혼합 표현형 급성 백혈병(MPAL)이란 무엇입니까?

혼합 표현형 급성 백혈병(MPAL)이란 무엇입니까?

급성 백혈병은 일반적으로 혈통상 림프성 또는 골수성입니다. 예를 들어 다음과 같습니다.

• 급성 림프구성 백혈병(ALL): 이 유형은 결국 B 세포 또는 T 세포와 같은 백혈구가 될 림프구 세포를 포함합니다.
• 급성 골수성 백혈병(AML): 이 유형은 결국 호중구 또는 단핵구와 같은 백혈구가 될 골수 세포를 포함합니다.

MPAL은 백혈병의 일종으로 두 림프구 모두에 대한 마커가 있습니다. 그리고 골수 계통. MPAL에는 두 가지 일반적인 유형이 있습니다.

• 이중선형: Bilineal은 “두 계보”를 의미합니다. 이 유형의 MPAL에는 두 개의 분리된 백혈병 세포 집단이 있습니다. 한 개체군은 림프계이고 다른 개체군은 골수계입니다.
• 이중표현형: Biphenotypic은 “두 가지 유형”을 의미합니다. 이 유형의 MPAL에는 백혈병 세포 집단이 하나 있습니다. 이 세포들은 림프계와 골수 계통 모두에서 마커를 발현합니다.

이 두 가지 유형의 MPAL 사이의 구분이 항상 명확한 것은 아닙니다. 예를 들어 이중 선형 MPAL이 이중 표현형 MPAL로 변환되거나 그 반대의 경우가 가능합니다.

혼합 표현형 급성 백혈병(MPAL)의 증상은 무엇입니까?

MPAL의 징후와 증상은 다른 급성 백혈병과 유사합니다. 여기에는 다음이 포함될 수 있습니다.

• 다음을 유발할 수 있는 빈혈:

  • 피로
  • 약점
  • 현기증 또는 현기증
  • 호흡 곤란
• 빈번한 감염
• 쉽게 멍이 들거나 출혈
• 발열
• 식은 땀
• 식욕 감소
• 의도하지 않은 체중 감소
• 부은 림프절
• 뼈나 관절이 아프다
• 두통
• 메스꺼움과 구토
• 간이나 비장의 확대

MPAL 환자는 또한 일반적으로 백혈구 수가 높습니다. 또한 MPAL 환자의 약 25%는 뇌와 척수를 포함하는 중추 신경계에 백혈병 세포가 존재합니다.

혼합 표현형 급성 백혈병(MPAL)의 원인은 무엇입니까?

MPAL의 정확한 원인은 아직 알려지지 않았습니다. 일반적으로 백혈병은 다음과 같은 경우에 발생합니다. 혈액 줄기 세포 통제할 수 없게 성장하고 분열하게 하는 유전적 변화가 있습니다.

염색체에 영향을 미치는 특정 유전적 변화는 MPAL과 관련이 있습니다.

• 필라델피아 염색체: 필라델피아 염색체는 9번 염색체와 22번 염색체의 일부가 자리를 바꿔서 BCR 그리고 ABL1 22번 염색체의 유전자.
• 염색체 11q23 이상: 염색체 11q23 이상은 q23이라고 하는 염색체 11의 특정 부분에 대한 변경을 포함합니다.

MPAL의 위험 요인

MPAL은 드물다. 따라서 우리는 여전히 특정 위험 요소에 대해 거의 알지 못합니다. 그러나 연구에 따르면 MPAL은 남성으로 태어난 사람들에게 더 흔합니다.

이중 표현형 MPAL과 이중 표현형 MPAL을 얻는 사람들의 연령에도 차이가 있습니다. 이중 MPAL 진단을 받는 평균 연령은 18세입니다. 대조적으로, 이중 표현형 MPAL 진단을 받는 평균 연령은 53세입니다.

혼합 표현형 급성 백혈병(MPAL)은 어떻게 진단됩니까?

MPAL은 드물기 때문에 진단하기가 매우 어려울 수 있습니다. 의사 또는 의료 전문가는 병력을 확인하고 신체 검사를 시작합니다. 다음과 같은 실험실 테스트를 주문할 수 있습니다.

• 완전한 혈구 수
• 말초 혈액 도말
• 기본 대사 패널
• 응고 검사

이러한 검사 결과가 백혈병일 수 있다는 신호가 나오면 의사는 골수 흡인과 생검을 지시할 것입니다. 이 절차에서 수집한 샘플은 백혈병 세포를 찾고 추가로 특성화하는 데 사용할 수 있습니다.

MPAL의 진단에는 면역형 분석 및 염색체 분석을 사용하여 골수 샘플을 주의 깊게 분석하는 것이 포함됩니다.

