주기성열증후군이란?

주기열증후군이란?

주기성 열 증후군은 설명할 수 없는 반복적인 열을 유발할 수 있는 여러 가지 상태를 설명하는 데 사용되는 용어입니다. 이러한 열은 알려진 자가 면역 질환이나 일상적인 감염으로 인한 것이 아닙니다.

주기적인 발열 증후군 우산에 해당할 수 있는 일부 조건은 다음과 같습니다.

• 주기적 발열, 아프타성 구내염, 인두염, 샘염(PFAPA) 증후군: 가장 흔한 주기성 발열 장애인 이 증후군은 일반적으로 2세에서 5세 사이의 소아에게 나타납니다. 열 외에도 증상에는 구강 염증, 인후염, 목의 림프절 부종이 포함될 수 있습니다.

• 가족성 지중해열(FMF): 이것은 일반적으로 지중해 및 중동 출신의 사람들에게 영향을 미치는 유전적 상태입니다. 열 외에도 이 상태에 있는 사람들은 복부, 가슴 또는 관절에 통증과 부기가 있을 수 있습니다. FMF는 일반적으로 10세 미만의 어린이에게 나타납니다.

• 종양 괴사 인자 수용체 관련 주기 증후군(TRAPS): 이 상태는 아동기 또는 성인기 중반에 나타날 수 있습니다. 발열 외에도 고통스러운 발진, 오한, 근육통이 나타날 수 있습니다. 눈 주위가 붉어지고 붓는 등의 눈 증상도 흔합니다.

• 고면역글로불린 D 증후군(HIDS): 메발로네이트 키나아제 관련 주기성 발열 증후군으로도 알려진 이 희귀한 유전적 상태는 종종 생후 1년에 갑작스러운 고열과 함께 시작됩니다. 사람들은 또한 다음을 가질 수 있습니다.
  • 피부 발진
  • 복통
  • 구토
  • 설사
  • 관절 통증
  • 부은 목 땀샘

주기성 발열 증후군이 성인에게 영향을 미칠 수 있습니까?

주기적인 발열 증후군은 나이가 많은 어린이와 성인에게도 영향을 미치는 것으로 알려져 있습니다. 일부 소아는 나이가 들어도 지속되는 만성 기간 열 증후군이 있습니다.

성인은 어린이와 동일한 증상을 보일 수 있습니다.

주기성 발열 증후군의 증상 및 특징은 무엇입니까?

바이러스로 인한 것이 아닌 반복되는 열이 이러한 상태의 주요 증상입니다.

누군가가 가질 수 있는 다른 일반적인 증상은 다음과 같습니다.

• 부은 림프절
• 관절 통증
• 발진
• 눈 주위의 붓기
• 구강 염증

주기성 발열 증후군의 원인은 무엇입니까?

주기성 발열 증후군은 일반적으로 자가염증성 질환에 의해 발생합니다. 이것은 세포가 자신의 몸을 공격하게 하는 면역 체계 내에 변화가 있음을 의미합니다.

유전적 돌연변이는 종종 주기성 발열 증후군의 원인이며, 이 돌연변이는 종종 가족을 통해 유전됩니다.

주기성 발열 증후군의 위험 요인은 무엇입니까?

주기적인 발열 증후군의 위험 요소는 다음과 같습니다.

• 가족력: 주기적인 발열 증후군의 가족력이 있는 것이 위험 요소입니다.
• 민족성: 지중해 및 중동 유산의 사람들은 이러한 중 일부를 가질 가능성이 더 큽니다.
• 섹스: 어떤 조건에서는 태어날 때 남성으로 지정된 사람들이 태어날 때 여성으로 지정된 사람들보다 약간 더 가능성이 높습니다.
• 나이: 어린이는 성인보다 처음으로 증상을 보일 가능성이 더 높습니다.

주기열 증후군의 치료법은?

일부 주기적인 발열 상태는 나이가 들면서 해결되지만 나머지는 개인의 남은 생애 동안 치료가 필요합니다.

