의미 변형 원발성 진행성 실어증이란 무엇입니까?

svPPA는 주로 언어 및 의사소통 기술에 영향을 미치는 희귀한 신경퇴행성 질환 그룹인 원발성 진행성 실어증(PPA)의 세 가지 유형 중 하나입니다.

다른 두 가지 유형의 PPA는 다음과 같습니다.

• 유창하지 않은/문법적 변형(nfvPPA), 이는 문법적으로 올바른 문장을 만드는 데 어려움이 있을 뿐만 아니라 말하기 속도도 느려집니다.
• 단어 찾기 및 문장 생성에 어려움을 겪는 로고페닉 변형(lvPPA)

svPPA에서는 단어 간의 개념과 관계를 이해하는 의미 기억의 저하로 인해 언어 이해 및 단어 지식이 영향을 받습니다. 차지할 것으로 추정됩니다 삼분의 일 전두측두엽 치매의 모든 경우.

svPPA를 가진 사람들은 단어 의미를 이해하고, 친숙한 물체를 인식하고, 사물의 이름을 정확하게 지정하는 데 어려움을 겪을 수 있습니다.

상태가 진행됨에 따라 언어 이외의 다른 인지 영역에서 어려움을 겪기 시작할 수 있습니다.

• 기억 상실
• 문제 해결 과제
• 행동이나 성격의 변화

의미 치매는 svPPA와 동일합니까?

의미 치매와 svPPA는 밀접하게 관련된 용어이지만 약간 다른 개념을 나타냅니다.

svPPA는 PPA의 특정 하위 유형이며 주로 단어 의미, 개체 인식 및 명명을 포함한 언어 관련 문제를 중심으로 합니다.

의미 치매는 언어 문제뿐만 아니라 친숙한 얼굴, 사물, 개념을 인식하는 데 어려움을 겪는 광범위한 인지 장애를 포함하는 광범위한 증후군입니다.

전반적으로 두 가지 조건 모두 의미 기억의 점진적인 상실, 즉 단어 의미, 개념 및 관계의 어려움을 수반합니다. 그러나 의미 치매는 인지 및 행동 변화를 포괄하는 더 넓은 증후군으로 간주되는 반면, svPPA는 원발성 진행성 실어증의 스펙트럼으로 분류됩니다.

의미 치매가 진행됨에 따라 발생하는 다른 증상에 따라 svPPA로 재분류될 수 있습니다.

svPPA의 주요 증상 중 일부는 다음과 같습니다.

• 단어 찾기 어려움: svPPA를 가진 사람들은 자신을 표현하는 데 적합한 단어를 찾는 데 어려움을 겪을 수 있으며, 이는 말하는 동안 빈번한 일시 정지, 망설임 및 대체로 이어질 수 있습니다.
• 문법 및 구문 보존: 다른 언어 조건과 달리 svPPA의 초기 단계에서는 문법과 문장 구조가 보존되는 경우가 많습니다.
• 객체 인식 문제: 익숙한 물체, 얼굴 및 관련된 의미를 인식하는 데 어려움이 발생할 수 있으며, 종종 이름을 지정하거나 설명하는 데 어려움을 겪습니다.
• 한 단어를 읽고 쓰는 데 어려움이 있음: 단어 의미와 연관성의 상실로 인해 개별 단어를 읽고 쓰는 것이 점점 더 어려워질 수 있습니다.
• 강박적인 집중: svPPA를 가진 일부 사람들은 강박관념에 사로잡힌 행동을 보일 수 있습니다. 이는 특정 생각이나 두려움에 더 집중한다는 신호입니다.
• 우울증 증상: 연구 svPPA 환자는 다른 유형의 전두측두엽 치매(FTD)에 비해 더 우울한 증상을 경험할 수 있음을 시사합니다.
• 반복적인 행동: svPPA를 가진 사람들은 강박적인 생각으로 인해 반복적인 행동을 할 수 있습니다.
• 행동 변화: 후기 단계에서는 성격, 사회적 행동, 감정 표현의 변화를 경험할 수 있습니다. 이는 사회적 규범에 대한 인식 감소, 충동성 및 관심 변화로 나타날 수 있습니다.
• 벙어리: svPPA의 후기 단계에서는 말하기가 매우 제한될 수 있습니다. 잠재적으로 무언증으로 이어진다.

svPPA의 정확한 원인은 완전히 이해되지 않았습니다. 그러나 주요 원인 중 하나는 뇌, 특히 언어 및 의미 기억을 담당하는 영역에 비정상적인 단백질이 축적된다는 것입니다.

