혈관내 대형 B세포 림프종(IVLBCL)에 대해 알아야 할 사항

혈관내 거대 B세포 림프종(IVLBCL)이란 무엇입니까?

IVLBCL은 미만성 거대 B세포 림프종의 드문 하위 유형입니다. IVLBCL과 같은 미만성 거대 B세포 림프종은 공격적인 유형의 비호지킨 림프종입니다.

IVLBCL은 신체의 중소 혈관(소정맥 및 동맥)에 축적되는 림프종 세포를 특징으로 합니다. 이러한 세포 축적은 결국 이러한 혈관 내에서 막힘을 유발할 수 있습니다.

중단 없는 혈류는 신체의 장기와 조직이 기능하는 데 필수적입니다. 이로 인해 IVLBCL의 영향은 영향을 받는 장기에 심각한 합병증을 유발할 수 있습니다.

IVLBCL은 신체의 어느 부분에나 영향을 미칠 수 있지만, 가장 흔히 영향을 받는 영역은 뇌와 척수를 포함하는 중추신경계(CNS)입니다. 일반적으로 관련된 다른 영역에는 피부와 골수가 포함됩니다.

혈관내 거대 B 세포 림프종(IVLBCL)의 증상은 무엇입니까?

IVLBCL의 증상은 개인마다 크게 다를 수 있습니다. 이로 인해 진단하기가 어려울 수 있습니다.

IVLBCL을 가진 많은 사람들은 비호지킨 림프종의 B 증상이라고 불리는 것을 가지고 있습니다. 여기에는 다음이 포함됩니다.

• 발열
• 식은 땀
• 의도하지 않은 체중 감소

IVLBCL에는 다양한 변형이 있습니다. 각 변형은 신체의 다른 영역과 연관되어 있으며 증상에도 영향을 줄 수 있습니다.

클래식 변형

이 변형은 일반적으로 CNS와 관련이 있습니다. 신경학적 증상과 종종 피부 증상을 유발할 수 있습니다. 고전적 변형에서 발생할 수 있는 신경학적 증상의 몇 가지 예는 다음과 같습니다.

• 두통

• 현기증 또는 선회

• 핀과 바늘 감각 (감각 이상)
• 신경 장해
• 근육 약점 또는 마비
• 시력 변화
• 움직임의 문제
• 말하기 어려움g
• 발작
• 착란

혈구식세포증후군 관련 변이

이 변형은 일반적으로 골수, 비장 및 간을 포함합니다. 이는 다음을 포함하여 다양한 효과로 이어질 수 있습니다.

• 빈혈증
• 감염 위험 증가
• 쉽게 멍이 들거나 출혈
• 높은 간 효소
• 비장 또는 간 비대

피부 변형

IVLBCL을 가진 일부 사람들은 다음과 같은 질병을 가지고 있습니다. 피부에 한정. 피부 증상에는 종종 몸통과 하체에 영향을 미치는 붉은 피부 발진, 플라크 또는 결절이 포함될 수 있습니다. 피부 병변은 다음을 동반할 수 있습니다.

• 통증
• 부종
• 거미 정맥(모세혈관확장증)

혈관내 거대 B 세포 림프종(IVLBCL)의 원인은 무엇이며 누가 위험에 처해 있습니까?

IVLBCL의 정확한 원인은 알려져 있지 않습니다. 일반적으로 암은 세포가 통제할 수 없이 성장하고 분열하는 유전적 변화로 인해 발생합니다. IVLBCL의 경우 B세포라는 면역세포가 영향을 받는다.

IVLBCL은 다양한 유전적 변화와 관련이 있습니다. 이들 중 일부는 일반적으로 면역 체계가 자신의 조직을 공격하지 못하도록 하는 PD-L1 및 PD-L2라는 분자에 영향을 미칩니다. 이것은 IVLBCL이 면역 체계를 탈출하는 데 도움이 될 수 있습니다.

얼마나 드물기 때문에 누가 IVLBCL에 걸릴 위험이 있는지에 대해서는 알려진 바가 거의 없습니다. 대부분의 사람들은 진단을 60세에서 70세 사이. 발생하는 피부 변형을 제외하고 남녀 모두 똑같이 영향을 받습니다. 더 자주 출생시 여성으로 지정된 사람들.

