이 필요합니다.

자주 묻는 질문

소아 특발성 관절염의 가장 흔한 유형은 무엇입니까?

미국과 서유럽에서는 소수관절 JIA가 JIA의 가장 일반적인 형태입니다. 소수관절형 JIA가 있는 소아는 5개 미만의 관절에 관절염이 있습니다.

다관절 소아 특발성 관절염은 몇 살에 발생하나요?

정의에 따르면 모든 형태의 JIA는 16세 이전에 시작됩니다.

RF 음성 다관절형 JIA는 발병률이 가장 높은 연령 범위가 1~3세와 9~14세입니다.

대조적으로, RF 양성 다관절형 JIA는 나이가 많은 어린이(10~13세)에서 더 흔합니다.

다관절 소아 특발성 관절염과 류마티스 관절염의 차이점은 무엇입니까?

류마티스 관절염은 성인기, 대개 중년 여성에게 진단됩니다. 이는 크고 작은 관절뿐만 아니라 심장, 폐, 혈액 및 피부와 같은 다른 신체 시스템에도 영향을 미칩니다. RA를 앓고 있는 대부분의 사람들은 RF 검사에서 양성 반응을 보이고 대부분은 평생 동안 이 질병을 앓게 됩니다.

다관절형 JIA는 16세 미만의 어린이에게 발생합니다. 가끔 포도막염을 일으키는 것 외에는 일반적으로 다른 기관 시스템에 영향을 미치지 않습니다. 다관절형 JIA가 있는 일부 어린이는 RF 양성 반응을 보일 수도 있지만 대부분은 그렇지 않습니다. JIA가 있는 어린이는 일생 동안 증상이 완화될 가능성이 높습니다.

테이크아웃

다관절형 JIA는 유년기에 진단되는 만성 염증성 관절염 질환 그룹인 JIA에 속합니다. 다관절형 JIA가 있는 소아는 발병 후 첫 6개월 이내에 5개 이상의 관절에 영향을 미치는 염증성 관절염이 발생합니다.

시간이 지나면서 관절염이 지속되거나 가라앉을 수 있습니다. 때로는 더 많은 관절에 영향을 미치고 추가적인 증상을 포함하도록 발전합니다.

다관절형 JIA는 RF 양성이거나 RF 음성일 수 있습니다. RF 양성 다관절형 JIA는 10대 여성에게 더 흔하며 강제로 완화되기가 더 어려운 것으로 보입니다.

JIA는 만성 질환이지만 새로운 치료법을 통해 전망은 계속 개선되고 있습니다. 즉각적인 진단과 DMARD의 조기 사용은 삶의 질을 향상시키고 관절 손상과 향후 장애를 줄일 수 있습니다. JIA 진단을 ​​받은 많은 소아는 결국 완화 상태에 들어가고 약물 복용을 중단할 수도 있습니다.