이전에는 원발성 담즙성 간경변증으로 알려졌던 원발성 담즙성 담관염(PBC)과 원발성 경화성 담관염(PSC)은 모두 담관의 파괴와 관련됩니다. 두 질환 모두 자가면역 반응으로 인해 발생하는 것으로 생각됩니다.
담관은 간에서 담낭과 소장으로 담즙을 운반합니다. 담즙은 신체가 음식에 포함된 지방을 분해하는 데 도움이 됩니다.
담관이 손상되면 간에 담즙이 축적될 수 있을 뿐만 아니라 다음과 같은 합병증이 발생할 수 있습니다.
- 간 염증
-
섬유증(초기 간 흉터)
-
간경변(나중에 간 흉터가 남음)
그만큼
이 기사에서는 PBC와 PSC의 유사점과 차이점을 살펴보겠습니다.
PBC와 PSC는 얼마나 흔한가요?
PBC는 다음과 같은 영향을 미칠 것으로 추정됩니다.
PSC가 영향을 미칠 것으로 추정됩니다.
원발성 담즙성 간경변증 대 원발성 경화성 담관염 증상
PBC와 PSC의 증상은 유사합니다.
원발성 담즙성 간경변증의 증상
그만큼
- 피로
- 가려운 피부
다음을 개발할 수도 있습니다.
- 관절 통증
- 오른쪽 위 복통
- 쇼그렌병이라는 관련 자가면역 질환으로 인한 안구 건조 또는 입 건조
이후 증상은 다음과 같습니다.
- 피부가 어두워지는 현상
- 피부에 기름진 노란색 돌기(황색종)
- 다음과 같은 간경변의 증상:
- 피부나 눈 흰자위가 황변(황달)
- 의도하지 않은 체중 감소
- 다리와 복부에 붓기
- 착란
원발성 경화성 담관염 증상
PSC의 증상은 다음과 같습니다.
- 복통
- 가려운 피부
- 설사
- 황달
- 피로
- 발열
PSC는 또한 담관 감염으로 이어질 수 있으며, 이는 다음과 같은 원인이 될 수 있습니다.
- 오한
- 발열
- 악화되는 황달
- 복통
- 간경변의 증상
원발성 담즙성 간경변과 원발성 경화성 담관염의 원인
전문가들은 PBC와 PSC가 모두 자가면역 반응의 결과라고 이론화합니다. 유전적 요인과 환경적 요인의 조합이 발달에 중요한 역할을 할 가능성이 높습니다.
원발성 담즙성 간경변의 원인
PBC를 앓고 있는 부모나 형제자매가 있는 사람들은
PBC 관련 유전자를 가진 사람들은 다음과 같은 특정 환경 요인에 노출될 경우 PBC가 발생할 가능성이 더 높을 수 있습니다.
- 감염
- 담배 연기
- 일부에서 발견되는 것과 같은 특정 화학 물질:
- 머리 염색약
- 매니큐어
- 유독성 폐기물
원발성 경화성 담관염의 원인
PSC의 개발은 잘 알려져 있지 않습니다. 이는 다음의 조합으로 인해 발생할 수 있습니다.
- 유전적 요인
- 면역 상태
- 장내 세균의 변화
- 담관 손상
PSC는 염증성 장 질환(IBD)과 밀접한 관련이 있습니다. PSC 환자의 약 60~80%가 과민성 대장 장애(IBD)를 앓고 있다고 합니다.
의사에게 연락해야 하는 경우
간에 문제가 있다고 생각되면 의사의 진료를 받는 것이 중요합니다. 간 문제의 징후는 다음과 같습니다.
- 황달
- 심하게 가려운 피부
- 복부에 붓기
의학적 긴급 상황
귀하 또는 다른 사람이 다음 증상 중 하나라도 나타나면 응급 의료 서비스에 전화하거나 가장 가까운 응급실로 가는 것이 중요합니다.
- 오한을 동반한 발열
- 호흡 곤란
- 피를 토하다
- 검정색, 타르 변
- 착란
원발성 담즙성 간경변증과 원발성 경화성 담관염 진단
의사는 PBC와 PSC를 진단하기 위해 다음을 포함한 다양한 검사를 사용합니다.
- 귀하의 개인 및 가족 병력을 검토하여 다음 사항이 있는지 평가합니다.
- IBD의 역사
- PSC, PBC 또는 IBD를 앓고 있는 부모 또는 형제자매
- PBC와 관련된 화학물질에 감염되었거나 노출된 경우
- 의사가 다음 징후를 확인하는 신체 검사:
- 안 비장 비대 또는 간 비대
- 황달과 같은 간경변증
- 복부 압통
- 다음과 같은 혈액 검사:
- 간 기능 검사
- 콜레스테롤 테스트
- 항미토콘드리아 항체(AMA) 검사(
90~95% PBC 검사에서 AMA 양성 반응을 보인 사람의 비율)
- 다음과 같은 이미징:
- 엑스레이
- CT 스캔
- 초음파
- 자기공명 담췌관조영술
- 내시경 역행 쓸개이자조영술(ERCP)
- 경피적 간담관조영술
- 탄성술
- 간 생검
원발성 담즙성 간경변증과 원발성 경화성 담관염은 어떻게 치료하나요?
PBC와 PSC의 치료 옵션은 다음과 같습니다.
원발성 담즙성 간경변증 치료
약물은
그들은 또한 다음을 제안할 수도 있습니다:
- 다른 약물은 가려운 피부와 같은 증상을 치료하는 데 도움이 될 수 있습니다.
- 골다공증 치료제
-
지용성 비타민 보충제
- 빈번한 눈 및 치과 검사
-
고콜레스테롤을 위한 스타틴
- 간 합병증에 대한 추가 치료
원발성 경화성 담관염 치료
PSC에 대한 효과적인 치료법은 개발되지 않았습니다. 의사는 ERCP 또는 스텐트를 사용하여 좁아진 담관을 열 수 있습니다.
- 우르소데옥시콜산
- 부데소니드
- 타크로리무스
- 메토트렉세이트
- 페니실라민
- 항종양 괴사 인자 항체
- 프레드니솔론
- 콜히친
- 아자티오프린
- 마이코페놀레이트 모페틸
원발성 담즙성 간경변이나 원발성 경화성 담관염을 예방할 수 있나요?
의사들은 PBC나 PSC를 예방하는 방법을 확립하지 못했습니다. 다음과 같은 방법으로 간 손상을 최소화할 수 있습니다.
- 금연(담배를 피우는 경우 어려울 수 있지만 의사는 귀하에게 적합한 금연 계획을 세우는 데 도움을 줄 수 있습니다)
- 의사의 지시에 따라
- 술을 피하다
- 정기 검진을 받고
- 새로운 약이나 보충제를 복용하기 전에 의사와 상담하십시오.
- 건강한 체중을 유지하거나 달성하기
- 불법 약물 피하기
테이크아웃
PBC와 PSC는 모두 담관 손상을 수반합니다. PSC는 주로 간 내부와 외부의 중대형 담관에 손상을 유발합니다. PBC는 간 내부의 작은 담관이 손상되는 것이 특징입니다.
연구자들은 두 질환의 원인을 완전히 확신하지 못하지만 자가면역 반응으로 인해 발생할 수 있습니다. 유전적 요인과 환경적 요인의 조합이 발달에 중요한 역할을 할 가능성이 높습니다.