혈관내 거대 B 세포 림프종(IVLBCL)은 어떻게 진단되고 병기가 결정됩니까?

희귀하고 증상이 다양하기 때문에 IVLBCL은 진단하기가 매우 어려울 수 있습니다. IVLBCL 전용 스테이징 시스템도 없습니다.

실험실 검사는 종종 진단의 초기 부분이며 다음을 포함할 수 있습니다.

• 완전한 혈구 수
• 말초 혈액 도말
• 대사 패널
• 간, 신장 또는 갑상선 기능 검사
• 젖산 탈수소 효소 검사
• 베타-2 마이크로글로불린 검사

이미징, 특히 CT-PET 스캔은 영향을 받는 영역을 시각화하는 데 도움이 될 수 있습니다. 이것은 또한 생검을 수집할 곳을 의사에게 안내할 수 있습니다. CT 스캔 및 MRI 스캔도 진단 중에 사용될 수 있습니다.

생검은 IVLBCL 진단에 필수적입니다. 여기에는 심부 피부 생검, 골수 생검 또는 영향을 받는 다른 기관의 생검 중 하나 또는 조합이 포함될 수 있습니다.

의사는 생검을 사용하여 혈관에 림프종 세포가 축적되었는지 확인할 수 있습니다. 테스트 호출 면역조직화학 IVLBCL과 관련된 세포 마커를 찾기 위해 생검 샘플에서 수행할 수 있습니다.

혈관내 거대 B세포 림프종(IVLBCL)은 어떻게 치료하나요?

IVLBCL은 R-CHOP라는 약물 조합을 사용하여 치료합니다. 여기에는 다음이 포함됩니다.

• 리툭시맙(Rituxan), 표적 치료제

• 화학 요법 약물인 시클로포스파미드

• 화학 요법 약물인 독소루비신

• 화학 요법 약물인 빈크리스틴
• 코르티코 스테로이드 인 프레드니손

R-CHOP는 혈뇌 장벽을 통과하여 CNS로 들어가지 않으므로 CNS 침범이 확인되거나 의심되는 경우 추가 치료가 필요합니다. 여기에는 일반적으로 수막강내로 투여되는 메토트렉세이트가 포함됩니다.

혈관내 거대 B 세포 림프종(IVLBCL) 환자에 대한 전망은 어떻습니까?

IVLBCL은 공격적인 유형의 림프종이며 빠르게 진행됩니다. 이 때문에 이 질병을 가진 사람들에 대한 전망은 상당히 좋지 않습니다.

ㅏ 2017 연구 미국의 IVLBCL 환자 중 IVLBCL의 전체 5년 생존율이 46.3%인 것으로 나타났습니다.

IVLBCL을 가진 사람들에 대한 나쁜 전망으로 이어질 수 있는 몇 가지 요인은 다음과 같습니다.

• 노년
• CNS 참여
• 혈구식세포 증후군 관련 변이
• 높은 수준의 젖산 탈수소 효소

피부 변형을 가진 사람들은 일반적으로 더 나은 전망을 가지고 있으며 연구 결과 전체 3년 생존율이 56%인 것으로 나타났습니다. 이것은 피부 병변의 존재로 인해 이러한 개인이 더 일찍 진단 및 치료를 찾도록 유도하기 때문일 수 있습니다.

테이크아웃

IVLBCL은 공격적인 비호지킨 림프종인 미만성 거대 B세포 림프종의 드문 하위 유형입니다. 중소 혈관에 림프종 세포가 축적되는 것이 특징입니다.

IVLBCL의 증상은 매우 다양하며 영향을 받는 신체 부위에 따라 달라질 수 있습니다. 이로 인해 IVLBCL을 진단하기가 매우 어려울 수 있습니다.

IVLBCL은 공격적이기 때문에 빠르게 진행되며 이 암 환자의 전망은 일반적으로 좋지 않습니다. 치료가 완전한 관해로 이어질 수 있지만 IVLBCL은 종종 치료 후에 재발합니다.