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리히터의 만성 림프구성 백혈병 전환에 대해 알아야 할 사항

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리히터 증후군은 만성 림프구성 백혈병(CLL)이 전망이 좋지 않은 보다 공격적인 형태의 암으로 급속히 변형되는 것입니다.

CLL이 있는 모든 사람이 리히터 증후군에 걸리는 것은 아닙니다. 그렇게 하면 담당 의료팀에서 면역화학요법 시작을 제안하거나 임상 연구 참여를 권장할 수 있습니다.

리히터 증후군이란 무엇입니까?

리히터 증후군(리히터 변형으로도 알려짐)은 CLL과 소림프구성 림프종의 드문 합병증입니다.

리히터병은 덜 공격적인 CLL에서 예후가 좋지 않은 보다 공격적인 림프종으로 급격하거나 갑작스럽게 변화하는 것과 관련이 있습니다.

리히터 증후군은 CLL과 어떤 관련이 있나요?

리히터 증후군은 CLL이 보다 공격적인 형태의 림프종으로 변형되는 것입니다. 가장 흔하게 미만성 거대 B세포 림프종이지만 변신도 할 수 있다 호지킨 림프종에 들어갑니다.

이 변화의 정확한 원인은 알려져 있지 않습니다. 그러나 연구자들은 CLL이 리히터 증후군으로 변할 가능성을 높일 수 있는 몇 가지 잠재적인 위험 요소를 확인했습니다. 다음과 같은 경우 리히터의 변화를 경험할 가능성이 더 높습니다.

  • 65세 이상
  • 남성이다
  • TP53 돌연변이 상태 또는 돌연변이되지 않은 IGHV 상태와 같은 유전적 또는 생물학적 변화 또는 돌연변이가 있는 경우
  • 비정상적인 혈소판 수 또는 면역글로불린 수와 같은 생체역학적 차이가 있는 경우
  • 줄기세포 이식, 방사선, 화학면역요법 등의 치료에 대해 특정 반응을 보인 경우

리히터의 CLL 변형 증상

CLL의 리히터 변형이 발생하면 B 증상으로 알려진 증상이 나타날 수 있습니다. 이것들 일반적으로 포함:

  • 발열
  • 흠뻑 젖은 밤 땀
  • 설명할 수 없는 급격한 체중 감소

CLL이 있고 이 세 가지 증상 중 하나가 나타나면 가능한 한 빨리 치료팀에게 알려야 합니다. 그들은 리히터의 변화가 일어났는지 알아보기 위해 테스트를 실행하기를 원할 것입니다.

리히터 증후군의 또 다른 징후는 림프절 부종입니다. 목, 사타구니, 복부 또는 림프절이 있는 기타 부위에 붓기가 나타날 수 있습니다.

혈액 검사 보여줄 수도 있다 잠재적인 조직 손상의 지표인 젖산탈수소효소(LDH) 수치가 급격히 상승합니다.

발전할 수도 있다 증상을 유발할 수 있는 빈혈 ~와 같은:

  • 불안한 다리
  • 피로
  • 혼수
  • 가슴 통증
  • 운동 내성 감소
  • 운동 중에 자주 발생하는 호흡 곤란
  • 약점

리히터의 CLL 변형 치료

현재 CLL의 리히터 변형에 대한 가장 일반적인 초기 치료법은 화학면역요법입니다.

초기 치료 후 의사는 2차 화학요법을 권장할 수 있습니다.

연구자들은 리히터의 변화를 경험하고 있는 사람들의 전반적인 전망을 개선하는 데 도움이 될 수 있는 다양한 고급 치료 옵션에 대한 여러 임상 시험을 시작했습니다.

현재 시험에서는 다음의 안전성과 효과를 조사하고 있습니다.

  • 면역 체크포인트 차단제
  • 브루톤 티로신 키나제(BTK) 억제제
  • 베네토클락스
  • 이중특이적 항체의 조합
  • 키메라 항원 수용체 T 세포

리히터의 CLL 변화에 대한 전망과 기대 수명은 어떻습니까?

리히터의 CLL 변형이 있는 사람의 기대 수명은 낮습니다. 현재 이용 가능한 치료법을 사용하면 평균 기대 수명은 진단 후 6~12개월입니다.

표적치료제는 큰 영향을 미치지 않는 것으로 보입니다. 리히터 증후군 환자 71명을 대상으로 한 2017년 소규모 연구에서 새로운 치료법(BTK 억제제 또는 베네토클락스)을 받은 사람들의 평균 전체 생존 기간은 3.3개월이었습니다.

전망에 영향을 미치는 한 가지 요인은 두 개의 종양이 동일한 세포에서 나오는 경우인 클론성입니다. 리히터 증후군의 약 80%는 초기 CLL과 클론성으로 관련되어 있습니다.

클론 관련 리히터 증후군의 중앙 생존율은 14개월인 반면, 비클론 관련 리히터 증후군의 중앙 생존율은 약 5년입니다.

리히터의 변화에서 기대 수명을 감소시키는 다른 알려진 독립 요인은 다음과 같습니다.

  • 1보다 큰 Zubrod 성능 상태*
  • LDH 수치가 정상 상한치의 1.5배 이상인 경우
  • 낮은 혈소판 수
  • 종양 크기 5센티미터 이상
  • 하나 이상의 이전 치료법

CLL이 호지킨 림프종으로 전환되면 전체 생존율은 약 13년으로 전망이 개선됩니다.

*Zubrod 척도는 의사가 평가하는 0~4의 척도입니다. 사용할 수 있습니다 암이 귀하의 일상생활에 어떤 영향을 미치는지 평가합니다. 0점은 정상적인 활동 수준을 유지하고 있음을 나타냅니다. 4점은 움직일 수 없다는 것을 의미합니다.

리히터 증후군은 얼마나 드물나요?

리히터 증후군은 다음에서 발생합니다. 2~10% CLL 환자의 수입니다. 일반적으로 다음과 같은 경우에는 발생하지 않습니다. 2~4년 그러나 초기 진단과 동시에 또는 암 진행 중 언제든지 발생할 수 있습니다.

테이크아웃

리히터 증후군은 CLL이 보다 공격적인 형태의 암으로 빠르게 전환되는 드문 질환입니다. CLL 초기 진단 후 2~4년 후에 진단되는 경우가 많지만 언제든지 발생할 수 있습니다.

증상으로는 일반적으로 야간 발한, 발열, 설명할 수 없는 급격한 체중 감소 등이 있습니다. 의사들은 이러한 변화를 확인하기 위해 혈액 검사를 실시할 가능성이 높습니다.

현재 치료법은 상대적으로 효과적이지 않지만 향후 임상 연구에서는 안전하고 효과적인 치료법을 찾을 수 있을 것입니다.