2차 중추신경계(CNS) 림프종 이해하기

이차 CNS 림프종이란 무엇입니까?

2%에서 10% 사이 의 NHL 환자가 CNS 관련이 있습니다. 속발성 CNS 림프종은 신체의 다른 부위에서 시작된 NHL이 CNS로 퍼질 때 발생합니다. 영향을 받는 부위에는 뇌, 척수 및 눈이 포함될 수 있습니다.

속발성 CNS 림프종은 일반적으로 공격적인 유형의 NHL을 수반합니다. 백혈병 및 림프종 학회에 따르면 CNS 림프종의 90%는 미만성 거대 B 세포 림프종(DLBCL)으로 인해 발생합니다.

CNS 림프종과 관련된 나머지 유형의 NHL에는 버킷 림프종 및 림프구성 림프종일부 유형의 느리게 성장하는(나태한) NHL.

상태가 NHL로 진단된 경우 림프종 치료에는 CNS로 퍼지는 것을 방지하는 치료가 포함될 수 있습니다. 이 치료를 “CNS 예방”이라고 하며 CNS 침범 위험이 높은 공격적인 NHL 환자에게 사용됩니다.

2018년 연구에 따르면 이차 CNS 림프종은 다음에서 발생합니다. 5% 미만 CNS 예방이 사용될 때 공격적인 NHL의 1% 미만 및 나태한 NHL의 1% 미만.

속발성 CNS 림프종은 다음에서 발생할 수 있습니다. 최대 50% CNS 예방이 제공되지 않을 때 일부 공격적인 유형의 NHL. 이러한 림프종의 예는 다음과 같습니다.

• 버킷 림프종
• 림프구성 림프종
• 에이즈 관련 림프종

속발성 중추신경계림프종의 증상은?

CNS 림프종은 CNS의 하나 또는 여러 영역에 영향을 미칠 수 있습니다. 그 증상은 CNS의 어느 부분이 영향을 받는지에 따라 다릅니다.

다음은 CNS의 각 영역과 관련된 다양한 증상입니다.

뇌의 속발성 CNS 림프종

속발성 CNS 림프종이 뇌에 영향을 미치는 경우 다음을 유발할 수 있습니다.

• 두통
• 메스꺼움과 구토
• 무감각 또는 따끔 거림
• 안면 쇠약 또는 마비
• 인지와 행동의 변화
• 난청
• 삼키기 어려움
• 발작
• 착란

척수의 속발성 CNS 림프종

속발성 CNS 림프종이 척수에 있으면 다음과 같은 증상이 나타날 수 있습니다.

• 무감각 또는 따끔 거림
• 팔과 다리의 쇠약 또는 마비
• 허리 통증

• 요실금

눈의 속발성 CNS 림프종

눈에 속발성 CNS 림프종이 있으면 다음과 같은 증상이 나타날 수 있습니다.

• 눈이 붉어지거나 부어오름
• 눈 통증
• 빛에 대한 민감도
• 다음과 같은 시력 변화:
  • 흐릿한 시야
  • 아이 플로터
  • 시력 저하 또는 시력 상실

이차성 CNS 림프종의 원인은 무엇이며 위험에 처한 사람은 누구입니까?

림프종은 초기 부위에서 림프계 또는 혈류를 통해 CNS를 포함한 신체의 다른 부위로 퍼질 수 있습니다.

일반적으로 말하면, 공격적이고 더 진행된 유형의 NHL을 가진 사람들은 CNS 침범의 위험이 더 높습니다. 다른 위험 요인은 포함하다:

• 노년
• 림프절 외부 영역, 특히:
  • 코와 목의 윗부분(비인두)
  • 가슴
  • 부신
  • 신장
  • 고환
  • 골수
• 높은 수준의 젖산 탈수소효소(LDH) 너의 피 속에

또한 면역 체계가 약해지면 당신의 위험을 증가 이차 CNS 림프종. 위험을 증가시킬 수 있는 면역 체계 약화의 일부 원인은 다음과 같습니다.

