후천성 혈우병에 대해 알아야 할 사항

후천성 혈우병은 경미한 수준에서 생명을 위협하는 범위까지 과도한 출혈을 일으키는 드문 자가면역 질환입니다. 그것은 면역 체계가 혈액이 서로 붙도록 돕는 단백질을 공격할 때 발생합니다. 대부분의 후천성 혈우병 환자에서 이 단백질은 혈액 응고 인자 VIII입니다.

대부분의 유형의 혈우병은 선천적입니다. 즉, 태어날 때부터 존재하는 유전자 돌연변이에 의해 발생합니다. 가장 일반적인 유형의 혈우병은 혈우병 A 또는 고전적 혈우병이라고 합니다. 이 상태는 X 염색체의 돌연변이와 관련이 있습니다.

그만큼 초기 증상 후천성 혈우병의 원인은 종종 출혈 장애의 병력 없이 발생하는 심각한 출혈입니다. 평소보다 쉽게 ​​멍이 들 수 있으며 심각한 부상으로 인한 것이 아닌 몸에 큰 멍이 있음을 알 수 있습니다.

출혈이나 멍이 자발적으로 발생할 수 있습니다. 즉, 명백한 이유 없이 발생합니다.

후천성 혈우병의 다른 증상은 다음과 같습니다.

• 다음을 유발할 수 있는 위장관 출혈:

  • 검은색 또는 타르 변
  • 밝은 빨간색 구토
  • 복부 경련
• 소변의 피

• 원인이 될 수 있는 두개내 출혈

  • 진행성 및 심한 두통
  • 구토
  • 착란
  • 동공 크기가 같지 않음

  • 한쪽 마비

  • 죽음

• 일반적인 혈우병보다 덜 일반적이지만 관절을 유발할 수 있는 관절 출혈:

  • 단단함
  • 통증
  • 부종

후천성 혈우병은 면역 체계가 실수로 건강한 세포를 공격할 때 발생하는 자가 면역 질환입니다.

B 세포라고 하는 신체의 백혈구 유형은 항체라는 단백질을 생성합니다. 이 단백질은 면역 체계가 해로운 것으로 인식하는 물질에 결합하여 다른 면역 세포가 이를 파괴할 수 있도록 합니다.

후천성 혈우병의 경우 신체는 응고 인자라는 단백질에 대한 자가항체를 생성합니다. 자가항체는 신체에 해롭지 않은 자신의 건강한 세포에 결합하는 항체입니다.

연구원들은 일부 사람들이 후천성 혈우병에 걸리는 이유를 완전히 확신하지 못하지만 남성과 여성에게 거의 똑같이 영향을 미치는 것으로 보입니다.

감염 및 일부 근본적인 건강 상태는 후천성 혈우병 발병을 유발하는 것으로 보입니다. 약 50%의 경우 다음 조건 중 하나와 관련이 있습니다.

• 낭창
• 다발성 경화증
• 쇼그렌 증후군
• 측두동맥염
• 염증성 장 질환
• 감염
• 당뇨병
• 간염
• 혈액암
• 호흡기 질환이나 피부병
• 류머티스성 관절염

후천성 혈우병은 또한 다음과 같은 일부 약물에 대한 반응과 관련이 있습니다.

• 페니실린
• 인터페론
• 술폰아미드
• 페니토인
• 플루다라빈

의사는 징후와 증상에 따라 어떤 형태의 혈우병을 의심할 것입니다. 이상 80% 의 사람들이 멍이 들었고 20% 위장관 출혈의 징후가 있습니다.

의사는 응고 검사로 진단을 확인할 수 있습니다. 응고 검사에는 실험실 테스트를 위해 소량의 혈액 샘플을 채취하여 혈액이 얼마나 잘 붙어 있는지 확인하는 것이 포함됩니다.

의사는 후천성 혈우병을 진단하기 위해 일상적으로 다음 검사를 수행합니다.

• 활성화된 부분 트롬보플라스틴 시간(aPTT)
• 프로트롬빈 시간(PT)

후천성 혈우병 환자는 연장된 aPTT 결과 그리고 정상적인 PT 결과.

후천성 혈우병은 알려진 치료법이 없습니다. 트리트먼트는 네 개의 기둥:

1. 출혈을 일으킬 수 있는 활동 피하기
2. 출혈 조절
3. 자가 항체 제거
4. 후천성 혈우병과 관련된 기저 질환 치료.

경미한 출혈이 있는 사람은 관찰만 필요할 수 있습니다. 자발적 관해가 약에서 보고되었습니다. 25% 경우의. 산후 여성의 경우 일반적으로 출산 후 몇 개월 이내에 해결됩니다.

출혈이 심한 사람은 증상을 관리하기 위해 약물을 복용해야 할 가능성이 높습니다.

출혈을 조절하는 약물

출혈 관리에는 두 가지 유형의 약물이 사용됩니다. 에이전트 우회 신속한 작용과 높은 수준의 효과로 인해 종종 권장되는 1차 요법입니다. 면역 체계가 공격하는 혈액 응고 인자의 필요성을 우회합니다.

이 약들이 효과가 없다면 의사는 다음을 권장할 수 있습니다. 혈액 응고 인자 VIII 수치를 증가시키는 약물, 데스모프레신(DDAVP, Stimate)과 같은 약물. 이러한 약물은 종종 자가항체를 감소시키는 약물과 병용됩니다.

일반적으로 자가항체 감소를 ​​위한 1차 요법은 코르티코스테로이드이며 가능하면 시클로포스파미드와 함께 사용합니다. 연구자들은 임상 시험에서 약물 rituximab(Rituxan)을 조사하고 있습니다. 첫 번째 치료에 반응하지 않는 사람들에게 고려될 수 있습니다.

후천성 혈우병은 경증에서 생명을 위협하는 범위의 출혈을 일으킬 수 있습니다. 치료 개선으로 사망률이 낮아졌습니다. 현재 연구에 따르면 사망률은 8–22%일부 연구에서는 더 낮은 비율을 보여주지만.

후천성 혈우병은 97% 최근에 출산한 여성. 자연 관해는 평균 약 30개월.

약물을 사용하면 약 절반의 사람들이 5주 이내에 자가항체 완화에 도달할 수 있습니다.

후천성 혈우병은 면역 체계가 서로 달라붙도록 돕는 혈액 내 단백질을 공격하는 드문 자가 면역 질환입니다. 60세 이상의 사람들에게 가장 자주 발생합니다.

후천성 혈우병은 치료법이 없지만 종종 약물로 잘 관리될 수 있습니다. 최근에 출산한 여성의 경우 자연적으로 해결되는 경우가 많습니다.