Home 건강 질병 및 증상 마르부르크 다발성 경화증이란 무엇입니까?

마르부르크 다발성 경화증이란 무엇입니까?

0
72

다발성 경화증의 마르부르크 변종은 극히 드물지만 가장 심각합니다. 기대 수명은 몇 주 또는 몇 달이 되었지만, 치료의 발전으로 전망이 개선되었습니다.

다발성 경화증(MS)은 뇌와 척수에 영향을 미치는 자가면역 질환입니다. 전 세계적으로 추정 280만 사람들은 현재 MS를 앓고 있으며 그 발병률이 증가하고 있습니다.

MS는 신경 섬유 주변의 보호 코팅이 손실되는 자가면역 탈수초화를 유발합니다. 결국 신경 세포와 섬유 자체가 손상되어 흉터 또는 “경화증”이 남습니다. MS는 정기적인 신경계 통신과 기능을 방해하여 다양한 심각한 신경학적 증상을 유발합니다.

의사들은 MS를 다양한 유형으로 분류하며, 각 유형은 다양한 증상 빈도와 진행 정도에 따라 표시됩니다. 악성, 전격성 또는 급속 진행형 MS라고도 불리는 마르부르크 변종 MS는 가장 공격적인 형태의 질병입니다. 일부 과학자 뇌종양과 유사한 증상을 보이는 종양성 다발성 경화증(tumefactive MS)의 한 형태로 간주됩니다.

그러나 Marburg MS도 매우 드물며 MS 사례의 4% 미만을 차지합니다.

마르부르크 다발성 경화증의 증상은 무엇입니까?

MS의 마르부르크 변종은 심각하고 빠르게 진행되는 MS 형태입니다. 증상은 대개 갑자기 발생하고 빠르게 악화됩니다.

다른 형태의 다발성 경화증(MS)과 비교할 때 마르부르크 변종은 갑작스러운 혼란이나 의식 변화를 일으킬 가능성이 더 높으며, 이로 인해 일반적으로 사람들은 긴급 치료를 받게 됩니다.

다른 증상은 다음과 같습니다.

  • 발작
  • 두통
  • 시력 문제(흐릿함, 초점을 맞출 수 없음, 눈의 통증)
  • 언어 문제(말을 형성하는 데 어려움이 있거나 말할 수 없음)
  • 약점 또는 마비
  • 감각 상실
  • 구토

의사들은 마르부르크 다발성 경화증을 어떻게 진단합니까?

MS를 진단하는 단일 테스트는 없습니다. 대신, 일련의 실험실 및 영상 연구를 통해 MS의 암시적 징후를 확인하고 다른 신경학적 상태를 배제할 수 있습니다.

Marburg MS는 매우 드물며 의사는 이를 다음과 같은 다른 질환과 구별해야 합니다.

  • 뇌 감염
  • 뇌종양
  • 발로 동심성 경화증 또는 급성 파종성 뇌척수염과 같은 기타 탈수초성 장애

의사는 증상을 검토하고 신체 및 신경학적 검사를 수행하는 것으로 시작합니다.

MS가 의심되는 경우 조영증강 뇌 MRI를 통해 뇌와 척수의 특징적인 탈수초 병변을 확인할 수 있습니다.

척수 천자와 뇌척수액(CSF) 분석을 통해 다발성 경화증(MS)에서 흔히 볼 수 있는 올리고클론밴드(OCB)라고 불리는 특정 항체가 나타날 수 있습니다. CSF 분석은 감염과 같은 다른 질병의 징후를 보여줄 수도 있습니다.

혈액 검사는 감염, 결핍, 기타 자가면역 질환 등 증상의 다른 원인을 배제하는 데 도움이 될 수 있습니다.

의사는 특히 발작이 의심되거나 의식이 변화된 경우 뇌파 활동을 모니터링하기 위해 뇌전도(EEG) 검사를 지시할 수도 있습니다.

MS에서는 눈 증상과 시신경 침범이 흔합니다. 증상에 따라 의사는 시신경을 평가하고 시각적 유발 전위를 검사하여 특정 유형의 시각적 자극에 의해 생성된 뇌파를 확인할 수 있습니다.

매우 드물지만 의사는 진단을 확인하기 위해 뇌 생검을 실시해야 할 수도 있습니다.

마르부르크 다발성 경화증의 치료법은 무엇입니까?

현재 Marburg MS에 대한 알려진 치료법은 없습니다.

초기 증상은 심각하고 빠르게 악화될 수 있으므로 Marburg MS 환자는 일반적으로 진단 과정에서 입원이 필요합니다. 가능한 한 빨리 의사들은 병원에서 공격적인 치료를 시작할 것입니다.