• HIV/AIDS와 함께 생활
• 장기 이식을 받은
• 원발성 면역결핍 질환이 있는 경우

이차 CNS 림프종은 어떻게 진단됩니까?

이차 CNS 림프종을 진단하기 위해 의사는 먼저 병력을 조사하고 정신 상태, 조정 및 반사와 같은 것을 확인하는 신체 및 신경 학적 검사를 모두 수행합니다.

또한 다음과 같은 다양한 실험실 테스트를 주문합니다.

• 다음과 같은 혈액 검사:
  • 완전한 혈구 수
  • 간 기능 검사
  • 신장 기능 검사
  • 대사 패널
  • LDH 테스트
  • HIV 감염 검사
• 뇌척수액(CSF) 분석

이차 CNS 림프종을 진단하기 위해서는 육안 검사도 중요합니다. 검사에는 일반적으로 이미징이 포함되며 다음이 포함될 수도 있습니다.

• 뇌와 척수의 MRI 스캔
• 신체의 다른 부위에 림프종 관련이 있는지 확인하기 위한 PET 스캔 또는 CT 스캔
• 눈의 세극등 검사

경우에 따라 이차 CNS 림프종의 진단을 확인하고 암을 추가로 특성화하기 위해 실험실에서 분석할 수 있는 생검 샘플이 필요합니다. 생검은 일반적으로 이미징에 의해 안내되는 얇은 바늘을 사용하여 수집됩니다.

눈에 영향을 미치는 속발성 CNS 림프종이 의심되는 경우, 의사는 분석을 위해 유리체액 검체를 조심스럽게 수집할 수 있습니다. 수집은 “유리체 절제술”이라는 절차로 이루어집니다.

속발성 중추신경계림프종은 어떻게 치료하나요?

이차 CNS 림프종에 대한 표준 치료법은 없습니다. 대신 의사는 개인의 상황에 맞는 치료 계획을 세울 것입니다. 치료의 광범위한 목표는 다음과 같습니다.

• 증상 관리
• 림프종의 진행을 늦추십시오
• 생존을 연장하다

이차 CNS 림프종에 단독으로 또는 병용하여 사용할 수 있는 몇 가지 유형의 치료는 다음과 같습니다.

• 일반적으로 고용량의 약물 메토트렉세이트를 포함하는 화학 요법

• 방사선 요법
• 종종 리툭시맙(Rituxan) 약물을 사용하는 표적 요법
• 코르티코 스테로이드

이차 CNS 림프종 환자의 전망은 어떻습니까?

이차 CNS 림프종 환자에 대한 전망은 좋지 않습니다. 다음을 포함하여 전망에 영향을 줄 수 있는 몇 가지 요인이 있습니다.

• 영향을 받는 CNS의 부분
• 림프종의 영향을 받는 신체의 다른 부위
• 가지고 있는 림프종의 유형
• 림프종이 권장 치료에 어떻게 반응하는지
• 당신의 나이와 전반적인 건강

이차 CNS 림프종의 전체 생존 시간은 다양할 수 있습니다. 2021년 연구에 따르면 이전 연구에서는 이차 CNS 림프종의 전체 생존 중앙값이 3.9개월 ~ 1.5년.

테이크아웃

이차성 CNS 림프종은 NHL이 CNS로 퍼질 때 발생합니다. 속발성 CNS 림프종은 흔하지 않지만 진행된 공격적인 유형의 NHL을 가진 사람들에게서 발생할 가능성이 더 큽니다.

속발성 CNS 림프종이 뇌, 척수 또는 눈 중 하나 또는 조합에 영향을 미칠 수 있습니다. 경험하는 증상은 영향을 받는 CNS 영역에 따라 다릅니다.

이차 CNS 림프종 환자의 전망은 일반적으로 좋지 않지만 개인마다 다릅니다. 귀하의 특정 상황에 대해 케어 팀과 열린 대화를 나누십시오.