MDS 및 빈혈에 대해 알아야 할 사항

MDS와 빈혈의 증상은 무엇입니까?

MDS에 빈혈이 있는 경우 경험할 수 있는 몇 가지 증상은 다음과 같습니다.

• 피로
• 약점
• 호흡 곤란

• 현기증 또는 현기증

• 두통
• 창백한 피부
• 차가운 손과 발
• 가슴 통증
• 불규칙하거나 너무 빠른 심장 박동(부정맥)

MDS와 빈혈이 발생하는 방법

MDS에서 골수에서 만들어진 많은 혈액 세포는 불규칙합니다(이형성). 이 불규칙한 혈액 세포는 제대로 기능하지 않으며 종종 건강한 혈액 세포보다 훨씬 일찍 죽습니다.

MDS는 또한 아세포라고 하는 높은 수준의 미성숙 혈액 세포와 관련이 있습니다. 건강한 사람에게서는 소수의 모세포가 발견될 수 있지만 MDS가 있는 개인의 골수에서 세포의 5~19%를 구성할 수 있습니다.

MDS에서 불규칙하고 미성숙한 세포는 건강한 혈구를 밀어내고 그 수를 줄입니다. 이것이 적혈구에 영향을 미치면 빈혈이 발생할 수 있습니다. 에 따르면 미국 암 학회빈혈은 MDS에서 가장 흔한 소견입니다.

MDS의 발병은 일반적으로 혈액 세포가 되는 줄기 세포의 유전적 또는 염색체 변화로 인해 발생합니다. 이러한 변화는 평생 동안 상속되거나 획득될 수 있습니다.

MDS의 유전적 또는 염색체적 변화는 골수의 줄기 세포가 정상적으로 발달하는 것을 막습니다. ㅏ 2022년 연구 MDS에서 가장 흔한 유전자 돌연변이 중 하나가 어떻게 심각한 형태의 빈혈을 유발할 수 있는지 설명합니다.

MDS 및 빈혈이 있는 사람들을 위한 다음 단계

MDS가 있는 많은 사람들은 진단 당시 빈혈을 앓거나 어느 시점에서 발병합니다.

MDS 진단을 받고 빈혈 증상이 나타나기 시작하면 의사에게 연락하여 의논하십시오. 의사는 적혈구 수를 확인하기 위해 혈액 검사를 지시할 것입니다.

의사가 검사할 수 있는 기타 항목은 다음과 같습니다.

• 적혈구에서 산소를 운반하는 단백질인 헤모글로빈

• 망상적혈구, 결국 적혈구가 되는 미성숙 세포

• 적혈구 생성을 자극하는 호르몬인 에리트로포이에틴

검사 결과에 따라 의사는 빈혈 증상을 완화하고 적혈구 수를 개선하는 데 도움이 되는 치료법을 추천할 것입니다. 그들은 또한 각각의 장점, 단점 및 부작용에 대해 살펴보고 귀하가 가질 수 있는 질문이나 우려 사항에 귀를 기울일 것입니다.

치료 계획을 주의 깊게 따르십시오. 많은 사람들이 MDS에서 빈혈에 대해 처방된 일부 약물에 내성을 갖게 됩니다.

약물이 증상을 관리하는 데 효과가 없는 것 같으면 의사에게 알리십시오. 그들은 귀하의 상태를 평가하고 효과적일 수 있는 대체 치료 옵션을 추천할 수 있습니다.

MDS와 빈혈에 대한 치료 옵션은 무엇입니까?

MDS로 인한 빈혈은 지지 요법으로 치료됩니다. 지지 요법은 암을 직접 치료하는 것이 아니라 증상을 완화하고 혈구 수를 개선하는 데 도움이 됩니다.

MDS 및 빈혈에 대한 가능한 치료법은 다음과 같습니다.