Marburg MS 치료에는 다음이 포함될 수 있습니다.

  • 면역체계를 진정시키는 코르티코스테로이드 및 면역억제제
  • 혈류에서 신경 손상 자가항체와 염증성 화합물을 걸러내는 혈장분리반출술
  • 남은 자가항체를 중화시키는 데 도움이 되는 정맥 면역글로불린(IVIg) 주입
  • 염증을 줄이고 면역 체계에 영향을 미치는 인터페론 베타 주입
  • 항경련제

최근 증례 보고에서는 화학요법 약물 주입을 사용하여 Marburg MS를 성공적으로 공격적으로 치료한 것으로 보고되었습니다(미톡산트론시클로포스파미드) 및 단일클론 항체(alemtuzumab, ocrelizumab).

증상이 안정화되면 의사는 우울증, 경직 또는 방광 기능 장애와 같은 관련 질환에 대한 물리 치료나 작업 치료 및 치료를 권장할 수도 있습니다.

마르부르크 다발성 경화증 환자의 기대 수명은 얼마나 됩니까?

마르부르크 변종은 빠르게 치명적일 수 있는 매우 드문 형태의 MS입니다. 역사적으로 Marburg MS 진단 후 기대 수명은 다음과 같습니다. 몇 주에서 몇 달 진행성, 지속적인 신경학적 증상으로 인해 발생합니다.

그러나 MS 치료는 계속 발전하고 있습니다.

마르부르크 변종은 극히 드물지만, 최근 사례 보고에 따르면 신속하고 집중적인 치료를 받은 일부 사람들은 최대 3년 동안 안정 상태를 유지할 수 있습니다. 2021년 논문에서는 Marburg MS의 성공적인 안정화와 거의 완전한 회복을 설명했습니다. 또 다른 2022년 사례보고 6개월에 완전한 질병 관해가 설명되었습니다.

마르부르크 다발성 경화증의 원인은 무엇입니까?

다른 유형의 MS와 마찬가지로 Marburg MS의 정확한 원인은 알려져 있지 않습니다.

의사들은 유전적 위험 요소와 환경적 위험 요소가 결합하여 면역 체계를 촉발하고, 그 후 실수로 신경 덮개를 구성하는 미엘린을 공격하기 시작한다고 의심합니다. 궁극적으로 이러한 자가면역 과정은 신경 세포와 섬유를 손상시키고 상처를 입힙니다.

T 세포라고 불리는 백혈구는 초기에 면역체계 반응과 염증을 중재합니다. 그러나 다른 유형의 세포와 화합물도 신경계 염증과 경화증 과정에 관여합니다.

Marburg MS 증상의 심각하고 빠르게 진행되는 특성은 극도의 염증과 뇌간과 같은 중요한 위치에 MS 병변이 널리 퍼져 있기 때문입니다.

마르부르크 다발성 경화증은 누가 걸리나요?

의사들은 MS를 유발하는 위험 요인의 정확한 조합이나 Marburg 변종에서 자가면역 과정이 그렇게 강렬하게 유발되는 원인을 확신하지 못합니다.

우리는 Marburg 변종이 매우 드물고 주로 젊은 성인에게 영향을 미친다는 것을 알고 있습니다.

MS의 추가 위험 요소는 다음과 같습니다.

  • 태어날 때 성별이 여성으로 지정됨
  • 유럽계
  • MS의 1차 가족력
  • 유전적 위험 요인 및 돌연변이(다양한 유전자 효과가 결합되었을 가능성이 있음)
  • Epstein-Barr 바이러스 및 마이코플라스마 폐렴과 같은 특정 감염
  • 담배 흡연
  • 비만
  • 햇빛 노출이 부족하고 적도에서 더 멀리 거주

테이크아웃

MS는 뇌와 척수의 자가면역 탈수초성 질환입니다. MS는 모든 형태에서 심각한 증상과 장애를 유발할 수 있지만, 마르부르크 변종은 이 질병의 가장 희귀하고 가장 심각한 형태입니다.

Marburg MS는 일반적으로 젊은 성인에서 발생합니다. 마르부르크 다발성 경화증(Marburg MS)에서는 혼돈, 마비 등 심각한 신경학적 증상이 갑자기 나타나 빠르게 진행될 수 있습니다.

이전에는 Marburg MS가 균일하고 신속하게 치명적이었습니다. 그러나 MS 치료법의 유망한 발전으로 생존율이 향상되고 질병 안정성이 달성되었으며 공격적인 치료를 통해 완화될 가능성이 높아졌습니다.