선호하는 치료는 관련된 특정 상태에 따라 다르지만 일반적으로 염증을 줄이거나 자녀의 면역 체계를 억제하는 약물이 주기성 발열 증후군을 관리하는 데 사용됩니다.

약물

약물에는 콜히친 스테로이드가 포함될 수 있습니다.

프레드니손과 같은 스테로이드는 PFAPA 증후군 환자의 발작을 예방하고 단축시키는 데 매우 효과적일 수 있습니다.

콜히친은 자녀의 발작의 중증도를 줄이고 아밀로이드증을 예방하는 데 도움이 될 수 있기 때문에 가족성 지중해열에 대한 선택 치료법입니다.

생물학적 요법

생물학적 제제는 살아있는 유기체로 만든 약물이며 개인의 몸에서 나올 수 있습니다. 그들은 면역 체계를 억제하거나 돌연변이 세포를 표적으로 삼아 신체에 해를 끼치지 않도록 합니다. 그들은 해로운 세포를 무장 해제하거나 특정 세포 유형에 대한 신체의 수용체를 차단할 수 있습니다.

주기성 열 증후군이 있는 사람들의 전망은 어떻습니까?

주기적인 발열 증후군은 종종 치명적이지 않습니다. 그러나 자녀의 정확한 상태에 따라 심각한 합병증이 발생할 수 있습니다.

PFAPA 증후군 환자의 경우 관련된 장기적인 합병증은 없습니다. 그것은 종종 자녀의 삶의 후반기에 저절로 사라집니다.

반면 가족성 지중해열을 치료하지 않고 방치하면 위험한 단백질 축적인 아밀로이드증을 일으켜 자녀의 장기, 특히 신장을 손상시킬 수 있습니다.

TRAPS는 또한 치료하지 않으면 아밀로이드증을 유발할 수 있습니다.

주기열 증후군은 어떻게 진단하나요?

진단의 첫 번째 단계는 감염이나 자가면역 질환과 같은 재발성 발열의 다른 원인을 배제하는 것입니다.

의사 또는 의료 전문가는 일반적으로 주기적인 발열 증후군을 나타낼 수 있는 부기, 발진 및 부은 땀샘의 징후에 대한 신체 검사를 수행합니다.

감염이나 염증의 징후를 찾기 위해 혈액 및 소변 검사를 시행할 수도 있습니다. 이들은 개인이 기분이 좋을 때와 염증의 양을 비교하기 위해 열이 있을 때 수행될 수 있습니다.

경우에 따라 유전자 검사를 통해 유전 질환의 존재를 확인할 수 있습니다.

자주 묻는 질문

우리 아이가 열이 나지 않고 주기적인 발열 증후군을 가질 수 있습니까?

주기성 열 증후군 진단을 받으려면 자녀가 설명할 수 없는 열이 반복적으로 발생해야 합니다. 발진 및 부종과 같은 다른 증상은 다양할 수 있지만, 재발하는 열은 진단을 위해 필요합니다.

주기열 증후군은 전염성이 있습니까?

주기적인 발열 증후군이라는 제목에 해당하는 장애는 일반적으로 전염성이 없습니다. 그러나 그들은 유전적 돌연변이의 형태로 가족을 통해 전달될 수 있습니다.

반복되는 열의 다른 잠재적인 원인은 무엇입니까?

감염은 반복되는 열의 가장 흔한 원인 중 하나입니다. 루푸스와 같은 자가면역 질환도 재발성 열을 유발할 수 있습니다. 드물지만 재발하는 열이 암의 증상일 수 있습니다.

결론

주기성 열 증후군은 감염이나 자가면역 질환으로 인한 것이 아니라 열이 반복적으로 발생하는 상태 그룹입니다.

이러한 상태 중 일부는 매우 드물지만 자녀가 알려진 원인 없이 계속 열이 나는 경우 의사와 상담하십시오. 주기적인 발열 증후군은 종종 치명적이지는 않지만 자녀에게 올바른 치료를 받는 것이 중요합니다.