전신 농포성 건선은 매우 드물고 극단적인 형태의 건선입니다. 그것은 신체의 많은 부분에 고름이 가득 찬 돌기와 붉은 피부를 유발하는 재발성 발적을 특징으로 합니다.
폰 줌부쉬 건선으로도 알려진 전신 농포성 건선(GPP)은 생명을 위협하는 합병증을 유발할 수 있으며 일반적으로 입원이 필요합니다.
전통적인 건선은 플라크 건선 또는 심상성 건선이라고 합니다. 일반적으로 팔꿈치나 두피와 같은 신체의 작은 부분에 벗겨지기 쉬운 피부 패치를 유발합니다.
연구자들은 원래 GPP가 판상 건선의 하위 유형이라고 생각했지만 지금은 다른 경로를 통해 발생하는 것으로 생각되며 일반적으로 별도의 상태로 간주됩니다.
GPP가 미국에서 얼마나 흔한지는 분명하지 않습니다. 연구자들은 100만 명당 1.76명과 7.46명에서 발생한다고 추정했습니다.
원인, 일반적인 증상 및 치료 방법을 포함하여 GPP에 대해 자세히 알아보려면 계속 읽으십시오.
일반화된 농포성 건선 증상
American Academy of Dermatology Association에 따르면 GPP는 건조하고 붉고 부드러운 피부에서 시작됩니다. 몇 시간 안에 불그스름하고 비늘 모양의 고름이 찬 돌기가 몸의 많은 부분에 나타납니다.
일반적으로 다음과 같은 다른 증상과 함께 발생합니다.
- 열
- 떨리는
- 심한 가려움증
- 빠른 심박수
- 피로
- 두통
- 메스꺼움
- 근육 약화
- 관절 통증
증상은 일반적으로 2~5주 동안 지속되는 발적에서 발생합니다. 약 80%의 사람들이 재발 사이에 어느 정도의 증상을 계속해서 경험합니다.
플라크 건선의 증상
National Psoriasis Foundation에 따르면 GPP 환자의 절반 이상이 판상 건선도 가지고 있습니다. 판상 건선은 건조하고 가려운 피부 패치를 유발할 수 있으며 일반적으로 다음과 같은 부위에 발생합니다.
- 팔꿈치
- 무릎
- 허리
- 머리 가죽
전신 농포성 건선의 원인은 무엇입니까?
GPP는 유전적 요인과 환경적 요인이 복합적으로 작용하여 발생하는 것으로 보입니다. 자가 염증성 질환으로 간주됩니다. 자가 염증성 질환은 면역 세포가 조직을 공격하여 심한 염증을 일으킬 때 발생합니다.
GPP 및 유전자 돌연변이
여러 유전자 돌연변이가 GPP 발달에 기여하는 것으로 확인되었습니다.
돌연변이 IL36RN 유전자는 GPP를 가진 사람들에서 확인되었습니다. IL36RN 인터루킨-36 수용체 길항제라는 단백질을 만드는 지침을 신체에 제공합니다. 이 단백질은 신체의 염증 반응을 조절하는 데 도움이 됩니다.
다음 유전자의 다른 돌연변이가 잠재적으로 GPP 발달에 기여하는 것으로 확인되었습니다.
- 카드14주로 GPP 및 판상 건선 환자
- AP1S3주로 유럽 민족의 사람들
- MPO
GPP 및 트리거
유전적으로 GPP 발병에 취약한 사람들은 특정 유발 요인에 노출되었을 때 악화를 경험할 수 있습니다. 로 확인된 요인
- 바이러스 또는 세균 감염
- 심리적 스트레스
- 코르티코 스테로이드 금단
- 다음과 같은 약물:
- 테르비나핀
- 프로프라놀롤
- 요오드칼륨
- 리튬
- 페닐부타존
- 부프로피온
- 임신
-
낮은 갑상선 호르몬으로 인한 낮은 칼슘
임신 중에 발생하면 GPP는 농가진 herpetiformis 또는 농포 성 건선으로 알려져 있습니다.
GPP 위험 요인
GPP의 위험 요소는 다음과 같습니다.
-
나이: GPP는 대부분 연령대에서 발생합니다.
40에서 59 그러나 어린이와 유아에서 보고되었습니다. 일반적으로 건선 가족력이 있는 사람에게서 더 일찍 나타납니다. -
여성 섹스: 약간
연구 여성이 남성보다 2배 더 자주 GPP를 개발한다고 보고했습니다. 어린이의 GPP는 생물학적 여성보다 생물학적 남성에서 더 흔한 것으로 보입니다. -
기타 건강 상태: 확실한
건강 상태 다음을 포함하여 GPP를 가진 사람들에게 더 흔한 것 같습니다.- 염증성 다발성 관절염
- 비만
- 고혈압
- 이상지질혈증
- 당뇨병
전신 농포성 건선의 잠재적 합병증
GPP는 심부전 또는 폐부전과 같은 생명을 위협하는 합병증을 유발할 수 있습니다. 고령자는 심각한 합병증의 위험이 가장 높은 것으로 보입니다. 사망률은 2%에서 16%로 보고되었습니다.
다른 잠재적 합병증은 다음과 같습니다.
- 갑작스러운 혈압 강하
- 췌장염
- 급성 호흡기 장애 증후군
- 신부전
- 담즙정체
- 단백질 및 전해질 불균형
- 영양소 흡수 장애
- 체온 조절 장애
- 탈수
- 패혈증
임산부는 다음과 같은 위험이 있습니다.