면역형 검사는 일반적으로 유동 세포 계측법이라는 프로세스를 사용하여 백혈병 세포의 다양한 마커를 확인합니다. 염색체 분석은 필라델피아 염색체 또는 11q23 이상과 같은 변화를 찾을 수 있습니다.

MPAL은 면역형 및 염색체 분석에 따라 5가지 범주로 분류할 수 있습니다.

• MPAL with t(9;22)(q34;q11.2); BCR-ABL1: 이 유형의 MPAL을 가진 사람들은 필라델피아 염색체를 가지고 있습니다.
• MPAL with t(v;11q23); KMT2A 재정렬: 이 유형의 MPAL을 가진 개인은 11q23 이상이 있습니다.
• MPAL B-골수성, NOS(다르게 명시되지 않음): 이 유형을 가진 사람들은 B 림프구 및 골수 마커가 있는 MPAL을 가지고 있습니다. 그들은 필라델피아 염색체나 11q23 이상이 없습니다.
• MPAL T-골수성, NOS: 이 유형을 가진 사람들은 T-림프양 및 골수 마커가 있는 MPAL을 가지고 있습니다. 그들은 필라델피아 염색체나 11q23 이상이 없습니다.
• MPAL 희귀 유형: 이 범주에 속하는 사람들은 더 드문 유형의 MPAL을 가지고 있습니다.

혼합 표현형 급성 백혈병(MPAL)은 어떻게 치료됩니까?

있다 정해진 치료 지침 없음 엠팔용. 대신, MPAL의 특정 치료는 면역형 분석 및 염색체 분석 결과를 기반으로 합니다.

초기 치료에는 일반적으로 백혈병 세포의 성장을 방해하는 약물을 사용하는 화학 요법이 포함됩니다. 화학 요법은 ALL, AML 또는 ALL과 AML을 모두 대상으로 하는 것일 수 있습니다.

필라델피아 염색체 또는 11q23 이상이 있는 개인은 초기 치료 요법에 표적 치료 약물을 추가할 가능성이 높습니다. 이 약물은 백혈병 세포와 관련된 특정 마커에 집중합니다.

초기 치료 후 동종 줄기 세포 이식(SCT)이 뒤따를 수 있습니다. SCT의 목표는 백혈병 세포가 없는 건강한 골수를 만드는 것입니다.

동종 SCT에서는 백혈병 세포를 포함하여 골수의 세포를 죽이기 위해 강력한 화학 요법이 사용됩니다. 그런 다음 일치하는 건강한 기증자로부터 줄기 세포 주입을 받습니다.

혼합 표현형 급성 백혈병(MPAL) 환자에 대한 전망은 어떻습니까?

MPAL 환자에 대한 전망은 일반적으로 다른 유형의 급성 백혈병 환자에 비해 좋지 않습니다. 전망에 영향을 미칠 수 있는 몇 가지 요인은 다음과 같습니다.

• 당신이 가지고 있는 MPAL의 유형(이중형인지 양성형인지 등)
• MPAL에 연결된 특정 림프구 또는 골수 표지자
• 필라델피아 염색체 또는 11q23 이상이 존재하는 경우와 같은 MPAL의 유전적 특성
• 진단을 받았을 때 백혈구 수
• 암이 권장 치료에 어떻게 반응하는지
• 중추 신경계가 영향을 받는 경우
• 치료 후 MPAL이 돌아온 경우(재발)
• 당신의 나이와 전반적인 건강

ㅏ 2017 연구 519명의 MPAL 환자가 포함되었습니다. 동종 조혈 줄기 세포 이식(alloSCT) 완화 후 초기 치료. 연구 참가자의 평균 연령은 38.1세였습니다. 연구에서 alloSCT를 받은 사람들의 3년 전체 생존율은 56.3%. 또한, alloSCT 3년 후, 31.4% 의 참가자가 재발을 경험했습니다.

참고로 2012년부터 2018년까지 미국에서 백혈병의 전체 5년 상대생존율은 65.7%.

MPAL이 있는 어린이는 일반적으로 성인보다 나은 전망. ㅏ 2021 연구 화학 요법을 받은 54명의 MPAL 어린이가 포함되었습니다. 이 그룹의 전체 5년 생존율은 77%였습니다.

테이크아웃

MPAL은 림프계와 골수 계통의 마커가 모두 있는 백혈병 유형입니다. 그 증상은 ALL 및 AML과 같은 다른 급성 백혈병의 증상과 유사합니다.

MPAL은 진단 및 치료가 어려울 수 있습니다. 치료에는 일반적으로 화학 요법과 잠재적으로 SCT가 포함됩니다.

MPAL의 혼합된 특성으로 인해 다른 유형의 급성 백혈병 환자보다 MPAL 환자에 대한 전망이 좋지 않습니다. 그러나 개인마다 다르기 때문에 특정 전망에 대해 더 나은 아이디어를 얻으려면 의료 팀과 반드시 ​​대화하십시오.