대부분의 svPPA 경우 — 약 75~100% – TDP-43-C(트랜스액티브 반응 DNA 결합 단백질 43)와 같은 비정상적인 단백질 응집체와 관련이 있습니다.

나머지는 FTD 타우 단백질과 연결되어 있으며 일부는 알츠하이머병 변화와 svPPA 증상을 모두 가지고 있습니다.

안에 2017년 연구 연구진은 다양한 유형의 PPA를 가진 69명의 사람들을 대상으로 svPPA가 뇌 위축(수축)의 독특한 패턴과 연관되어 있으며 주로 특정 뇌 영역의 회백질과 백질에 영향을 미친다는 사실을 발견했습니다.

svPPA의 위험 요인

특정 svPPA 위험 요인이 완전히 확립되지는 않았지만 특정 요인으로 인해 이 상태가 발생할 가능성이 높아질 수 있습니다.

• 나이: SvPPA는 60세 이상의 사람들에게 흔히 발생하며, 노년층에서 발생률이 더 높습니다.
• 유전학: svPPA를 포함한 신경퇴행성 질환의 가족력은 유전적 소인을 나타낼 수 있습니다. 하지만, 연구 svPPA는 일반적으로 유전되지 않으며 다른 전두측두엽 변성(FTLD) 유형에 비해 가족 내에서 발병할 가능성이 적다는 것을 시사합니다.
• 유전적 돌연변이: 특정 유전적 돌연변이는 svPPA 발달 가능성을 증가시킬 수 있으며 잠재적으로 다양한 형태의 FTD와 관련된 유전자 변이를 포함할 수 있습니다. 예를 들어, 2023년에 공부하세요 유전적 돌연변이(MAPT P301L)를 갖고 있는 가족 내에서 여러 구성원이 svPPA의 영향을 받는 것으로 나타났습니다.
• 신경염증: 뇌의 지속적인 염증은 신경퇴행 과정에 기여할 수 있습니다. 2021년 연구에 따르면 질병이 퍼지는 뇌 영역에서 염증이 더 강하다는 사실이 밝혀졌으며, 이는 염증과 질병 진행 사이의 연관성을 시사합니다. 염증을 표적으로 삼으면 잠재적으로 질병의 진행이 느려질 수 있습니다.

현재 svPPA에 대한 치료법은 없지만 진행 중인 연구에 따르면 특정 비약물 개입이 도움이 될 수 있는 것으로 나타났습니다.

연구 svPPA를 가진 사람들은 잃어버린 단어를 다시 배우고 행동 치료의 혜택을 받을 수 있음을 보여주었습니다. 명명 요법과 같은 이러한 개입은 단기적으로 단어 기억을 향상시킬 수 있습니다. 일부 개선 사항은 시간이 지남에 따라 지속될 수 있습니다.

대화, 일상 활동, 심리 교육 및 동료 지원 그룹에 초점을 맞춘 치료법도 가능성을 보여주었습니다.

약물 개입의 경우, 2018년부터의 연구 선택적 세로토닌 재흡수 억제제(SSRI)와 같은 항우울제가 우울증 및 불안과 같은 동반 정신 질환 또는 행동 증상을 치료할 수 있음을 시사합니다. 항정신병약물도 고려될 수 있습니다.

svPPA 환자의 기대 수명

의미 변형 원발성 진행성 실어증(svPPA)이 있는 사람들의 평균 기대 수명은 12 년 증상이 시작된 후.

svPPA는 주로 언어 이해 및 단어 인식에 영향을 미치는 원발성 진행성 실어증의 하위 유형입니다.

현재 치료법은 없지만 비약물 개입에 대한 지속적인 연구는 svPPA 환자의 의사소통과 삶의 질을 향상시킬 수 있는 희망을 제공합니다.

귀하 또는 사랑하는 사람이 svPPA 징후를 보이는 경우 의료 전문가에게 연락할 수 있습니다. 증상의 원인을 확인하기 위해 테스트 및 영상 촬영을 포함한 종합적인 평가를 위해 신경과 전문의 또는 인지 장애 전문의와 약속을 잡을 수 있습니다.