• 적혈구 생성 촉진제. 적혈구 생성을 촉진하는 인자를 주사하면 골수가 더 많이 생성되도록 자극할 수 있습니다. 예로는 에포에틴 알파(Epogen, Procrit) 및 다베포에틴 알파(Aranesp)가 있습니다.
• 수혈. 수혈 중에는 혈액형이 일치하는 기증자로부터 건강한 혈액을 받게 됩니다. 그러나 빈번한 수혈은 철분 수치를 상승시켜 장기 기능에 영향을 줄 수 있습니다. 철 킬레이트화 요법은 이러한 경우에 사용될 수 있으며 과잉 철에 결합하여 신체가 적절하게 제거할 수 있도록 하는 약물을 포함합니다.
• 레날리도마이드(REVLIMID). 레날리도마이드(Lenalidomide)는 신체가 불규칙한 골수 세포를 표적으로 삼고 건강한 세포를 생성하도록 돕는 면역 조절제입니다. 일부 MDS 환자는 급성 골수성 백혈병(AML)과 관련된 5번 염색체의 장완에 결손이 있습니다. 이 결실이 있는 저위험 MDS 환자는 레날리도마이드 치료에 잘 반응했습니다.
• 루스파터셉트(Reblozyl). Luspatercept는 위의 치료가 효과가 없을 경우 MDS 빈혈증에 사용하도록 승인된 주사 가능한 생물학적 약물입니다. 이 약은 적혈구가 성숙하도록 자극하여 작용합니다.
• 저메틸화제. DNA 메틸화는 작은 화학 그룹(메틸)이 DNA 분자에 부착될 때입니다. 이 그룹은 DNA의 구조를 변경하지 않고 대신 활성에 영향을 줍니다. 저메틸화제는 DNA 유전자 발현을 재프로그래밍하거나 조정하여 암세포 성장과 확산을 막는 것을 목표로 합니다.
  • IV 데시타빈(Dacogen) 또는 아자시티딘(Vidaza)은 저강도 화학요법 약물로 간주되며 MDS 치료를 위해 FDA 승인을 받았습니다. 흔히 DAC 및 AZA라고 합니다. 서로 다른 과정을 통해 둘 다 암세포 성장을 멈추는 데 도움이 될 수 있는 종양 억제 유전자의 재활성화를 초래할 수 있습니다.
  • 데시타빈과 세다주리딘(C-DEC)의 경구 조합도 MDS 치료용으로 FDA 승인을 받았습니다.
  • Azacitidine(Onureg)과 venetoclax(Venclexta)는 최근 FDA로부터 중간-고위험 MDS 치료에 획기적인 치료 상태를 부여했습니다. 이는 임상시험이 우선시된다는 것을 의미합니다. 현재 이 요법은 시험 외에서 사용되지 않습니다.
• 동종 줄기 세포 이식(allo-SCT). 이것은 MDS의 유일한 완치 치료법이며 합병증의 비율이 더 높기 때문에 일반적으로 MDS가 있는 젊은 사람들에게만 사용됩니다. Allo-SCT는 고용량의 화학 요법을 받은 다음 기증자로부터 혈액 형성 줄기 세포를 주입하는 환자를 포함합니다. 이것의 잠재적으로 심각한 합병증은 이식편 대 숙주 질환입니다.

일부 환자의 경우 약물 사용이 수혈 독립을 달성하는 데 도움이 될 수 있습니다. 즉, 더 이상 정기적으로 수혈을 받을 필요가 없습니다.

MDS와 빈혈에 대한 전망은 어떻습니까?

MDS에서 빈혈을 치료하는 것이 중요합니다. 관리하지 않으면 빈혈이 심부전과 같은 심혈관 합병증을 유발할 수 있습니다. 적혈구 수치가 낮으면 심장이 몸에 산소를 공급하기 위해 더 열심히 일해야 하기 때문입니다.

그러나 MDS에서 빈혈을 치료하는 것은 어려울 수 있습니다. ㅏ 2021년 리뷰 많은 사람들이 초기에 적혈구 생성 촉진제에 반응하지만 많은 사람들이 이 치료에 내성을 갖게 되어 수혈이 필요하다는 점에 주목합니다.

수혈은 빈혈을 치료하는 데 도움이 될 수 있지만 체내에 철분이 축적될 수도 있습니다. 이것은 철 킬레이트화 요법으로 추가 치료를 필요로 할 뿐만 아니라 더 높은 의료 비용과 더 낮은 삶의 질을 필요로 할 수 있습니다.

RBC 수준은 또한 MDS의 전망을 예측하는 데 사용되는 요소 중 하나입니다. 그만큼 가장 일반적으로 사용되는 MDS의 예후 시스템은 수정된 국제 예후 점수 시스템(IPSS-R)으로, 다음을 살펴봅니다.

• 혈액 내 적혈구, 백혈구 및 혈소판 수치
• 골수에서 모세포의 비율
• 염색체 변화가 있는지 여부, 존재하는 경우 어떤 유형

모든 요소의 점수가 매겨지면 위험 그룹이 지정됩니다. 이 그룹은 급성 골수성 백혈병(AML)으로의 진행 위험과 전체 생존 기간을 평가합니다. 위험 그룹은 의사가 사용할 초기 요법을 결정하는 데 도움이 될 수 있습니다.

아래 표는 각 IPSS-R 위험 그룹에 대한 중앙값 생존 시간을 보여줍니다. 미국 암 학회.

이 숫자는 종종 화학 요법에 접근할 수 없었던 몇 년 전에 진단된 환자를 나타냅니다. 또한 모든 개인은 다르며 질병 진행을 항상 쉽게 예측할 수 없습니다.

테이크아웃

빈혈은 MDS에서 흔히 볼 수 있는 소견입니다. 불규칙하고 미성숙한 혈액 세포가 건강한 적혈구를 밀어내어 그 수를 낮출 때 발생합니다. 빈혈의 증상에는 피로, 쇠약, 숨가쁨이 포함될 수 있습니다.

MDS로 인한 빈혈은 적혈구 생성 촉진제 및 수혈과 같은 치료법으로 치료됩니다. 이들은 빈혈 증상을 완화하고 신체의 건강한 적혈구 수치를 높이는 데 도움이 됩니다.

빈혈을 치료하지 않으면 심각한 합병증이 발생할 수 있습니다. MDS가 있고 빈혈 증상이 보이거나 현재 치료 계획이 빈혈을 효과적으로 관리하지 못하는 경우 의사와 약속을 잡으십시오.