폰 빌레브란트 질병과 면역 체계

폰빌레브란트병은 자가면역질환인가요?

폰 빌레브란트병은 드문 경우에 자가면역 장애로 간주될 수 있지만 이 질병의 후천적 버전은 일반적으로 다른 자가면역 상태, 질병 또는 약물의 결과로 발생합니다. 이것이 자가면역 질환으로 발전하면 이런저런 이유로 신체의 면역 체계가 폰 빌레브란트 단백질을 공격하여 이를 파괴하거나 응고력을 감소시킵니다.

그러나 후천성 폰빌레브란트병은 항상 자가면역 반응에 의해 발생하는 것은 아니며 다른 질병이나 약물의 합병증으로 발전할 수 있습니다.

폰 빌레브란트병의 대부분의 경우는 유전되거나 가족을 통해 전달되는 유전적 돌연변이에 의해 유발됩니다. 이런 일이 발생하면 폰빌레브란트병이 있는 사람들은 혈액 응고를 돕는 단백질이 부족합니다. 비교적 드문 질환이지만 가장 흔한 혈액 응고 장애이기도 합니다.

폰빌레브란트병은 다음과 같은 영향을 미칩니다. 미국인의 1%그리고 사람들의 3분의 2 이 조건으로 태어날 때 여성으로 지정됩니다.

현재 얼마나 많은 사람들이 폰 빌레브란트병의 후천적 형태를 가지고 있는지에 대한 좋은 평가가 없습니다.

자가면역질환은 어떻게 폰빌레브란트병을 일으킬 수 있습니까?

자가면역질환에 관해서는 아직 이해되지 않는 것이 많습니다. 자가면역 질환은 한 번에 여러 신체 시스템에 영향을 줄 수 있으며, 하나의 자가면역 질환을 가진 모든 사람의 약 4분의 1이 계속해서 다른 자가면역 질환을 개발할 것입니다.

대표적인 이론 중 하나 자가면역질환이 폰빌레브란트병을 유발하는 방법은 폰빌레브란트 인자 단백질의 활성화에 있습니다. 후천성 폰빌레브란트병의 많은 경우, 폰빌레브란트 인자 단백질은 비정상 클리어런스 수준을 보입니다. 폰 빌레브란트 인자의 제거 수준 향상 또는 상승 도 연결되었습니다 폰 빌레브란트병의 유전된 유형 1 다양성의 발달에.

어떤 자가면역 질환이 vWD를 유발할 수 있습니까?

후천성 폰 빌레브란트병은 여러 유발 요인과 관련이 있습니다. 이 장애와 가장 자주 관련된 자가면역 질환은 다음과 같습니다.

• 전신성 홍반성 루푸스
• 경피증
• 항인지질항체증후군
• 갑상선 기능 저하증

자가면역 질환 외에도 다음과 같은 비자가면역 질환이 후천성 폰 빌레브란트 질환과 관련되어 있습니다.

• 대동맥 판막 협착증
• 혈소판 감소증
• 진성 적혈구 증
• 만성 골수성 백혈병
• 중격 결손
• 좌심실 보조 장치 사용
• 암종
• 윌름스 종양

후천성 폰 빌레브란트병은 다음과 같은 약물에 의해 유발될 수도 있습니다.

• 시프로플록사신
• 그리세오풀빈
• 발프로산
• 하이드록시에틸 전분

폰빌레브란트병이 면역 체계에 영향을 미칩니까?

폰빌레브란트병은 주로 혈액 응고 장애로 간주되지만, 일부 연구 혈액 응고 문제를 면역 기능과 연관시켰습니다.

면역 반응뿐만 아니라 응고를 시작하는 신체 시스템의 공유 경로가 있습니다. 이 경로의 한 부분이 중단되면 여러 신체 기능에 영향을 미치는 것으로 생각되지만 연결을 완전히 이해하려면 더 많은 연구가 필요합니다.

테이크아웃

폰빌레브란트병은 일반적으로 유전된 유전적 상태에서 발생하는 혈액 응고 장애이지만, 드물게 자가면역 질환이나 기타 장애, 특정 약물과 함께 또는 자체 자가면역 문제와 함께 발생할 수 있습니다.

여러 가지 만성 질환, 특히 루푸스와 같은 자가 면역 질환이 있고 코피가 증가하거나 설명할 수 없는 멍이 들기 시작하면 의사와 상담하십시오. 이 질병의 후천적 형태는 종종 근본 원인을 치료함으로써 해결할 수 있습니다.