- 사산
- 태아 이상
- 조산
- 태반 기능 부전
일반화된 농포성 건선 유병률
GPP는 매우 드문 것으로 생각되지만 얼마나 많은 사람들이 개발했는지는 명확하지 않습니다.
| 국가 | 100만 명당 추정 사례 |
|---|---|
| 프랑스 | 1.76 |
| 일본 | 7.46 |
| 대한민국 | 88에서 124 |
전신 농포성 건선 치료
GPP 환자는 종종 탈수 및 열악한 체온 조절과 같은 합병증을 관리하기 위해 병원 치료가 필요합니다.
GPP를 치료하기 위해 많은 다른 약물이 조사 중이며 일부는 오프 라벨로 사용됩니다. 오프 라벨은 약물이 치료하도록 승인된 조건 이외의 조건을 치료하는 데 사용됨을 의미합니다.
SPEVIGO는 식품의약국(FDA)에서 특별히 GPP에 대해 승인한 최초의 약물입니다.
스피비고
SPEVIGO(스페솔리맙)는 2022년 9월에 GPP를 치료하는 최초의 FDA 승인 약물이 되었습니다. 임상 시험에서 SPEVIGO를 투여받은 사람의 거의 절반이 일주일 후 고름이 찬 돌기의 징후가 없었습니다.
SPEVIGO는 IV를 통해 투여됩니다. 그것은 GPP 발달에 관여하는 인터루킨-36 수용체의 활성화를 차단함으로써 작용합니다.
생물학
생물학적 제제는 건선을 유발하는 신체의 면역 반응을 차단하는 약물입니다. 다양한 생물학적 약물이 연구되고 있습니다. 연구자들은 여전히 어떤 약물이 효과적인지, 어떤 부작용이 있는지 알아내려고 노력하고 있습니다.
임시돌리맙(imsidolimab)이라고 하는 또 다른 유형의 인터루킨-36 억제제는 현재 3상 임상 시험에 있으며 안전하고 효과적인 것으로 밝혀지면 FDA 승인을 받을 수 있습니다. 이전 임상 시험에서 유망한 결과가 나타났습니다.
조사 중인 다른 생물학적 약물은 다음과 같습니다.
- TNF 억제제: 인플릭시맙, 아달리무맙 및 에타너셉트
- IL-17 억제제: 브로달루맙, 익세키주맙 및 세쿠키누맙
- IL-23 억제제: 구셀쿠맙
- IL-23 및 IL-12 억제제: 우스테키누맙
- IL-1 억제제: 카나키누맙, 게보키주맙 및 아나킨라
비생물학적 약물
그만큼
| 의약품 | 행동의 메커니즘 |
|---|---|
| 레티노이드 | 염증 분자의 생성을 억제하고 피부 세포 분열을 정상화할 수 있습니다. |
| 사이클로스포린 | 염증 분자의 생성을 차단합니다. |
| 메토트렉세이트 | 피부 외층을 구성하는 세포가 자폭할 수 있습니다. |
기타 치료법
GPP에 대한 다른 치료법은 다음과 같습니다.
- 피부 진정을 위한 국소 치료
- IV를 통해 투여되는 체액 및 전해질
- 광선 요법
-
감염 치료를 위한 항생제
- 폐부전과 같은 특정 합병증 치료
의사에게 연락해야 하는 경우
GPP 발적은 즉시 치료하지 않으면 생명을 위협할 수 있습니다. 사례의 절반 이상이 입원이 필요합니다.
즉각적인 치료 받기
발작이 있다고 생각되거나 이전에 GPP 진단을 받은 적이 없고 첫 발작이 있을 수 있다고 생각할 때 의사의 진료를 받는 것이 중요합니다.
일반화 된 농포 성 건선은 어떻게 진단됩니까?
GPP는 희귀하고 표준화된 국제 진단 기준이 없기 때문에 진단하기 어렵습니다.
그만큼
- 열이나 피로와 같은 전신 증상
- 여러 개의 고름이 찬 범프가 있는 광범위한 피부 홍조
- GPP의 특징인 고름이 찬 범프
- 위의 결과가 반복적으로 나타납니다.
네 가지 특징이 모두 있으면 확실한 진단을 내릴 수 있습니다. 기능 2와 3이 있는 경우 GPP가 매우 의심됩니다.
의사는 또한 염증 또는 기타 합병증의 징후를 찾기 위해 혈액 또는 소변 검사를 지시합니다.
전신 농포성 건선과 함께 생활
GPP는 정서적 및 신체적 불편함의 실질적인 원인이 될 수 있습니다. GPP를 가진 대부분의 사람들은 몇 주에서 몇 년 간격으로 재발하는 재발을 경험합니다. 안에
GPP를 가진 사람들에 대한 전망은
GPP에 대한 새로운 치료법의 개발은 향후 전망을 크게 높일 수 있습니다.
테이크아웃
GPP는 피부의 많은 부분에 고름이 찬 돌기를 형성하는 건선의 한 유형입니다. 매우 드물며 생명을 위협하는 합병증을 유발할 수 있습니다. 원인이 정확히 무엇인지는 명확하지 않지만 유전적 요인과 환경적 요인이 복합적으로 작용하는 것으로 생각됩니다.
GPP 발적을 경험할 때마다 즉각적인 치료를 받는 것이 중요합니다. 의료진은 증상을 관리하고 합병증 발생 가능성을 최소화하는 데 도움을 줄 수 있습니다.
2022년 11월 현재 단 하나의 약물만이 GPP 치료를 위해 FDA 승인을 받았지만 다른 많은 약물이 오프라벨 치료로 사용됩니다.
