혈우병 환자의 평균 수명은 얼마입니까?

혈우병 환자에 대한 전망은 혈액 응고 인자 주입이 널리 보급된 이후 ​​최근 수십 년 동안 크게 개선되었습니다.

이러한 주입에는 신체에 부족한 단백질을 대체하기 위해 정기적으로 단백질을 혈류에 주입하는 것이 포함됩니다. 받는 혈액 응고 인자의 유형은 혈우병 유형에 따라 다릅니다.

혈우병 치료를 받는 사람들의 기대 수명은 계속해서 향상되고 있으며 현재 접근 일반 인구의 기대 수명.

모든 원인에 의한 사망률은 약 19% 혈우병이 없는 사람보다 심각하지 않은 혈우병이 있는 사람에게 더 높습니다. 이는 중증이 아닌 혈우병 환자가 어떤 원인으로든 조기 사망할 확률이 약 19% 더 높다는 것을 의미합니다.

2021년에 공부하다 네덜란드에서 연구원들은 2001년부터 2018년까지 1,000명이 넘는 혈우병 남성의 기대 수명을 조사했습니다. 남성의 약 87%가 혈우병 A를, 나머지는 혈우병 B를 앓았습니다.

연구에 참여한 사람들의 질병 중증도는 다음과 같이 분류되었습니다.

연구원들은 연구에 참여한 남성의 절반이 77세까지 살 것으로 추정했는데, 이는 네덜란드 남성의 일반 인구보다 약 6년 낮은 수치입니다.

17년의 추적 기간 동안 14%의 사람들이 사망했습니다. 사망한 사람 중 절반이 69.8세 이전에 사망했으며 사망 당시 연령은 16.4세에서 98.0세 사이였습니다.

중증 혈우병 환자의 기대 수명은 약 56.8세.

경미한 혈우병 환자는 치료 없이 정상 또는 거의 정상에 가까운 수명을 가질 수 있습니다. 중증 혈우병 환자는 치료 없이는 예후가 극도로 좋지 않은 경향이 있습니다.

까지 1970년대, 혈우병 환자의 평균 수명은 11~13년이었습니다. 현재 선진국의 중증 혈우병 환자는 1~2세까지 혈액응고인자 치료를 시작하면 정상적인 수명을 갖는다.

혈우병이 있고 치료를 받을 수 없는 개발도상국 사람들의 사망률은 일반 인구의 약 두 배입니다.

그만큼 주요 원인 혈우병 환자의 사망 원인은 다음과 같습니다.

• 출혈

• 간염 관련 질병

• HIV 관련 질병

에서 공부하다 네덜란드에서 가장 흔한 사망 원인은 다음과 같습니다.

• 비간암
• 두개내출혈
• 만성 간 질환
• 간 암
• 보조기구
• 허혈성 심장 질환
• 뇌졸중

이러한 모든 사망 원인이 혈우병과 관련이 있는 것은 아니라는 점에 유의하는 것이 중요합니다.

혈우병을 치료하는 가장 좋은 방법은 일반적으로 혈액 응고 능력을 손상시키는 혈액 내 누락된 단백질을 대체하는 것입니다. 이 치료를 혈액 응고 인자 대체 요법이라고 합니다. 일반적으로 누락된 단백질을 몇 시간에 걸쳐 혈관 중 하나에 정기적으로 정맥 주사(IV) 주입하는 것과 관련됩니다.

2022년 11월, 식품의약국(FDA) B형 혈우병 치료를 위한 최초의 유전자 치료법인 Hemgenix를 승인했습니다. 유전자 치료는 신체가 누락된 단백질을 생성하는 데 필요한 유전 정보를 일회성 주입받는 것을 포함합니다. 유전 정보는 바이러스 껍질에 들어 있습니다.

2023년 6월, FDA 혈우병 A에 대한 최초의 유전자 치료법을 승인했습니다.

매우 드물게 자가면역 반응으로 인해 혈우병이 발생할 수 있습니다. 이 상태를 후천성 혈우병이라고 합니다. 후천성 혈우병 환자는 단백질 결핍 없이 혈액이 응고되도록 하는 바이패스 인자라고 하는 약물을 종종 복용해야 합니다. 또한 자가면역 반응을 멈추기 위해 약물을 복용해야 할 수도 있습니다.

혈우병 환자는 적절하게 치료하면 거의 혈우병이 없는 사람만큼 오래 삽니다. 매우 가벼운 혈우병 환자는 정기적인 관찰 외에 다른 치료가 필요하지 않을 수 있습니다.

중증 혈우병은 일반적으로 누락된 단백질을 정기적으로 혈액에 주입하여 치료합니다. 최근 유전자 요법은 미국에서 혈우병 A와 B 치료를 위해 FDA의 승인을 받았습니다.

유전자 요법은 누락된 단백질을 만드는 데 필요한 지침을 신체에 제공하는 일회성 주사입니다.